Penyakit Hirschsprung pada anak-anak: gejala, pengobatan, operasi

Penyakit Hirschsprung mengacu pada penyakit langka. Hal ini memanifestasikan dirinya paling sering di 95% kasus pada bayi, namun dapat terjadi pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa.

Dengan penyakit ini pasien memiliki patologi dari sistem saraf usus besar. Dalam usus besar yang sehat terletak pada dinding pleksus saraf khusus, yang memberikan kemampuan usus besar untuk mendorong dalam isi arah yang benar. pleksus saraf seperti terletak di lapisan otot dari usus dan bagian podslizitoy nya.

Penyakit Hirschsprung diwujudkan pada pasien laki-laki pada Statistik 4 kali lebih sering dibandingkan anak perempuan. Penyakit ini tidak diwariskan, tetapi risiko manifestasi gejala pada anak-anak dengan orang tua lebih rata-rata tiga persen.

Apa itu?

Penyakit Hirschsprung - anomali usus besar etiologi bawaan, yang mengarah ke gangguan persarafan fragmen usus (kongenital aganglioz) - memanifestasikan sembelit terus-menerus.

Pada neonatus gambaran klinis yang khas dan beragam - berkaitan dengan panjang dan tinggi dari lokasi (relatif terhadap anus) zona aganglioza. Insiden penyakit Hirschsprung: 1: 5000 bayi yang baru lahir.

patogenesis

Ganglion (ganglion) sel - nama umum dari beberapa spesies neuron besar di usus yang bertanggung jawab untuk komunikasi antara struktur saraf. Selama ontogeni sel ganglion bermigrasi dari usus bagian atas departemen distal nya.

migrasi pelanggaran mengarah pada pembentukan ulkus aganglionarnogo porsi (zona konstriksi fungsional) dengan berkurang atau sama sekali tidak ada persarafan (kemampuan untuk membuat progresif-kontraktil gerakan). Dalam beberapa kasus, sebagian aganglionarny dapat memperluas abnormal, membentuk megacolon, yang merupakan salah satu komplikasi paling serius dari penyakit Hirschsprung.

Spot porsi lokalisasi aganglionarnogo adalah usus biasanya distal dipisahkan. Dalam kasus yang jarang terjadi, ada bentuk-bentuk penyakit Hirschsprung, di mana segmen aganglionarny terbentuk di lokasi tiang limpa atau mengembangkan aganglioz seluruh usus besar. Dalam bentuk penyakit pada pasien yang diamati kelumpuhan total motilitas.

Gejala penyakit Hirschsprung

Keparahan gejala penyakit Hirschsprung tergantung pada usia, panjang lesi dan sejarah.

gejala khas:

1. Berkala ada diare.
2. Ada perut kembung. Dalam usus menumpuk gas.
3. Sembelit. Ini adalah fitur utama dari penyakit ini. Pada beberapa anak, kursi tidak dapat dilihat selama beberapa minggu. Dalam proses parah proses buang air besar penyakit umumnya tidak mungkin tanpa enema.
4. Pada bayi baru lahir bayi mekonium (buang air besar pertama) berangkat akhir (2-3 hari) atau tidak ada daun.
5. anak itu sakit di dalam usus. Dia berubah-ubah dan menangis, menarik lututnya ke perutnya.
6. perut menjadi bentuk kembung. Pusar rata atau ternyata. perut menjadi bentuk asimetris.
7. Keracunan. anak menolak untuk makan, tidak berat badan. Mungkin ada kenaikan suhu.
8. Ketika buang air besar berangkat "batu tinja" (tebal tinja padat). pengosongan lengkap terjadi. buang air besar berbeda bau yang tidak menyenangkan. Dalam penampilan mereka menyerupai pita tipis.

Jika anomali tidak mencakup seluruh usus, gejala pada bayi yang kabur. Anak ASI bangku yang berbeda konsistensi semi-cair. Mereka dengan mudah dapat ditampilkan oleh tubuh.

Masalah pertama muncul pada saat remah-remah makanan mulai memperkenalkan makanan padat. makanan orang dewasa menyebabkan pemadatan tinja. Ada obstruksi usus, gejala diamati keracunan. Pada awalnya, klinik tersebut dapat menangani enema. Di masa depan, acara ini tidak membawa bantuan.

stadium penyakit Hirschsprung

Mengingat dinamika penyakit dan gejala bermutasi dokter membedakan tahap penyakit seperti:

• Kompensasi - sembelit merayakan masa kecil, membersihkan enema dapat dengan mudah menghapusnya untuk waktu yang lama
• Subcompensated - enema secara bertahap menjadi kurang dan kurang efektif, kondisi pasien memburuk: massa tubuh menurun, dan khawatir tentang keparahan sakit perut, sesak napas; anemia menyatakan, gangguan metabolisme. Kondisi Subcompensation terjadi pada pasien dengan dekompensasi pada latar belakang pengobatan konservatif
• Dekompensasi - membersihkan enema dan obat pencahar jarang menyebabkan buang air besar lengkap. Ada perasaan berat di perut bagian bawah, kembung. Di bawah pengaruh berbagai faktor (perubahan tajam kekuasaan, olahraga berat) pada pasien mengembangkan obstruksi usus akut. Anak-anak dekompensasi sering diamati dengan subtotal dan jumlah bentuk kehancuran.
• Bentuk akut penyakit Hirschsprung diwujudkan pada neonatus sebagai obstruksi usus bawaan rendah.

Untuk penyakit Hirschsprung, tidak seperti penyebab lain dari sembelit (tumor, sembelit atonic lebih tua, di ulcerative colitis), ditandai dengan munculnya sembelit sejak lahir atau awal masa kanak-kanak.

Seringkali orang tua melihat adanya kelainan endokrin, psikiatri dan neurologi. Penyakit ini mungkin berhubungan dengan anomali kongenital lainnya: sindrom Down, sumbing langit-langit lunak.

komplikasi

malformasi kongenital dari Hirschsprung sering terjadi dan pengembangan berbagai komplikasi. Ini termasuk grup:

1. Anemia.
2. "Tinja" keracunan. komplikasi ini adalah hasil dari keracunan organisme yang menumpuk zat beracun.
3. Pengembangan enterocolitis akut. Dengan kemajuan pesat peradangan tersebut dapat menyebabkan kematian.
4. "Pendidikan batu tinja. Yang terbentuk massa yang solid sehingga mereka dapat membahayakan integritas dinding usus.

Anda tidak dapat mengasumsikan bahwa malformasi bawaan dari usus itu sendiri akan berlangsung. Selanjutnya kualitas hidup anak dan kurangnya perubahan di seluruh tubuh tergantung pada pengobatan tepat waktu penyakit.

Pengobatan penyakit Hirschsprung

Pengobatan penyakit ini metode konservatif tidak efektif langkah-langkah perbaikan seperti biasanya diresepkan sebagai persiapan untuk operasi. Satu-satunya metode yang efektif pengobatan Penyakit Hirschsprung - operasi. Dalam setiap kasus, pendekatan individu dan dianggap tiga pilihan untuk pengobatan:

1. Penggunaan metode konservatif pengobatan sembelit kronis selama tidak memutuskan masalah kemanfaatan dari intervensi bedah.
2. Menunda operasi, yang menggunakan metode memaksakan kolostomi sementara
3. operasi darurat

Berdasarkan pengalaman bertahun-tahun, para ahli bedah percaya bahwa operasi tersebut adalah usia optimal 12-18 bulan. Tetapi jika pengobatan konservatif ada bukti proses kompensasi, intervensi dapat ditunda hingga 2 -4 tahun.

Hal ini juga layak dipertimbangkan jika operasi transfer dan untuk menunda pelaksanaannya, di tubuh pasien dimulai Perubahan sekunder yang merugikan: meningkatkan ancaman enterocolitis, dysbiosis, gangguan protein pertukaran. Oleh karena itu, penting untuk dokter untuk memahami titik tepat ketika batas usia optimal untuk operasi, dan manifestasi mencolok namun perubahan sekunder.

pengobatan konservatif

Tujuan utama dari terapi ini - adalah pembersihan konstan usus. Untuk melakukan hal ini, dokter menyarankan mengambil tindakan berikut:

• Diet. Dia baru saja ditunjuk dokter. Memilih berhenti pada produk yang memiliki efek pencahar: sayuran (wortel, bit), buah-buahan (plum, apel), sereal (oatmeal, gandum), produk susu (difermentasi dipanggang susu, yogurt).
• Latihan. Dokter akan merekomendasikan senam khusus. Ini merangsang peristaltik dan membantu untuk memperkuat pers.
• Pijat. Sehari-hari dilakukan pijat perut bagian bawah. Ini merangsang alam peristaltik dan pembersihan usus.
• Vitamin. Memperkuat tubuh dan melindungi terhadap efek negatif dari zat beracun.
• Membersihkan enema. Seorang anak membutuhkan pembersihan konstan usus.
• Probiotik. Obat untuk merangsang fungsi usus dan jenuh mikroflora yang berguna.
• persiapan protein. larutan elektrolit intravena. Mereka dianjurkan untuk meningkatkan gejala gangguan makan.

Dalam kasus metode pengobatan konservatif tidak memberikan efek yang diinginkan atau penyakit ini dalam stadium lanjut, pasien diresepkan operasi.

perawatan bedah

Setelah serangkaian bedah survei memutuskan, dalam apa kerangka waktu dan bagaimana melakukan operasi. Ini harus dilakukan pada periode yang paling menguntungkan, tetapi tidak selama eksaserbasi. Apa teknik bedah? Menghilangkan segmen yang terkena, dan kemudian menghubungkan bagian yang sehat dari usus besar. Operasi dapat dari dua jenis:

1. Simultan. Aganglionarnaya daerah dipotong dari usus besar. Sebagian sehat dari usus besar segera menghubungkan ke rektum.
2. Dvuhmomentnaya. Pertama ada pemotongan, maka kolostomi (bagian usus ditampilkan pada permukaan perut). Tinja dialihkan ke dalam wadah khusus - tas Kolostomi. Setelah masa adaptasi, bagian kedua dilakukan operasi: menghubungkan bagian-bagian yang sehat usus dipotong.

Semua pasien yang menjalani operasi harus menjalani medical check-up, untuk menilai hasil fungsional pengobatan dan deteksi dan koreksi komplikasi akhir dari operasi. Direkomendasikan setiap minggu selama satu bulan setelah operasi untuk menjalani pemeriksaan medis dan konsultasi. Kemudian, sepanjang pemeriksaan tahun dapat dilakukan setiap 3 bulan.

Penyakit Hirschsprung pada anak-anak adalah prognosis cukup menguntungkan. Sebagian besar operasi untuk menghapus bagian yang rusak dari usus besar ada komplikasi lebih lanjut, tetapi Hanya jika orang tua atau anak itu sendiri akan memantau kepatuhan dengan rekomendasi dari dokter dan menjalani periodik inspeksi.