Myasthenia gravis: gejala, pengobatan dan penyebab

Myasthenia gravis - adalah penyakit autoimun yang paling umum ditandai oleh lesi dari sinapsis neuromuskuler, karena generasi autoantibodi reseptor asetilkolin atau enzim spesifik - myshechnospetsificheskoy tyrosine kinase.

Akibatnya, mengembangkan kelelahan abnormal dan kelemahan otot-otot rangka, mutasi pada protein dari sambungan neuromuskuler dapat menyebabkan perkembangan sindrom miastenia kongenital.

Apa itu?

Myasthenia gravis - penyakit agak jarang dari jenis autoimun, ditandai dengan kelemahan dan otot lesu. kegagalan komunikasi myasthenia terjadi antara jaringan saraf dan otot.

Nama ilmiah resmi dari penyakit terdengar - miastenia gravis pseudoparalitica, yang diterjemahkan sebagai myasthenia gravis dalam bahasa Rusia. biasanya menggunakan istilah "myasthenia gravis" dalam istilah medis Rusia.

Penyebab myasthenia gravis

Sampai saat ini, para ahli tidak memiliki informasi yang jelas tentang apa yang memprovokasi di myasthenia gravis manusia gejala. Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun, karena dalam serum pasien dengan beberapa autoantibodi terdeteksi. Para dokter tetap sejumlah kasus familial miastenia gravis, namun bukti pengaruh faktor genetik pada manifestasi dari penyakit ini tidak hadir.

Cukup sering, myasthenia gravis diwujudkan secara paralel dengan hiperplasia atau tumor kelenjar timus. sindrom miastenia juga dapat terjadi pada pasien yang mengeluh penyakit organik dari sistem saraf, polidermatomiozit, kanker.

Paling sering menderita myasthenia perempuan. Sebagai aturan, penyakit memanifestasikan dirinya pada orang berusia 20 sampai 30 tahun. Secara umum, penyakit ini didiagnosis pada pasien antara usia 3 dan 80 tahun. Dalam beberapa tahun terakhir, para ahli menunjukkan minat yang signifikan dalam penyakit ini karena tingginya frekuensi gejala myasthenia gravis pada anak-anak dan orang muda, yang mengarah ke cacat berikutnya. Untuk pertama kalinya penyakit ini digambarkan lebih dari satu abad yang lalu.

patogenesis

Mekanisme pengembangan myasthenia memainkan peran autoimunitas yang terdeteksi antibodi dalam jaringan otot, dan timus. Sering terkena usia otot, ada ptosis, yang bervariasi dalam tingkat keparahan sepanjang hari; mengunyah otot yang terkena, menelan terganggu, perubahan gaya berjalan. Pasien berbahaya gugup, karena menyebabkan nyeri dada dan sesak napas.

faktor pencetus dapat stres porting SARS, fungsi kekebalan gangguan organisme mengarah ke formasi antibodi terhadap sel-sel tubuh sendiri - terhadap reseptor asetilkolin dari postsynaptic membran persimpangan neuromuskular (Sinapsis). Mewarisi myasthenia gravis autoimun tidak lulus.

Paling sering, penyakit ini memanifestasikan dirinya selama masa pubertas pada anak perempuan (berusia 11-13 tahun), itu kurang umum di anak laki-laki pada usia yang sama. Semakin, penyakit ini terdeteksi pada anak-anak usia prasekolah (5-7 tahun).

klasifikasi

Penyakit ini berkembang sama sekali berbeda. myasthenia dimulai paling sering dengan mata lemah dan otot-otot wajah, maka ini adalah pelanggaran melewati pada otot-otot leher dan batang. Namun bagi sebagian orang hanya ada beberapa tanda-tanda penyakit. Dengan demikian, ada beberapa jenis myasthenia gravis.

1. bentuk mata ditandai dengan lesi saraf kranial. Tanda pertama dari ini adalah melorot dari kelopak mata atas, sering pertama di satu sisi. Pasien mengeluh penglihatan ganda, kesulitan dalam gerakan bola mata.
2. Bentuk bulbar miastenia - kekalahan mengunyah dan menelan otot. Selain pelanggaran fungsi-fungsi ini, pasien perubahan itu, suara menjadi rendah, mendengus, ada kesulitan dalam pengucapan suara tertentu, seperti "p" atau "b".
3. Tetapi bentuk umum paling umum dari penyakit, di mana pertama mempengaruhi otot-otot mata, maka proses meluas ke anggota badan leher, atas dan bawah. Sangat sering mempengaruhi pinggul dan lengan otot, pasien sulit untuk menaiki tangga, memegang item. Bahaya bentuk penyakit ini adalah bahwa kelemahan menyebar ke otot-otot pernapasan.

gejala

Sayangnya, sebagian besar miastenia gravis didiagnosis sedini ketika penyakit ini terjadi beberapa tahun berturut-turut dan masuk ke berjalan bentuk. Untuk alasan ini, setiap kelelahan dijelaskan, kelemahan otot, meningkatkan tajam ketika berulang-ulang gerakan kelemahan Ini harus dianggap sebagai gejala yang mungkin myasthenia selama diagnosis benar-benar membantah.

Gejala awal termasuk:

• menelan gangguan,
• kesulitan mengunyah makanan padat sampai penolakan makanan,
• Percakapan - "pelemahan orang"
• kelelahan saat menyisir, naik tangga, berjalan normal,
• munculnya gaya berjalan menyeret,
• kelopak mata terkulai.

Gerakan mata yang paling sering terkena, ekspresi wajah, otot mengunyah dan otot-otot laring dan faring. Tes berikut membantu untuk mengidentifikasi myasthenia gravis laten:

• Jika seorang pasien diminta untuk cepat membuka dan menutup mulut Anda selama 30 detik, kemudian orang yang sehat akan membuat sekitar 100 gerakan, sementara yang menderita miastenia gravis - kurang.
• Berbaring telentang, angkat kepala dan terus dalam posisi ini selama 1 menit sambil melihat perutnya.
• Tarik tangan dan berdiri sebagai 3 menit.
• 15-20 lakukan tikungan lutut.
• Cepat membuka dan menutup tangan - pada pasien dengan myasthenia ini sering menyebabkan kelopak mata terkulai.

Bentuk myasthenia lokal ditandai manifestasi dari kelemahan otot kelompok otot tertentu, dan dalam bentuk umum dalam proses melibatkan otot-otot batang atau anggota badan.

krisis myasthenic

Seperti yang ditunjukkan oleh praktek klinis, myasthenia gravis adalah penyakit progresif, yang berarti di bawah pengaruh tertentu faktorparalichov (atau lingkungan eksternal menyebabkan karakter endogen) dan derajat keparahan manifestasi gejala penyakit dapat meningkat. Dan bahkan pada pasien dengan bentuk ringan dari myasthenia gravis dapat terjadi krisis miastenia.

Alasan untuk kondisi ini mungkin termasuk:

• trauma;
• kondisi stres:
• Setiap infeksi akut;
• menerima persiapan medis dengan efek neuroleptik atau penenang;
• intervensi bedah ke dalam tubuh, dan sebagainya.

Simtomatologi dimanifestasikan oleh fakta bahwa pertama kali muncul diplopia. Kemudian, pasien merasa serangan tiba-tiba meningkat kelemahan otot, otot laring aktivitas motorik berkurang, yang mengarah ke proses gangguan:

• fonasi;
• bernapas dan menelan;
• ditingkatkan air liur dan mempercepat denyut nadi;
• dapat melebar murid, takikardia terjadi dan datang kelumpuhan lengkap tanpa kehilangan sensitivitas.

Perkembangan kekurangan akut oksigen di otak dapat menyebabkan ancaman langsung terhadap kehidupan, sehingga mendesak yang diperlukan untuk melaksanakan resusitasi.

diagnostik

Dalam rangka untuk membuat diagnosis yang benar dari pasien meresepkan studi komprehensif, sebagai gambaran klinis dari myasthenia gravis mungkin mirip dengan penyakit lain. Metode diagnostik utama adalah:

1. Dikerahkan tes darah biokimia untuk deteksi antibodi;
2. Electromyography - Research, di mana Anda dapat mengevaluasi potensi serat otot ketika mereka bersemangat;
3. skrining genetik, yang dilakukan untuk mendeteksi bentuk miastenia kongenital;
4. Electroneurogram - penelitian, yang memungkinkan untuk mengevaluasi kecepatan transmisi impuls saraf ke serat otot;
5. MRI - dengan bantuan penelitian ini dapat dilihat bahkan tanda-tanda terkecil hiperplasia timus;
6. Uji kelelahan otot - pasien diminta untuk segera membuka dan menutup mulut Anda beberapa kali, melambaikan tangan dan kaki, membuka dan menutup tangan, mendekam. Sindrom myasthenia utama adalah penampilan meningkatkan kelemahan otot dengan mengulangi gerakan-gerakan ini.
7. Prozerinovaya sampel - Neostigmine diberikan kepada subkutan pasien, diikuti dengan menunggu sampai setengah jam, dan kemudian hasilnya dievaluasi. pasien myasthenia merasa perbaikan yang signifikan dalam kondisinya, dan setelah beberapa jam dari gejala klinis kembali berlanjut.

Bagaimana mengobati myasthenia gravis?

Dalam myasthenia parah menunjukkan pengangkatan kelenjar timus selama operasi. obat yang paling efektif berhasil digunakan untuk menghilangkan gejala penyakit termasuk methylsulfate neostigmin dan Kalinin. Seiring dengan mereka menggunakan obat-obatan yang meningkatkan sistem kekebalan tubuh, dan sejumlah obat lain yang meningkatkan kesehatan pasien. Penting untuk diingat bahwa pengobatan cepat dimulai, lebih efektif akan.

Pada tahap pertama dari penyakit terapi sebagai gejala digunakan antikolinesterasi obat, agen sitostatik, glukokortikoid dan imunoglobulin. Jika penyebab miastenia gravis adalah tumor, operasi dilakukan dengan pembuangan. Dalam kasus di mana gejala myasthenia cepat kemajuan ditunjukkan hemocorrection extracorporeal memungkinkan untuk membersihkan darah dari antibodi. Sudah setelah pengobatan pertama pasien mencatat peningkatan di negara bagian untuk perawatan efek yang lebih stabil dilakukan selama beberapa hari.

Untuk baru, metode pengobatan yang efektif mengacu krioforez - pemurnian darah dari zat-zat berbahaya di bawah pengaruh suhu rendah. Prosedur ini dilakukan kursus (5-7 hari). Manfaat krioforeza sebelum plasmapheresis yang jelas: dalam plasma, yang dikembalikan ke pasien setelah pengobatan, mempertahankan semua nutrisi utuh, yang membantu untuk menghindari reaksi alergi dan virus infeksi.

Juga hemocorrection metode baru yang digunakan dalam pengobatan miastenia gravis, mengacu filtrasi kaskade plasma di mana dimurnikan darah yang melewati nanofilters dikembalikan ke pasien. Sudah setelah menit pertama prosedur, pasien mencatat peningkatan kesehatan, kursus penuh pengobatan myasthenia membutuhkan lima sampai tujuh hari.

Dengan metode modern pengobatan myasthenia gravis juga berlaku extracorporeal imunofarmakoterapi. Sebagai bagian dari prosedur, pasien diisolasi dari limfosit darah, yang diperlakukan dengan obat-obatan dan dikirim kembali ke aliran darah pasien. prosedur dalam pengobatan miastenia gravis ini dianggap seefisien mungkin. Hal ini memungkinkan Anda untuk mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh, mengurangi produksi limfosit dan antibodi. Teknik ini memberikan remisi stabil selama setahun.

Pencegahan myasthenia gravis dan komplikasinya

tidak dapat mencegah penyakit, tetapi kita dapat melakukan segala kemungkinan untuk membuat diagnosis ini dan untuk hidup sepenuhnya.

1. Pertama, kontrol dokter. pasien tersebut ahli saraf. Selain rejimen pengobatan yang diresepkan dan sistematis mengunjungi ahli saraf diperlukan untuk mengontrol total negara (gula darah, tekanan darah dan sebagainya. p.), untuk mencegah perkembangan penyakit lain selama pengobatan myasthenia.
2. Kedua, Anda harus menghindari stres berlebihan - fisik dan emosional. Stres, pekerjaan fisik yang berat, olahraga terlalu aktif memperburuk kondisi pasien. Moderat fizzaryadka berjalan bahkan berguna.
3. Ketiga, perlu untuk menghilangkan paparan sinar matahari.
4. Keempat, perlu untuk mengetahui kontraindikasi untuk pasien dengan myasthenia dan ketat sesuai dengan mereka.
5. Kelima, mematuhi secara ketat untuk rejimen resep, tidak ketinggalan minum obat dan tidak mengambil obat lebih dari dokter yang ditunjuk.

Dokter wajib memberikan daftar obat yang kontraindikasi pasien tersebut. Ini termasuk persiapan magnesium, relaksan otot, obat penenang, beberapa antibiotik, diuretik kecuali veroshpirona yang, sebaliknya, ditampilkan.

Jangan obat imunomodulator terlibat dan setiap menenangkan, bahkan mereka yang tampaknya aman (misalnya, tingtur valerian atau peony).

pandangan

Sebelumnya, miastenia gravis memiliki penyakit berat dengan tingkat kematian yang tinggi - 30-40%. Namun, dengan metode modern diagnosis dan kematian pengobatan tingkat yang terendah - kurang dari 1%, sekitar 80% pada pengobatan yang tepat mencapai pemulihan lengkap atau remisi. Penyakit ini kronis, tetapi membutuhkan observasi dan pengobatan hati-hati.