Waldenström-kór - rendkívül ritka tumor a csontvelő, amely képződik mutált plazmotsitarnyh és limfocita sejtek. Ez patológiás állapot kíséri sejtek megjelenése, hogy túlzott mennyiségű immunglobulin. Az megsértése hasonló krónikus limfoid leukémia.
A leggyakoribb patológiai nyilvánul tüneti idősebb korban. Ez sérti nagyon veszélyes, mert Magában hordozza a súlyos szövődmények. Macroglobulinemia igényel komplex kezelést.
Az okok a betegség
A pontos oka, hogy miért van denstrom makroglobulinemia még nincs telepítve. Van egy genetikai terápia a betegség. Ez nem ok nélkül, hogy van. Hogy. Nem ritka, hogy azonosítsa a betegség egy család tagjai, rokonságban.
Ezen kívül számos kutató e kóros állapot hajlamosak virusogeneticheskoy macroglobulinemia elmélet az ilyen típusú. Feltételezik, hogy egyes vírusok juttathatók be a sejtekbe, ami genetikai hiba. Így elosztjuk sejtek jelennek meg a mutált DNS-t. Gyakran szenved és immunitást, amely nem tud különbséget tenni a fertőzött sejteket és elemeket hibaszerkezeteket. Ez ahhoz vezet, hogy a megjelenése plazma sejtek és a limfociták nem képesek ellátni a funkcióját, és titkos nagy mennyiségű fehérjét - immunglobulin.
Tényezők, amelyek növelik annak kockázatát, hogy a betegség kialakulásának feltétele van:
- kapcsolatba radioaktív anyagok;
- figyelembe bizonyos gyógyszerek;
- hatásai nehézfémek és más veszélyes vegyi anyagok;
- hosszan tartó expozíció a nap;
- trauma kíséretében törések csontok;
- esetek neuropathia a történelemben;
- gyakori tartózkodás terheléses állapot.
Úgy gondoljuk, hogy hozzájárulnak a E betegség megjelenése lehet hosszú tartózkodás ökológiailag kedvezőtlen területeken és a rossz szokások.
tünetek
Amikor Waldenstrom makroglobulinémia tünetek a korai szakaszában hasonló limfocitás leukémia. Kezdeti tünetek a rák általános jellegűek. A beteg panaszkodik, hogy:
- gyengeség;
- fokozott verejtékezés;
- gyors fogyás;
- fájdalom és fájdalomérzet a ízületek;
- csökkent a teljesítmény;
- subfebrile hőmérséklet.
A jövőben a megjelenése a limfoid beszűrődés megfigyelt tünetek. Növekszik a nyirokcsomókban. A betegek érzik nyomás hipochondriával miatt megnagyobbodott lép.
Mivel a progresszió a patológiás állapot egy betegben, amelynek tünetei vérzéses szindróma. Növekedése miatt a fehérje szintje a vérben a vérlemezkék adhéziós folyamatok megsértik. Ez növeli a vérzés kockázatát. Nagyon gyakran előfordul orr- és ínyvérzés. Lehet, hogy egy sápadt bőr. Azonosított pont a vérzés a bőrbe. A betegek lelassul. Lehetséges ájulás. Súlyos kóros állapota kényszer végtag mobilitás figyelhető miatt zavar az ízületek.
A későbbi szakaszokban a betegség kifejlődésének paraamiloidoza világos jelei megjelennek. Van egy méretének növekedése a nyelvet. A beteg elveszti azt a képességét, hogy beszéljen rendesen. Nehézséget okozhat nyelési. Protein vegyületek lerakódnak a belső szerveket. Különösen erős szenved szív-és érrendszer. Betegeknél a tachycardia és egyéb jogsértések a szív.
Mivel a felhalmozódása a szervezet fehérjéi tapasztalhatnak fájdalom különböző részein a szervezetben. A későbbi szakaszában a betegség okozhat, a vese- és a tüdő. Gyakran a tünetek a központi idegrendszerben.
diagnosztika
Annak igazolására, olyan kóros állapot, mint denstrom makroglobulinemia igényel egy átfogó vizsgálat. Először is, az orvos összegyűjti a klinikai és a családi kórtörténet. A jelenléte patológia jelzi számos eltérések során felmerülő általános és biokémiai vérvizsgálattal.
A jelenléte a jelzett patológia emelkedett ESR és összetapadt eritrociták, valamint a megnövekedett tartalma limfocita sejtek. Ők lehet azonosítani és éretlen leukociták. A vért e patológia is kimutatható megemelkedett karbamid, glükóz, koleszterin, elektrolitok, megsértve. Gyakran határozzuk emelkedett kalcium és kreatinin. Végzett egy vizeletvizsgálat, hogy fehérjét.
A diagnózis megerősítésére gyakran adjuk immun. Ez a tanulmány feltárja a magas vér immunglobulin M. CSONTBIOPSZIA a csípő csont csontvelő gyakran akkor adagolják. Ezt követően a tanulmány a kapott minták. Ez végezhető biopsziás szövet, ahol vannak betétek a fehérje.
Annak megállapítására, az állam a lépben, a májban és más belső szervek rendelt Egyesült Államokban. Detektálásához másodlagos tumor lokalizációját és megnagyobbodott nyirokcsomók hozzárendelve tartja spirál számítógépes tomográfia. Gyakran végzik a diagnózis felállításához az MRI, lehetővé teszi, hogy tisztázza a helyzetét a belső szerveket. Ez a tanulmány képes feltárni a rétegződés a fehérjék a holttesteket. Ez lehet finomítani állapotát agyi erek. Hogy értékelje a szív működését van rendelve az EKG.
betegség kezelés
Makroglobulinémia Waldenström lehet kezelni különböző módszerekkel. Az azonosító a betegség korai szakaszában a fejlődés, az orvos hozhat kivárás hozzáállás. A növekvő sebessége tumor fejlődését a folyamat előírt kezelést.
betegek kemoterápiás gyakran ajánlott. A kezelés citosztatikumok használt, amely lehetővé teszi, hogy elpusztítsa a sejteket jeleit rákos elfajulás. Ha vannak a vérszegénység tüneteit rendelt beadását RBC.
Lehet javasolt alkalmazási extracorporalis technikák. Hemosorption gyakran előírt eljárásokat, dialízis és plazmafareza. Ezek lehetővé teszik, hogy távolítsa el a szervezet a kóros fehérje és csökkenti a kockázatot a masszív vérzés.
A legtöbb esetben, a hasznosítás csak akkor lehet elérni a csontvelő-transzplantáció. Ez a kezelési eljárás ritkán használják, mert Idős betegek nehéz elviselni ezt az eljárást. Transzplantációs jár a szövődmények kockázata. Kockázatok csökkentésére javasolt csontvelő gyűjtött kapcsolódó donor.
Szövődmények és prognózisa a beteg várható élettartama
Ha nem azonnal veszi megszüntetését célzó intézkedések, például kóros állapotok, például Waldenstrom makroglobulinémia, fehérjék a véredényt lumen és provokálni vérzés.
Fokozott vérzés lehet oka a súlyos vérszegénység. Mivel a érelzáródás az agyba elhalnak a testszövetek. Lehet, hogy a fejlesztés paraproteimicheskoy kóma. Gyakori komplikációk a betegség - renális diszfunkció és a húgyutak. Gyakran van csatlakozása a fertőzés. Ez ronthatja a tüdő működését.
A várható élettartam a betegek ezt a diagnózist komplex kezelés 7 év. A teljes gyógyulás lehetséges, hogy körülbelül 30% -ánál. Szövődmények rontja a prognózist a kóros állapotot.
