Apa retina abiotrophy: Penyebab, Gejala dan Pengobatan

Abiotrophy (Abiotrophy) - tersembunyi anomali organ atau sistem tubuh.

Degenerasi atau hilangnya fungsi dari sistem organ atau organ tanpa alasan yang jelas; misalnya, retina abiotrophy (tapetoretinalnoy degenerasi, retina abiotrophy) - progresif retina degenerasi terkemuka kehilangan penglihatan yang terjadi karena berbagai kelainan genetik, misalnya, karena retinitis pigmentosa (radang retina).

Penyebab abiotrophy

Dua jenis struktur peka cahaya yang retina - batang dan kerucut, yang disebut demikian karena penampilan mereka. Jenis pertama dari gelombang reseptor cahaya di seluruh retina, tetapi tongkat lagi ke daerah pinggiran mata, dan jumlah mereka menurun menuju pusat. Fungsi komponen ini - untuk memberikan penglihatan tepi hitam-putih pada cahaya yang relatif rendah.

1. Kerucut yang terletak di daerah pusat retina, dan tugas - memberikan penglihatan warna kontras tinggi. Jika beberapa struktur gen yang rusak yang bertanggung jawab untuk operasi normal dan suplai darah dan retina nutrisi, perusakan lapisan luarnya dimulai, di mana dan adalah batang dan kerucut. Penghancuran kerang dimulai dengan pinggiran dan pergi ke pusat mata selama beberapa dekade.
   insta story viewer
2. Biasanya kekalahan mencakup kedua mata sekaligus, dan gejala pertama penyakit dapat dideteksi sedini masa kanak-kanak. pasien tersebut 21 tahun kehilangan kemampuan mereka untuk melihat secara normal. Dengan perkembangan penyakit ini mungkin pilihan yang berbeda, misalnya, terkena satu mata atau retina satu area segmental. Jika penyakit telah muncul dalam beberapa tahun matang, maka orang dapat mengembangkan glaukoma, katarak, pembengkakan retina pusat atau katarak.
3. Dalam kondisi tertentu, sel-sel yang terkena dapat meregenerasi tumor yang kanker di alam. Tumor ini disebut melanoma mata retina. tumor tumbuh pesat, yang dapat menyebabkan kebutuhan untuk operasi darurat, atau orang-orang beresiko kehilangan mata. Sebelum operasi untuk melanoma retina adalah satu-satunya pengobatan. Oleh karena itu, kebanyakan orang tetap tanpa mata: itu dihapus sepenuhnya untuk mencegah pergi neoplastik ke mata lainnya.

Pada tahap sekarang pengembangan obat untuk memerangi penyebaran dari radiosurgical tumor (Iradiasi menggunakan kobalt radioaktif dan unsur-unsur lainnya) yang memungkinkan Anda untuk menyimpan mayat pasien tampilan. Tapi metode tersebut, penghapusan melanoma harus sangat berhati-hati untuk tidak merusak sel-sel sehat dan jaringan di retina. Oleh karena itu, penting khusus adalah diagnosis tepat waktu. Pada tahap awal penyakit ini menyingkirkan lebih mudah daripada penyakit yang terabaikan.

klasifikasi

Tergantung pada lokalisasi proses patologis di retina, ada bentuk-bentuk berikut abiotrophy:

distrofi perifer	Hal ini termasuk X-kromosom Juvenile Retinoschisis, penyakit Goldmann-Favre dan polymyositis.
distrofi umum	Dengan formulir ini termasuk retinitis pigmentosa, bentuk atipikal retinitis pigmentosa, distrofi, yang berhubungan dengan sistem dan penyakit metabolik, bawaan amaurosis Leber congenital stasioner kebutaan malam, serta disfungsi glomerulus yang sistem.
distrofi Central	Ini termasuk penyakit Stargardt, degenerasi makula dan Best zheltopyatnistoe fundus.

Tergantung pada jenis warisan dari retina abiotrophy jenis berikut:

1. Awal autosomal resesif bentuk. Bentuk penyakit berlangsung cepat. Seringkali, autosomal awal bentuk resesif dari komplikasi timbul dalam bentuk makula degenerasi atau katarak. Dengan autosomal awal bentuk resesif adalah bawaan amaurosis Leber, yang berkembang selama lima tahun pertama kehidupan. Dengan penyakit ini telah terjadi penurunan tajam dalam fungsi visual.
2. Akhir autosomal resesif bentuk. Jenis retina mata pigmen abiotrophy dimulai pada usia 30 tahun. Dalam hal ini, fungsi retina berkurang jauh, tapi penyakit berlangsung perlahan-lahan.
3. bentuk terkait seks dari abiotrophy retina. Ini bentuk penyakit yang ditularkan oleh X-kromosom. Penyakit ini cukup keras dan maju pesat.
4. bentuk dominan autosomal. jenis penyakit retina berlangsung perlahan-lahan. Kadang-kadang penyakit ini rumit oleh katarak dan degenerasi makula, tetapi frekuensi komplikasi tersebut terjadi lebih jarang daripada dalam bentuk resesif autosomal dari abiotrophy pigmen retina.

Gejala abiotrophy retina

Dalam penyakit seperti abiotrophy gejala retina lebih merupakan variabel karena jumlah besar mutasi yang berbeda yang mengarah pada pengembangan patologi ini. Tapi pada saat yang sama, di antara berbagai perwujudan distrofi dalam kelompok yang sama (perifer, abiotrophy pusat atau umum) memiliki sejumlah manifestasi yang sama.

• Abiotrophy sel kerucut retina sentral ditandai dengan lesi primer, yang konsentrasi tertinggi di makula - itu sebabnya mereka juga disebut degenerasi makula. Penurunan latar depan tajam dalam ketajaman visual, gangguan persepsi warna, dengan kehancuran total fotoreseptor di tengah fundus berkembang skotoma sentral. Jika proses patologis tidak meluas ke wilayah perifer retina, perifer dan malam visi dipengaruhi sedikit. Ketika abiotrophy bentuk, ditandai dengan lesi fokal fotoreseptor mengembangkan bintik-bintik buta di bidang visual. Dalam terutama bentuk parah dapat terjadi serat optik atrofi dan kebutaan.
• The abiotrophy retina perifer (pigmen degenerasi, belotochechnaya abiotrophy) dimulai dengan batang lesi primer, sehingga salah satu gejala pertama dari penyakit akan menjadi hari-kebutaan. Dengan perkembangan penyakit, dengan kerusakan lebih lanjut dari tongkat, penurunan penglihatan pada malam hari dapat berkembang menjadi kerugian lengkap - malam-kebutaan. Terganggu visi perifer, ada skotoma konsentris, setelah bidang visi menyempit sehingga menjadi "tubular". gangguan yang lebih parah sering tidak berkembang di retina belotochechnoy abiotrophy, visi siang hari dan persepsi warna tidak berubah. Dalam beberapa kasus, degenerasi pigmen dalam proses patologis yang terlibat dan kerucut, yang mengarah ke penurunan tampilan hari, mengurangi keparahan dan kebutaan kadang-kadang lengkap. Perjalanan penyakit dapat mengambil puluhan tahun, meskipun ada bentuk sekilas dan remaja.

Bentuk penuh bawaan kebutaan malam stasioner ditandai dengan malam-kebutaan diucapkan dengan menyimpan visi siang hari dan persepsi warna. Dengan demikian tidak ada perkembangan penyakit. Gejala bentuk tidak lengkap VSNS moderat sehari-kebutaan, penurunan ketajaman visual, gangguan persepsi warna, kesulitan beradaptasi dengan cahaya rendah.

diagnostik

Ketika survei menarik perhatian penglihatan tepi dan ketajaman. Diagnosis adalah untuk memeriksa keadaan fundus, untuk mengidentifikasi perubahan tertentu dalam retina.

Paling sering, bila dilihat dari ahli mencatat daerah kerusakan distrofi sel reseptor (juga disebut sel-sel tulang), kompresi arteri retina, perubahan warna dari saraf optik, menjadi lebih pucat. Jika ada keraguan dalam diagnosis, Anda dapat menghabiskan pemeriksaan elektrofisiologi tambahan, yang akan memungkinkan penilaian yang lebih akurat dari fitur retina mata.

Untuk memeriksa "kebutaan malam" sindrom menilai kondisi pasien, dengan bantuan teknik khusus. Jika diagnosis "pigmen retina abiotrophy" pengobatan, diberikan keturunan yang sifat penyakit, dilakukan dengan garis survei paralel relatif untuk memungkinkan tahap awal penyakit.

Pengobatan abiotrophy retina

Etiotrop pengobatan khusus dari setiap bentuk abiotrophy retina pada saat ini tidak ada. Sebagai pengobatan pemeliharaan, perkembangan memperlambat penyakit, obat yang digunakan vitamin A, E, riboflavin.

Vasodilator dapat meningkatkan suplai darah ke retina, yang juga memperlambat proses degeneratif. Dalam beberapa tahun terakhir, ada bukti dari keberhasilan penggunaan bionik retina implan (Argus, Argus 2), memungkinkan untuk mengembalikan sebagian visi untuk pasien benar-benar hilang itu abiotrophy karena. Beberapa pengalaman dalam penggunaan sel induk, terapi gen juga bertujuan untuk menemukan metode pengobatan abiotrophy retina.

Karena jumlah besar mutasi yang menyebabkan abiotrophy, dan tentu saja klinis yang berbeda dari proses degeneratif di prediksi retina hampir selalu tidak pasti. Beberapa jenis distrofi pigmen dapat membatasi kebutaan malam dan visi perifer terganggu, sementara bentuk-bentuk lain dari penyakit ini menyebabkan kebutaan total. Dengan suplementasi vitamin A dalam beberapa kasus adalah mungkin untuk memperlambat abiotrophy perkembangan retina, menurut beberapa sumber penggunaan kacamata juga dapat mencapai hal yang sama hasil.

Jadi abiotrophy retina - patologi berbahaya, yang tidak hanya mengganggu gaya hidup mereka, tetapi dapat menyebabkan kebutaan. Anda perlu berhati-hati tentang visi Anda, mengawasi dirinya. Dalam kasus sensasi tidak nyaman di mata, segera hubungi dokter mata, ia akan memeriksa Anda, tes ketertiban, dan pilih pengobatan yang efektif.

pencegahan

Mengikuti langkah-langkah pencegahan, Anda tidak hanya dapat memperlambat perkembangan banyak penyakit retina bola mata, tetapi juga untuk mencegah mereka.

Biasanya, langkah-langkah ahli berikut merekomendasikan:

• Pemeriksaan tahunan oleh dokter mata;
• memegang koreksi laser pertama menjadi perlu;
• Hindari harian, beban visual yang jangka panjang;
• buat di tempat kerja dan di rumah kondisi pencahayaan yang benar;
• mengenakan kacamata hitam;
• latihan senam untuk mata Anda.

Pada pertanyaan dari pigmen retina abiotrophy apa itu, hanya satu jawaban dapat diberikan. Ini adalah salah satu penyakit langka, yang diagnosis pada tahap awal untuk menghindari adanya lengkap visi.