Tudományos szerkesztő: Volkov AA, endokrinológus, a gyakorlati tapasztalat, mivel 2015-ig.
Szeptember 2018.
Acromegalia - nehéz neuroendokrin patológia. Fejleszt miatt krónikus túlzott termelése növekedési hormon szomatotropin (STH) szenvedő betegeknél a teljes élettani növekedési, hogy Csak a felnőtteknél. A betegség kíséri aránytalan a csontok növekedését, porc, lágy szöveteket és a belső szerveket.
A fejlesztés a betegség a gyermekek nem vezet akromegáliához és gigantizmus. De a kor férfi gigantizmus nem bánásmód kezd szenvednek a jellegzetes tünetek a acromegalia.
Okai acromegalia
A fő oka a acromegalia a következők:
- Előállítása növekedési hormon hipofízis adenoma
- Örökletes és örökletes formáinak - szindrómák és elutasítás okozta genetikai hibák. Köztük:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal-szindróma Klopfer (acromegalia és gigantizmus együtt hajtva pachydermia - erős hajlatokban és a tarkó, a nyak)
- akromegaloidnogo arc szindróma (megvastagodott ajkak, szemhéjak, szemöldök és ráncok a nyálkahártyák, nagy orr „burgonya”),
- SMTN mutáció gén (11q13) - dolgozzon somatotrofinoma és az azt követő acromegalia,
- Sotos szindróma (mérsékelt neurológiai és pszichés tüneteket, felgyorsult növekedés funkciók akromegália, a vér magas valin, leucin és izoleucin),
- gigantizmus túlzott kiválasztása somatoliberin.
tünetek acromegalia
A túlzott szekréciója növekedési hormon (az egyik oka akromegália), változásokat okoz a csontokban, a lágy szövetek, metabolizmusát befolyásoló. Ez nyilvánvaló a következő tünetek:
- lágy szövetek növekedését és aránytalan a csont felnőtteknél okoznak eltéréseket, amelyek megváltoztatják a beteg megjelenése: a növekedés a kezek és a lábak (különösen az ujjak), durvul arcvonások, vastag bőr ráncok, homlok és arcon ráncok, növeli az orr és alsó állkapocs, a megjelenése közötti rések fogak.
- Növelése a szív, a tüdő, a máj, a lép, a vese, a bőr megvastagodása és ödémát a duzzanat és lágyrész tömítéssel.
- osteoarthritis (Ízületeket érinti a végtagok és a gerinc, ami abban nyilvánul összeroppant a korai szakaszában - „lazasága” az ízületek, a későbbi - korlátozás mozgások az ízületek).
- A vereség az izmok (izomgyengeség, görcsök).
- Fejlesztése cerebrovaszkuláris betegségek, így például atherosclerosis, A vaszkuláris endoteliális diszfunkció.
- Zavar a légzőszervek, elsősorban nyilvánul formájában alvási apnoe szindróma.
- Növelheti a prolaktin (hyperprolactinemia), Hypopituitarismus (patológia az elülső hipofízisből, azzal járó különböző endokrin rendellenességek).
- Patológiás lipid, szénhidrát és ásványi anyagcsere.
diagnosztika
Diagnózis acromegalia hajtjuk endokrinológus.
Amint azt az orvos, mivel a lassú fejlődése klinikai tünetek „diagnózis az ajtót” a legjobb Becoming orvos, aki még soha nem látott beteg, ahogy elkapja a szemét aránytalanságot.
Laboratóriumi vizsgálatok akromegáliában:
- csökkenés glükóz toleranciaKifejezve cukor cukorbaj megfigyelt 10% -ánál
- Megnövekedett foszfor szintje a vérben
- Fokozott vizelettel kiválasztott kalcium
- Vizsgálata az ízületi folyadék nem tárt gyulladás jeleit
- koponya röntgenvizsgálata
- röntgenvizsgálata az ízületek
- X-ray a gerinc
- Számítógépes és mágneses rezonancia
- rheotachygraphy
- Szemészeti vizsgálat (feltárja tömörítés az optika chiasma)
A diagnózis acromegalia meghatározza a jelenséget.
Diagnózis ajánlott kezdeni a szint értékelése az inzulinszerű növekedési faktor-1. Bizonyított tény, hogy az IGF-1 szintje sokkal kevésbé érzékeny a változások cirkadián mint STH, ami miatt a szintmérő hatékonyság eldobható felett. A növekvő IGF-1 szintjét a normális fölött egy adott korban ajánlott elvégzéséhez további elemzését a szintje a növekedési hormon.
Változások a tartalmát a növekedési hormon és / vagy szomatomedin C a vérben a diagnózis megerősítésére. A tartalom a növekedési hormon meghatározott reggel.
Fölötti szintek 10 ng / ml-kedvez akromegália. Egészséges egyének után 1-2 órával azt követően, 100 g glükóz növekedési hormon kisebb lesz, mint 5 ng / ml.
További értékelési végzett prolaktin szint elkerülése vegyes hipofízis adenoma, kiválasztás kombinálásával GH és a prolaktin kivételével hypopituitarismusban által végzett értékelésének TTG, kortizol, tesztoszteron és a plazma ozmolalitása vizelet.
acromegalia kezelésére
Acromegalia a modern orvostudomány kezeljük többféleképpen
- Eltávolítása hipofízis adenoma sebészetileg eljárás útján transsphenoidal prosztatektómia.
- Különböző típusú külső sugárzás - radioterápia, kilocuritherapy hipotalamusz-hipofízis régió, egy proton besugárzással hipofízis - nagyon lassan csökkenjen az a növekedési hormon; lehet, hogy nincs hatása a 3-10 éves kezelés kezdetétől, és bizonyos esetekben, normalizálás nem fordul elő egyáltalán. Szinte nem alkalmazható azokban az esetekben, ahol ez lehetséges, hogy végezzen a radikális műtét. Régen, ha van végleges ellenjavallata műtét vagy beteg kategorikus elutasítása a beavatkozás.
- Nagy adag a női nemi hormonok - az ösztrogén (önmagában vagy kombinációban férfi nemi hormonok - androgének) csökkentett izolálása növekedési hormon.
- Bromokriptin kezdeti adag 2,5 mg naponta 4 alkalommal étkezés előtt, a fokozatos növekedése (átlagos napi adagja 20-30 mg) - Amint preoperatív készítmény és sugárkezelés után.
- Az oktreotid a 0.05- 1 mg szubkután naponta 2-3 alkalommal -, nem hat vagy lehetetlensége művelet, sugárterápiával vagy használatát bromokriptin.
- Kábítószer hosszú hatású szomatosztatin.
A kezelés ideje alatt gyógyszeres fontos a hatékonyság nyomon követésének kezelés hormonális vizsgálatok. A dózisokat által kiválasztott titrálást minden egyes beteg. Hiányában a kezelés hatását a egyik gyógyszer orvos módosíthatja gyógyszert, használják a különböző kombinációk.
A prognózis kezelés
A prognózis acromegalia általában az élettel kedvező, a hasznosítás lehetséges időben diagnosztizált és megfelelő kezelést. Munkavégzésre való képesség korlátozott. A prevenciós módszerek nem ismertek.
forrás:
- Orosz szövetség endokrinológusok. Akromegália: klinikai jellemzők, a diagnózis, differenciál diagnózis, kezelés. - Klinikai irányelvek 2014-ben.
