Scleroderma - a betegség a kötőszövet, a fő megnyilvánulásai, amely összefüggésbe hozható a keringési zavarok és tömörítése a szervek és szövetek. Azoknál a betegeknél, a nők érvényesülnek (hozzávetőleges aránya a nők és a férfiak - 6: 1).
okok
Az okok a betegség ismeretlen. Úgy véljük, hogy a scleroderma fejlődik hatása alatt a néhány külső tényező az emberek bizonyos genetikai rendellenességek. A külső tényezők, amelyek hatására a fejlesztés scleroderma közé
- retrovírusok (elsősorban citomegalovírus),
- szilícium-dioxid és a szénpor,
- szerves oldószerek
- vinil-klorid,
- Bizonyos gyógyszerek (bleomicin és több más szert használt kemoterápia).
megnyilvánulásai scleroderma
Mint egy szisztémás betegség, scleroderma jellemzi egyidejű vereség a bőr, vaszkuláris, mozgásszervi rendszer és a belső szervek, beleértve a szív, a tüdő, a vese és a gyomor-bél traktus.
A jellemző scleroderma a legkorábbi Raynaud-szindróma - átmeneti epizód spasmodermia végtagok hidegben vagy érzelmi stressz. Raynaud-szindróma klinikailag megnyilvánuló világosan meghatározott területein elszíneződése az ujjak. A korai támadás érgörcs kefék ujjak sápadt szín, amely néhány perc alatt változik kékes lila színű. Miután a felbontása görcs és visszaállítási vérátáramlás bőrpírt és a bőr intenzíven rózsaszín.
Egyes betegeknél, érgörcs epizódok kíséri egyfajta fagyasztás kezek, zsibbadás vagy érzészavar. A fázisában bőrpír, a betegek Fájdalmat érezhet ujjaival.
Vasoconstrictio is alávethetjük, a véredények és a bőr más oldalakon. Ezekben az esetekben is van, a jellegzetes színváltozás csúcsa az orr, az ajkak és a fülek, a térd fölött.
A legspecifikusabb tünete szkleroderma a bőrelváltozások formájában annak megvastagodása és tömítések, amelyek megfigyelhető a betegek többségénél. A súlyossága és gyakorisága a bőr tömítések lehetnek az egyes betegek, de tömítéssel bőrrel scleroderma mindig kezdődik a kéz ujjait, és tovább terjedt tovább egy végtag és törzs.
Egyidejűleg az ujjak a kéz gyakran megfigyelhető bőrelváltozás, így simított arcon ráncok és frontális elvékonyodása piros szegéllyel az ajkak, amely körül sugárirányú ráncok.
A hosszú távú nyomon ünnepelt stádium bőrelváltozások: ödéma, beszűrődés, vékonyodik. a bőr megvastagodása hajlamos progresszió az első 3-5 évben a betegség. A későbbi szakaszában a betegség a bőr kevésbé sűrűvé válik, és a pecsét csak az ujjait.
Gyakran jellemző scleroderma az intenzív festés a bőr, vagy csak korlátozott mértékben elterjedt, így területein hypo- vagy depigmentációja ( „só és bors”).
A jellemző vannak fekélyek az ujjakon, amely lehet akut fájdalmas. A fekélyes bőrelváltozások figyelhető meg más területeken kitéve mechanikai stressz: a könyök felett és térdízületek a boka és sarok.
Ennek eredményeként a keringési rendellenességek jelennek gerincek ujjak, pont elvékonyodása bőrfelületek ( „patkány-harap”). Scars ujjak után is felmerülhetnek gyógyuló fekélyek. Elvesztése miatt szőrtüszők, verejték és faggyúmirigyek a bőr tömítés területeken kiszárad és érdes, megfosztva a haj.
Az ízületi fájdalom és a reggeli merevség gyakori megnyilvánulásai scleroderma, különösen a korai szakaszában a betegséget.
Az eredmény a megsemmisítése keringési rendellenességek köröm ujjperceinek, nyilvánul meg rövidülés és deformitás az ujjak.
A vereség az izmok vezethet izomgyengeség.
Bevonása a gasztrointesztinális traktus alakul 90% -ánál a scleroderma. A vereség a nyelőcső nyilvánul károsodott nyelés, kitartó gyomorégés, ami növeli az étkezés után. A vereség a gyomor és a nyombél nyilvánul meg hasi fájdalom, puffadás. A vereség a vékonybél gyakran tünetmentes, de jelentős változások fejleszteni károsodott bélből való felszívódását szindróma hasmenés, felfúvódás és a fogyás. Ennek következménye a vereség a vastagbél válik székrekedés.
tüdőkárosodás fejleszt több mint 70% -ánál a scleroderma és mutatja növekvő légszomj és állandó köhögés.
Egyéb gyakori megnyilvánulásai közé scleroderma Sjögren-szindróma (20%) és a pajzsmirigy-betegség (pajzsmirigy-gyulladás Hashimoto vagy de Quervain), ami csökkenti a pajzsmirigy működését.
diagnosztika
Körülbelül a fele a megfigyelt növekedése ESR 20 mm / h. Ugyanolyan gyakorisággal felfedi jelei gyulladásos aktivitás scleroderma: növekvő tartalom fibrinogén és seromucoid; kevésbé tapasztalt nagyobb arányú C-reaktív protein.
A betegek 10-20% -ánál vérszegénység észlel, amelynek okát lehet vashiány és B12-vitamin, veseelégtelenség vagy csontvelő közvetlenül. Nagyon fontos az azonosítása specifikus autoantitestek a scleroderma.
A sok műszeres eljárások fontos szerepet játszik Capillaroscopy körömágy. Mikrocirkuláció kutatási módszerek, mint például a lézeres-Doppler áramlásmérés, pletizmográfia, és mások, másodlagos fontosságúak a diagnózis scleroderma, mert a jelentős változékonyságot eredményeket.
scleroderma kezelésére
Terápia mindig egyenként nevezi, attól függően, hogy a forma és a betegség lefolyása, a természet és a károsodás mértékét. Tekintettel a progresszív esetek többségében a betegség, fontos felhívni a beteg figyelmét arra, hogy az állandó orvosi felügyelet és a rutin szűrés korai jelei a betegség előrehaladásának és a lehetséges korrekciós terápiát.
Terápia célja:
- megelőzésére és kezelésére érrendszeri komplikációk;
- elnyomása a fibrosis progressziója a bőr és a belső szervek;
- hatást gyakorol az immunrendszerrel kapcsolatos mechanizmusok scleroderma;
- megelőzésére és kezelésére, zsigeri elváltozások.
A betegeket, hogy csökkenteni kell az időt a napon kerülje a hosszan tartó hideg hatására, a helyi rezgést. Hogy csökkentse a gyakoriságát és súlyosságát támadások érgörcs ajánlott meleg ruhát, beleértve a hő megtartása fehérnemű, sapkák, gyapjú zokni és kesztyű (ahelyett, kesztyű). Ugyanerre a célra, a beteg ajánlott abbahagyni a dohányzást, hogy feladja a kávé és a koffeintartalmú italok fogyasztását.
A fő területei orvosi kezelés scleroderma vaszkuláris, anti-fibrotikus és immunszuppresszív terápiát.
vaszkuláris terápia Ez azért végezzük, hogy csökkentse a gyakoriságát és súlyosságát Raynaud-szindróma epizódok és javítja a véráramlást és Ez magában foglalja az alkalmazás értágító szerek, valamint a gyógyszerek, amelyek befolyásolják a vér viszkozitását és ragasztás vérlemezkék.
A leghatékonyabb értágító hatóanyag a kalcium-csatorna blokkolók (verapamil, gallopamil, nifedipin, amlodipin, nikardipin, izradipin, lacidipin, nimodipin, nitrendipin, Valium, felodipin, diltiazem, cinnarizin, flunarizin).
A gyógyszer megválasztása nifedipin (szinonimái: kaltsigard retard kordafen, cordipin, nifedeks, Nifecard), a hatásos napi dózis, amely 30-60 mg három vagy négy alkalommal. A nifedipin csökkenti a gyakoriságát és intenzitását, és bizonyos esetekben, és időtartamát érgörcs epizódok.
Körülbelül 1/3 a kezelt betegek nifedipin fejleszteni jellemző a mellékhatások többsége, a leggyakoribb szívdobogás, fejfájás, Szédülés, arcpír és duzzanat a lábszárát.
Legutóbb, egyre nagyobb mértékben használják a hosszú hatású formák nifedipin (kaltsigard retard cordipin retard), hogy hozzon létre viszonylag állandó hatóanyag-koncentráció a vérben, és így csökkenti a vérnyomást variációkat és kapcsolódó oldalsó expozíciót.
Intolerancia nifedipin jelölhet más gyógyszerekkel. Amlodipin (amlovas, kalchek, Norvasc, normodipin) nyújtott hatású, és hozzá van rendelve egy egyetlen dózis 5-10 mg. A leggyakoribb nemkívánatos hatása amlodipin duzzanat a boka, amely úgy tűnik, mintegy 50% -ánál.
Izradipin (Lomir) adjuk be a napi dózis 5 mg két lépésben. A kis hatása és a jó tolerálhatóságát a napi dózis emelhető 10 mg. A leggyakoribb szövődmények kezelésére izradipint fejfájás és az arc kipirulása.
A felodipin (auronal, plendil, felodil) napi dózisban 10-20 mg csökkenti a gyakoriságát és súlyosságát érgörcs.
Diltiazem (altiazem PP, diazo, diltazem CP) egy terápiás dózis 180 mg / nap kevésbé hatékony, mint nifedipin, de van egy jobb tolerálhatósága. Amikor a magas dózis okozhat a bokák duzzadásának és fejfájás.
Ha vannak ellenjavallatok vagy intolerancia kalcium-csatorna blokkolók, értágítók alkalmazható más csoportok. Például, az alfa-adrenerg blokkolók (dihidroergotamin, doxazozin, nicergolin, prazozin, terazozin). Jó eredményeket figyelték meg a kezelést egy standardizált Ginkgo biloba kivonatot (Tanaka - Tabletták 40 mg naponta 3-szor). Súlyos esetekben (például pulmonális magas vérnyomás, vese válság, üszkösödés) egy szintetikus prosztaglandin E1 (alprostadil) dózisban 20-40 mg intravénásán során 15-20 napos vagy prosztaciklin-analógok (Iloproszt).
A kezelés hatékonyságát a vaszkuláris megnyilvánulásai scleroderma növekedik, ha beépítve terápiában gyógyszerek, amelyek javítják a vér folyékonyságának - trombocitaromboló (acetilszalicilsav, a ginkgo biloba, dipiridamol, pentoxifillin, tiklopidin), antikoagulánsok és adott esetben (acenokumarol, warfarin-nátrium heparin, nátrium-dalteparin, nadroparin kalcium, enoxaparin-nátrium, etil- biskumatsetat).
A kombináció a értágító és vérlemezke-ellenes szerek lehetővé teszi, hogy hozzá a minimális hatásos dózist minden e gyógyszerek, és ezáltal csökkenti a mellékhatások előfordulásának valószínűségét. Erre a célra, a legszélesebb körben használt pentoxifillin napi dózisban a 600-1200 mg. Azokban az esetekben, a többszörös és ustoychvyh hagyományos fekély kezelésére mutat egy rövid pálya (10-15 nap) a kezelés, előnyösen a kis molekulatömegű heparin.
antifibrotikumot terápia hozzárendelt diffúz scleroderma formában. D-penicillamin - bázikus hatóanyag, amely gátolja a fibrózis kialakulását, - ad a kollagén szintézist, hasítására közötti keresztkötések az újonnan szintetizált molekulák.
Penicillamin (artamin, kuprenil) hatással van a különböző részein az immunrendszert. A hatékony dózis 250-500 mg / nap. Penicillamin hogy csak éhgyomorra. A fejlesztés a mellékhatások (gyomorpanaszok, túlérzékenység, csökkentett leukociták és / vagy trombofitov vér, autoimmun reakciók, stb). szükséges a dózis csökkentése vagy megszüntetése a kábítószert. A kiválasztásának alapja törlik penicillamin fehérje a vizeletben a fenti 2 g / nap. Mivel a nagy a mellékhatások előfordulási gyakorisága (25%), amelyek gyakran dózis-függő módon, a kezelés alatt kell lennie alaposan megfigyelni betegek vér- és vizeletvizsgálat 2 hetente az első 6 hónapos kezelés és a jövőben - 1 alkalommal hónapban.
Gyulladás elleni terápia (Diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxikám, nimeszulid, piroxikám, tselikoksib) standard terápiás dózisban kezelésére javallt izom- és ízületi megnyilvánulása scleroderma, íróasztal láz.
Hormon (betametazon, hidrokortizon, dexametazon, metilprednizolon, prednizolon, triamcinolon - nem több, mint 15-20 mg / nap) hozzárendelt nyilvánvaló jelei a gyulladásos aktivitás és a korai (ödémás) szakaszban scleroderma, de nem érintik a a fibrosis progressziója. Fogadása több nagy dózisban növeli a vesekárosodás.
A vereség a nyelőcső javasoljuk gyakori kis adagokat. Hogy megszüntesse felület nyelési rövid kurzusok adjuk prokinetikus: domperidon, meklozin, ondanszetron, metoklopramid; a reflux esophagitis - protonpumpa-gátlók (omeprazol 20 mg / nap, lansoprazol 30 mg / nap, a rabeprazol és mtsai.). A fejlesztés egy sérv a nyelőcső nyílás kártya műtéti kezelés.
Amikor bél lézió felhasznált antimikrobiális: Eritromicin (sinerit, eritromicin, eriflyuid), ciprofloxacint (Kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacin), amoxicillin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazole, trihopol).
Antibiotikumok kell cserélni minden 4. héten kialakulásának elkerülése érdekében a rezisztens mikrobák. A korai szakaszban előírt prokinetikumokként.
Ha ez a tüdőt írnak alacsony dózisú prednizolon és ciklofoszfamid. Jó hatás figyelhető meg a legtöbb esetben intravénás ciklofoszfamid impulzusos kezelés dózisban 1 g / m2 / hónap kombinálva prednizolon napi 10-20 mg. A ciklofoszfamidot impulzusos kezelés folytatódik, a jelzett dózisban, legalább 6 hónapig (a mellékhatások nélkül). Ha a pozitív dinamika a légzésfunkciós vizsgálatok és radiológiai változások közötti intervallum impulzusos kezelés ciklofoszfamiddal nőtt 2 hónapig, és miközben a pozitív dinamika - 3 hónap. Ciklofoszfamid pulzus terápiát kell végezni legalább 2 évig.
kilátás
A prognózis scleroderma az egyik legkedvezőtlenebb szisztémás kötőszöveti betegség és nagyban függ a forma és a betegség lefolyását. Az eredmények szerint a 11-vizsgálatok, ötéves túlélési betegek scleroderma tartományok 34-73%, és átlagosan 68%.
Rossz prognózisú tényezők a következők:
- rasprostranennnaya formában;
- életkorban alakul ki a betegség több mint 45 éves;
- férfi nemi;
- pulmonalis fibrosis, pulmonalis hypertensio, aritmia és vesekárosodás az első 3 év a betegség;
- vérszegénység, magas vérsüllyedés, vizelettel kiválasztott fehérje elején a betegség.
Minden beteg scleroderma vannak kitéve beteggondozó megfigyelés. Orvosi vizsgálatot végeznek, 3-6 havonta függően a betegség és a jelenléte és súlyossága zsigeri elváltozások. Ugyanakkor tartsa az általános és biokémiai vér-és vizeletvizsgálat. Ajánlott tanulmány légzésfunkciós és echokardiográfia.
Szedő betegeket warfarin ellenőrizni kell a prothrombin index, és a nemzetközi normalizált arány, és a kezelés a ciklofoszfamid - vizsgálja a közös vér és vizeletvizsgálat minden 1 1-3 hónap.