Penyakit pemfigus: gejala, foto, pengobatan pada anak-anak dan orang dewasa

Pemfigus - penyakit autoimun kronis yang ditandai dengan munculnya gelembung bentuk khusus pada permukaan kulit yang sebelumnya sehat dan mukosa. Di antara jenis pemfigus dapat dibedakan: vulgar, vegetatif, eritematosa, dan lembaran.

Pemfigus dapat didiagnosis dalam kasus mendeteksi sel-sel acantholytic yang mengidentifikasi di smear atau gelembung dalam komposisi di epidermis (histologis). Untuk pengobatan pemfigus pertama-tama glukokortikosteroid diterapkan (menunjuk tingkat penerimaan). Yang terakhir ini selalu berjalan dengan baik dengan koreksi extracorporeal darah (plasmapheresis, krioaferoz, hemosorbtion).

Apa itu?

Pemfigus - penyakit serius yang mempengaruhi kulit manusia. Sebagai hasil dari perkembangan untuk kulit dan membran mukosa terbentuk gelembung patologis, dalam diisi dengan eksudat. Proses ini dimulai karena stratifikasi epitel. lesi patologis mungkin menyatu dan memiliki kecenderungan untuk pertumbuhan yang cepat.

penyebab

Penyebab pemfigus belum sepenuhnya dipahami. Salah satu penyebab utama dari pemfigus adalah pelanggaran dari proses autoimun, sehingga sel-sel sistem kekebalan tubuh adalah antibodi.

struktur sel pelanggaran jatuh di bawah pengaruh faktor eksternal, serta lingkungan korosif. Akibatnya, komunikasi antara sel-sel terganggu, mengakibatkan pembentukan gelembung. Persentase morbiditas pada orang dengan kecenderungan turun-temurun jauh lebih tinggi.

Mekanisme pembentukan gelembung

kulit manusia dapat kiasan digambarkan sebagai air-mata air "kasur", ditutupi dengan semacam "dinding". Dalam pembentukan gelembung "kasur" tidak terlibat - menderita hanya lapisan atas, epidermis.

lapisan epidermis terdiri dari 10-20 lapis sel yang muncul di bawah mikroskop sebagai blok bangunan. "Building Blocks" dari lapisan kedua dari epidermis terhubung satu sama lain semacam "jembatan". Di atas "dinding" adalah lapisan sel, tidak cukup seperti aplikasi sel-seperti krim. Hal - sisik, corneocytes diperlukan untuk perlindungan terhadap mekanik, kimia dan kerusakan fisik.

Jika di bawah pengaruh penyebab internal atau eksternal terbentuk antibodi, yang dihancurkan oleh "Jembatan" antara lapisan basal -desmosomy sel (disebut akantolisis dan dilihat di bawah mikroskop), itu adalah - pemfigus benar. Jika cairan jaringan menembus antara basal dan atas lapisan epidermis tanpa merusak "jembatan" adalah - pemfigoid. Tanpa degradasi desmosom dan mengalir pemfigus virus.

klasifikasi

Varietas neakantoliticheskoy pemfigus:

1. Neakantoliticheskaya pemfigus sifat jinak. unsur patologis terbentuk secara eksklusif di rongga mulut manusia. Pada pemeriksaan dapat mengungkapkan peradangan, serta pitting minor.
2. pemfigus bulosa neakantoliticheskoy bentuk. Ini adalah penyakit jinak yang berkembang pada orang dewasa dan anak-anak. Terbentuk pada kulit lecet, namun tidak ada tanda-tanda akantolisis. Unsur-unsur patologis dapat menghilang secara spontan tanpa jaringan parut.
3. Guratan pemfigus neakantoliticheskaya. Hal ini disebut pemfigus pemfigoid di mata literatur medis. Hal ini paling sering didiagnosis pada wanita yang telah melewati 45 tahun batas usia. Karakteristik gejala - kekalahan aparat visual, kulit dan mukosa mulut.

Klasifikasi pemfigus benar:

1. bentuk eritematosa. Proses patologis ini menggabungkan beberapa penyakit. gejala yang mirip dengan dermatitis seboroik, varian eritematosa lupus sistemik, serta pemfigus benar. Pemfigus eritematosus pada orang dewasa dan anak-anak sangat sulit diobati. Perlu dicatat bahwa penyakit ini didiagnosis, tidak hanya pada manusia tetapi juga pada beberapa hewan. Karakteristik gejala - dalam manifestasi kulit penutup tubuh dan wajah bintik-bintik merah, atas berkerak. Pada saat yang sama tanda di kulit kepala manifestasi seboroik terjadi.
2. vulgaris pemfigus. Jenis patologi didiagnosis pada pasien lebih sering. Pada kulit, membentuk gelembung, tetapi tanda-tanda peradangan yang diamati. Jika Anda tidak menghabiskan waktu pengobatan pemfigus, unsur-unsur patologis tersebar di seluruh kulit. Perlu dicatat bahwa mereka dapat bergabung dan membentuk lesi yang lebih besar.
3. pemfigus Foliaceous. Nama formulir ini adalah karena sifat dari unsur-unsur patologis. Pada kulit gelembung bentuk manusia, yang hampir tidak naik di atas epidermis (tidak meregang). Mereka terbentuk di atas kerak, yang memiliki sifat berlapis di atas satu sama lain. Menciptakan efek bahan lembar dilipat menjadi tumpukan.
4. pemfigus Brasil. Ini tidak memiliki batasan usia dan jenis kelamin. Kasus dilaporkan perkembangannya dan pada anak-anak, dan orang tua berusia 70 sampai 80 tahun. Hal ini juga mungkin perkembangannya pada orang usia menengah. Perlu dicatat bahwa spesies ini endemik, sehingga hanya ditemukan di Brazil.

gejala

Mengingat bahwa para ahli telah mengidentifikasi beberapa jenis penyakit ini, gejala, dan masing-masing dari mereka akan menjadi sangat spesifik. Tentu saja, ada sejumlah tren umum dan fitur yang melekat di semua jenis penyakit. Ini termasuk, misalnya, bergelombang jalannya proses patologis.

periode eksaserbasi bergantian dengan transisi dari pemfigus di tahap yang lebih santai ketika gejala utama mereda atau hilang sama sekali. Merupakan faktor penting bagi pasien akan fakta bahwa dengan tidak adanya diagnosis tepat waktu dan tujuan Tentu saja perawatan yang efektif, risiko tinggi kondisi parah, dibebani dengan petugas penyakit.

• Kehadiran scabs, dari merah muda pucat hingga lembut merah dan padat, menyerupai herpes zoster;
• Hal ini terjadi kerusakan umum;
• Mengurangi respon imun;
• pembentukan gelembung kepadatan yang berbeda;
• Juga ditandai pemisahan parah lapisan epidermis, di mana ia dapat terjadi baik dalam lesi, dan jauh dari itu.
• Kerusakan dan ulkus dari mukosa mulut, hidung atau alat kelamin;
• Nyeri selama tindakan menelan atau ketika makan;
• Halitosis, menunjukkan membran mukosa lesi;
• Hipersalivasi atau, dengan kata lain, air liur meningkat;
• Dalam bentuk seboroik pada kulit kepala berbulu menunjukkan coklat kekuningan karakteristik atau coklat-coklat.
• Gelembung penampilan yang berbeda dari planar dan berakhir dengan berdinding tipis, yang meledak dengan sedikit sentuhan. Di tempat mereka terbentuk erosi dan, lebih lanjut, kupas.
• Ketika parah, pembentukan permukaan terkikis kulit di lokasi gelembung. Mereka fitur menjadi kecenderungan untuk pertumbuhan perifer. Seiring waktu, erosi seperti menempati sebagian besar permukaan kulit, menyebabkan rasa sakit pasien dan ketidaknyamanan.
• Pada anak-anak, gejala pemfigus lokal atas seluruh permukaan kulit, termasuk ekstremitas.

Para ahli mengatakan bahwa penyakit ini dapat diamati sebagai bentuk murni dari proses patologis, dan dicampur, melewati lancar ke satu sama lain. Akibatnya, tanda-tanda dan gejala pemfigus pada orang tertentu mungkin berbeda dan menunjukkan adanya beberapa jenis penyakit.

Apa pemfigus: foto

foto di bawah ini menunjukkan bagaimana penyakit memanifestasikan dirinya pada manusia.

diagnostik

Para ahli mengatakan bahwa untuk menempatkan diagnosis yang benar dapat didasarkan pada pemeriksaan komprehensif pasien, yang meliputi beberapa langkah penting:

1. Pemeriksaan pasien untuk kehadiran gambaran klinis. Pada titik ini, dokter meresepkan sifat lesi, lokalisasi mereka, tingkat penyakit, dll
2. analisis sitologi diperlukan untuk menentukan adanya sel-sel di pap akantolicheskih biomaterial.
3. Membawa sampel Nikolsky, yang memungkinkan untuk membedakan pemfigus dari mirip dengan proses patologis nya.
4. Metode imunofluoresensi langsung. Penelitian ini mengungkapkan kehadiran immunoglobulin dalam substansi antar sel dari epidermis.
5. Pemeriksaan histologis, yang didasarkan pada metode mendeteksi retak dan kerusakan lainnya dalam epidermis.

Hanya kombinasi dari semua hasil memungkinkan diagnosis yang akurat dan pengobatan yang efektif, yang mengarah ke pemulihan pasien.

Pengobatan pemfigus virus

Pengobatan pemfigus virus melibatkan pengangkatan obat sistemik berikut:

• cytostatics berhenti membelah sel-sel kekebalan: Sandimmun, azathioprine, methotrexate;
• antivirus: Viferon, Laferon TSikloferon;
• glukokortikoid: deksametason, prednisolon;
• antipiretik: Ibuprofen, parasetamol, Nimesil, asam mefenamat;
• antihistamin mengurangi rasa gatal: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.

Untuk mesin eksternal dari daerah yang terkena kulit dapat menunjuk:

• anestesi antimicrobially-lokal untuk mengairi mulut, jika melanda viral anak pemfigus lendir: Forteza, Orasept;
• antiseptik: Chlorhexidine, Methylene biru, Miramistin;
• persiapan gabungan antiseptik dan anestesi: Oflokain, farmasi tumbuk;
• lotion antipruritic jus jelatang, lidah, minyak kenari.

Karena biasanya anak-anak didiagnosis diperlakukan dalam kondisi stasioner, untuk meningkatkan kursus terapi pengobatan dapat dilakukan prosedur untuk pemurnian darah antibodi:

• Plasmaferesis - penggantian bagian cairan darah solusi yang sama tanpa bakteri, kompleks imun dan antibodi;
• hemosorbtion menggunakan filter arang.

Hanya seorang dokter dapat katakan daripada untuk mengobati pemfigus virus, karena dalam setiap kasus dapat memperoleh fitur-fitur khusus. Adapun bentuk-bentuk pemfigus, kursus terapi bagi mereka, juga, itu ditentukan secara individual.

Bagaimana memperlakukan bentuk lain dari pemfigus?

proses pengobatan pemfigus cukup kompleks. Oleh karena itu, jenis ini sendiri pengobatan penyakit ini tidak berarti tidak dapat diterima. Penyakit tersebut berkembang pesat, mempengaruhi area besar kulit yang mengarah ke gangguan dari organ internal.

Pengobatan pemfigus tentu dilakukan di rumah sakit dermatologis. Pertama ditunjuk kortikosteroid, obat sitotoksik dan obat-obatan lain yang dimaksudkan untuk menghilangkan penyakit dan durasi hidup pasien.

Obat pertama harus diambil dalam dosis besar. Pada saat yang sama memperhatikan gula darah dan urine, untuk memonitor tekanan darah dan mengamati kebersihan pribadi yang baik. Ketika perubahan sering tidur, pakaian untuk mencegah terjadinya infeksi sekunder.

Persiapan untuk pengobatan pemfigus

Pasien ditunjukkan menerima glukokortikoid dalam dosis tinggi. Untuk tujuan ini, obat-obatan berikut dapat digunakan:

• metipred;
• prednisolon;
• deksametason;
• Polkortolon.

Pada awal regresi gejala dosis persiapan ini secara bertahap dikurangi dengan efektif minimum. Pasien dengan kelainan pada saluran pencernaan meresepkan kortikosteroid long-acting:

• Metipred depot;
• diprospan;
• Depo-Medrol.

hormonal pengobatan agen dapat menyebabkan sejumlah komplikasi, tetapi mereka tidak alasan untuk penarikan steroid. Hal ini karena kegagalan penerimaan dapat menyebabkan kekambuhan dan perkembangan pemfigus.

komplikasi yang mungkin dalam pengobatan:

• psikosis akut;
• hipertensi;
• depresi;
• insomnia,
• hipereksitabilitas sistem saraf;
• diabetes steroid;
• trombosis;
• obesitas;
• angiopati;
• erosi atau ulserasi lambung dan / atau usus.

Dengan penurunan tajam dalam kondisi pasien pada pasien yang menerima kortikosteroid dapat direkomendasikan langkah-langkah berikut:

• diet: Pembatasan lemak, karbohidrat dan garam, pengenalan diet dalam jumlah besar protein dan vitamin;
• persiapan untuk perlindungan mukosa lambung: Almagel dan lain-lain.

Sejajar dengan terapi glukokortikoid untuk meningkatkan efisiensi dan mengurangi kemungkinan agen hormonal dan dosis ditugaskan cytostatics imunosupresan.

Hal ini mungkin berlaku obat-obatan seperti:

• Sandimmun;
• methotrexate;
• Azathioprine.

Untuk pencegahan gangguan pasien keseimbangan elektrolit harus kalsium dan kalium. Dan ketika erosi infeksi sekunder - antibiotik atau agen antijamur.

Tujuan utama dari terapi medis ditujukan pada hilangnya lesi.

langkah-langkah pencegahan

langkah-langkah khusus untuk membantu mencegah perkembangan penyakit, tidak ada. Semakin tinggi tingkat perlindungan kekebalan tubuh, semakin sedikit kesempatan untuk terjadinya penyakit dermatologis.

Hal ini penting untuk:

• mengontrol sifat penyakit kronis;
• memperkuat sistem kekebalan tubuh;
• kebersihan pribadi;
• makan dengan benar.

Tindakan pencegahan Pemphigus bayi baru lahir:

• sering ganti baju;
• ditolak perawatan untuk bayi baru lahir pasien dengan lesi kulit berjerawat;
• perawatan rutin kulit anak Anda;
• memperkuat sistem kekebalan tubuh melemah anak-anak;
• butuhkan setiap hari pembersihan basah, penayangan ruangan.

Jika Anda menemukan ruam pada kulit, munculnya bintil dan lecet segera menghubungi dokter kulit.

pandangan

Prognosis pemfigus acantholytic konvensional yang tidak menguntungkan. Di satu sisi, dengan tidak adanya pengobatan efektif probabilitas tinggi komplikasi dan kematian.

Di sisi lain, pasien terpaksa mengambil pemfigus glyukortikosteroidy panjang, dan kadang-kadang untuk hidup, yang penuh dengan perkembangan efek samping. Tapi penolakan tergesa-gesa obat mengarah ke kekambuhan segera penyakit. Glyukortikosteroidy tidak menghilangkan penyebab penyakit, tetapi menghambat proses patologis dan mencegah perkembangannya.