sindrom yang paling sering disertai oleh sejumlah patologi autoimun dari jaringan ikat - dermatomiositis, skleroderma, dan dalam kasus seperti ini disebut - sindrom Sjogren sekunder. Jika patologi berkembang secara mandiri, nama suara seperti sindrom Sjögren primer ini, atau penyakit Sjogren.
Apa itu?
Sindrom Sjogren - kegagalan sistemik autoimun dari jaringan ikat, yang memanifestasikan dirinya dalam keterlibatan kelenjar eksokrin proses patologis, terutama saliva dan lakrimal dan kronis progresif lebih.
morbid anatomi
Fitur morfologi utama adalah infiltrasi kelenjar eksokrin dan sel plasma getah bening. Yang pertama untuk menderita lakrimal dan kelenjar ludah, sedikit kurang - kelenjar bronkus, saluran pencernaan dan vagina.
- Ini mempengaruhi baik kelenjar besar dan kecil. Pertama, pada tahap awal penyakit ini, proses yang terlibat adalah saluran hanya kecil; perkembangan infiltrasi yang meluas lebih lanjut, ke jaringan payudara yang sebenarnya, sehingga atrophies jaringan kelenjar dan digantikan oleh ikat. Dalam beberapa kasus infiltrat yang dijelaskan di atas terjadi tidak hanya di eksokrin (eksokrin) kelenjar, tetapi juga di organ lain dan sistem tubuh, khususnya otot, paru-paru, dan ginjal. Hal ini akhirnya mengarah ke disfungsi organ yang terkena.
- Dalam 30-40% pasien dalam materi, diambil oleh kelenjar ludah biopsi, metaplasia ditentukan (modifikasi) dari sel-sel yang melapisi saluran: mioepitel pulau muncul.
Irisan kelenjar yang terkena dihancurkan pada beberapa pasien, sementara yang lain struktur lobular diawetkan. Kelenjar atau meningkat dalam ukuran, atau berada dalam kisaran normal.
Yang menarik, bahkan tanpa adanya gejala klinis yang cerah sindrom Sjogren pada pasien dalam jaringan ikat penyakit mungkin menemukan tanda-tanda histologis dari peradangan ludah kelenjar.
penyebab
Penyebab sindrom Sjogren belum ditetapkan sampai akhir. Di antara yang paling mungkin adalah teori reaksi abnormal dari sistem kekebalan tubuh. Reaksi seperti berkembang dalam menanggapi kerusakan pada sel-sel kelenjar retrovirus eksternal, khususnya, - virus Epstein-Barr, VI dari virus herpes, cytomegalovirus, virus human immunodeficiency. Meskipun kesamaan yang signifikan dari gangguan imunologis dengan perubahan dalam tubuh yang terkena virus, bukti langsung untuk peran virus sebagai penyebab patologi, tidak diperoleh.
Virus itu sendiri dan berubah dari pengaruh mereka kelenjar sel epitel yang dirasakan oleh sistem kekebalan tubuh sebagai antigen (zat asing). Sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap sel-sel tersebut dan secara bertahap menyebabkan kerusakan jaringan kelenjar. Penyakit ini sering terjadi sebagai keturunan atau keluarga, terutama umum di antara anak kembar, yang menunjukkan bahwa ada kecenderungan genetik.
Dengan demikian, diyakini bahwa mekanisme pengembangan patologi dan kombinasi penting dari berbagai faktor:
- reaksi stres dari organisme, yang terjadi akibat respon imun;
- regulasi imun yang melibatkan hormon seks, yang dibuktikan dengan penyakit langka di antara orang di bawah 20 tahun, sementara anak-anak sering mendapatkan gadis sakit;
- surveilans kekebalan tubuh melalui-limfosit T;
- virus;
- genetik.
Ada dua jenis sindrom Sjogren: primer - gejala penyakit adalah manifestasi pertama itu, dan sekunder, ketika gejala diwujudkan pada pasien yang menderita penyakit rematik lainnya, seperti skleroderma, rheumatoid arthritis atau sistemik lupus erythematosus. Sindrom perwujudan primer dan sekunder terjadi sekitar dengan frekuensi yang sama. Hal ini terkadang sulit untuk diagnosis yang akurat. Sindrom Sjogren adalah sangat umum: di Inggris, misalnya, ada sekitar setengah juta pasien. Yang paling sering mempengaruhi wanita antara usia 40 sampai 60 tahun, sedangkan hanya satu pasien dalam 13 - man.
Gejala sindrom Sjogren
Gejala penyakit ini dibagi menjadi dua kelompok:
- Manifestasi kelenjar yang mempengaruhi kanker epitel dan merusak fungsi mereka.
- manifestasi Vnezhelizistye. Simptomatologi kelompok ini sangat berbeda, karena kekalahan berbagai organ tubuh manusia.
gejala kelenjar adalah sebagai berikut:
- Patologi kelenjar lakrimal. Dalam hal ini, ada sensasi menyenangkan dan menyakitkan di mata (membakar mata tampak mulai memotong, sensasi pasir di dalamnya), sementara ada gatal karakteristik sekitar mata, kemerahan. Akibatnya, visi berkurang, terjadinya perdarahan dot, pembengkakan, sensitivitas terhadap cahaya, sakit mata.
- Patologi kelenjar ludah. Manifestasi inflamasi terutama kelenjar parotis, yang meningkat dalam ukuran, kadang-kadang dengan munculnya gejala. Juga terjadi kekeringan mukosa mulut, konsumsi makanan sulit, sering pasien memiliki air minum makanan, karena masalah menelan. Dengan demikian mukosa mulut mengambil warna pink cerah.
- Kekeringan saluran pernapasan, yang menghasilkan peradangan pada bronkus, trakea, paru-paru.
- gangguan kulit, sehingga kulit menjadi kering.
- Kalahkan mukosa hidung. Munculnya kekeringan di hidung, intranasal kerak coating, dimana peradangan.
Manifestasi Vnezhelizistym ditandai dengan fitur berikut:
- Munculnya tracheobronchitis, disertai batuk, sesak napas. Sering selama pemeriksaan pasien mengungkapkan pneumonia atau fibrosis paru.
- pembengkakan kelenjar getah bening.
- Gangguan sistem saraf perifer. Jadi mulai menampakkan rasa sakit (kesemutan, terbakar).
- Suhu tinggi;
- Nyeri pada sendi dan otot.
- lesi tiroid. Ini adalah gangguan langka di mana mulai menampakkan reaksi alergi terhadap berbagai makanan, obat-obatan, dan sarana lainnya.
- pembesaran kelenjar getah bening (submandibula, leher rahim, oksipital). Seringkali ada peningkatan dalam hati dan limpa.
- Peradangan pembuluh darah, yang berlangsung pada cacat aterosklerosis pada tungkai bawah karena sirkulasi terganggu. Saat berfungsi mengatasi pembuluh, penyakit kulit menampakkan diri (letusan), yang disertai dengan rasa gatal, terbakar dan suhu tinggi.
Sering dengan latar belakang yang dijelaskan oleh kami pada pasien dengan patologi mengembangkan peningkatan sensitivitas individu untuk obat-obatan tertentu, Secara khusus, obat non-steroid anti-inflamasi, beberapa antibiotik (penisilin), yang disebut terapi obat basal sitostatika.
diagnostik
Membakar mata dan mulut kering mungkin tidak selalu berarti bahwa itu adalah kehadiran seseorang dari sindrom ini. Mendiagnosis sindrom Sjogren dapat hanya di hadapan lesi kelenjar inflamasi. Namun, ada kesempatan ketika hasil yang serupa dapat menyebabkan berbagai penyakit metabolik di mana sekresi saliva berkurang jauh (biasanya diabetes).
Akibatnya, orang usia dini berkurang ludah dan kelenjar lakrimal. Bentuk-bentuk mata kering dan mulut tidak ada hubungannya dengan sindrom Sjogren. Juga, untuk diagnosis sindrom ini dilakukan studi tentang jaringan. Untuk jenis penelitian mengambil fragmen kecil dari mukosa mulut, yang diperiksa dengan mikroskop. Jadi mengatur kelenjar lendir.
komplikasi
Efek umum dari sindrom Sjogren:
- limfoma (tumor yang mempengaruhi darah, kelenjar getah bening);
- vaskulitis (radang pembuluh darah yang dapat terjadi di mana-mana);
- aksesi infeksi sekunder;
- perkembangan kanker;
- penghambatan pembentukan darah, penurunan leukosit darah, eritrosit dan / atau trombosit.
Jika pasien untuk waktu yang lama tidak mengambil langkah-langkah untuk pengobatan penyakit Sjogren atau terapi yang salah diangkat, patologi berlangsung, yang mengarah ke pelanggaran serius organ dan sistem.
Sjogren Pengobatan Sindrom
Di hadapan pengobatan sindrom Sjogren dilakukan tergantung pada tahap penyakit dan adanya manifestasi sistemik.
Untuk merangsang fungsi kelenjar dilakukan:
- menetes kontrikala.
- administrasi subkutan Galanthamine.
- dengan tujuan menguatkan kursus vitamin diadakan.
- perawatan sebagai gejala ditugaskan "air mata buatan" (tetes mata), - viskositas rendah - Lakrisifi (200-250rub) Merobek alami (250 rubel) Lakrisin viskositas menengah, viskositas tinggi Oftagel 180 RUB RUB 200 Vidisik, Lakropos 150 rubel.
Pada tahap awal tanpa adanya lesi dan sistem lain perubahan laboratorium terpendam ditunjuk kursus berkepanjangan kortikosteroid (prednison, deksametason) dalam dosis kecil.
Jika tanda-tanda dan parameter laboratorium signifikan mengungkapkan, tetapi tidak ada manifestasi sistemik, untuk kortikosteroid menambahkan sitotoksik obat imunosupresif - siklofosfamid, hlorbutin, azathioprine. terapi suportif dilakukan dengan cara yang sama dalam beberapa tahun.
- Di hadapan lesi gejala sistemik terlepas dari tahap penyakit pernah ditugaskan di tinggi dosis kortikosteroid dan obat imunosupresif selama beberapa hari dengan transfer bertahap untuk dukungan dosis.
- Ketika umum polyneuritis, vaskulitis, penyakit ginjal dan manifestasi parah penyakit lainnya untuk terapi diatas ditambahkan ke metode tersebut, dalam pengobatan vitro - plasmapheresis, hemosorbtion, plasma Ultrafiltrasi.
- persiapan lainnya yang diresepkan tergantung pada komplikasi dan penyakit penyerta - kolesistitis, gastritis, pneumonitis, endocervicitis dan lain-lain.
Dalam kasus-kasus tertentu, diperlukan untuk mengamati pembatasan diet dan olahraga.
pencegahan
Untuk pencegahan pelanggaran semua instruksi dari dokter yang hadir harus diperhatikan untuk mencegah eksaserbasi. Juga, beberapa aturan sederhana harus diperhatikan:
- membatasi beban pada organ penglihatan;
- jika sindrom ini disebabkan karena penyakit lain, Anda perlu untuk mengobati penyebab terjadinya.
- menghindari situasi stres.
pandangan
Sindrom Sjogren dapat merusak organ-organ vital dengan transisi ke keadaan stabil, perkembangan bertahap, atau, sebaliknya, remisi jangka panjang. Perilaku ini adalah karakteristik dari penyakit autoimun lainnya.
- Beberapa orang mungkin memiliki gejala ringan dari mata kering dan mulut, sementara yang lain mengalami komplikasi serius. Satu pasien benar-benar membantu pengobatan simtomatik, yang lain harus terus-menerus berurusan dengan kerusakan pandang, permanen ketidaknyamanan pada mata, infeksi sering berulang dari rongga mulut, kelenjar parotis bengkak, kesulitan dalam mengunyah dan menelan. Konstan kelelahan dan nyeri sendi serius mengurangi kualitas hidup. Pada beberapa pasien dalam proses patologis yang terlibat ginjal - glomerulonefritis, yang mengarah ke proteinuria, kemampuan kontsentrantsionnoy pelanggaran ginjal dan distal asidosis tubulus ginjal.
- Pasien dengan sindrom Sjögren memiliki risiko lebih tinggi dari limfoma non-Hodgkin dibandingkan dengan orang sehat dan orang yang hidup dengan penyakit autoimun lainnya. Pada sekitar 5% dari pasien mengembangkan beberapa bentuk limfoma.
Selain itu, ditemukan bahwa anak-anak dari wanita dengan sindrom Sjögren selama kehamilan, semakin tinggi risiko neonatal lupus eritematosus dengan blok jantung bawaan.
