Untuk pertama kalinya, sindrom Louis-Bar terlihat dan dijelaskan di Prancis pada tahun 1941.Sejak saat itu, frekuensi penampilannya meningkat secara mencolok dan mulai terjadi di seluruh dunia. Statistik
mengatakan, di masyarakat saat ini, 1 orang dari 40 ribu orang memiliki kesempatan untuk memiliki sindrom ini.
Esensinya terletak pada keadaan kekebalan tubuh abnormal bawaan tubuh , yang secara khusus mempengaruhi T-link dan mulai memanifestasikan dirinya dalam perubahan abnormal ke seluruh tubuh.
Orang dengan sindrom ini cenderung terkena penyakit menular, dan juga memiliki kesempatan tinggi untuk mengembangkan tumor ganas ke seluruh tubuh.
Paling sering, jika sindrom Louis-Bar mulai muncul pada anak-anak pada saat kelahiran, maka itu penuh dengan korban jiwa, bahkan tanpa kesempatan untuk mendiagnosa pasien tersebut dengan benar dan tepat waktu. Penyakit
dalam proporsi yang sama mempengaruhi pria dan wanita, secepat mungkin, menghancurkan sistem saraf dan kulit mereka.
Penyebab
Sindrom ini dapat terjadi pada tingkat genetik, dengan sedikit kerusakan atau kelainan.
Kegagalan serupa dialami dengan displasia neuroectodermal, yang bawaan pada orang-orang seperti itu. Patologi
mengacu pada penyakit resesif autosomal, yang dapat terjadi jika kelainan gen hadir bersamaan pada kedua orang tua.
Penyakit ini cenderung benar-benar mengubah dan menghancurkan jaringan serebelum, bahkan sampai ke intinya.
Situasi serupa menyebabkan perubahan degeneratif pada korteks serebral, serta sumsum tulang belakang. Sindrom Louis-Bar
Hal ini dimungkinkan untuk menunjukkannya hanya setelah pengobatan penyakit menular yang lama dan sulit, yang tidak memberikan hasil yang diinginkan.
Gangguan imun yang kuat menyebabkan terbentuknya tumor ganas, yang berasal dari sistem limforeticular.
Gejala Sindrom
Dalam kedokteran modern, patologi jarang terjadi, namun para dokter takut akan kemungkinan pengembangan 
.Karena penyakit genetik ini secara sebagian atau seluruhnya menghancurkan imunitas seluler, ia memiliki karakter patologis dan tidak dapat diobati. Kehidupan yang penuh hampir tidak nyata.
Penyakit simtomatik di masa dewasa tidak dapat segera diungkapkan.
Paling sering terdeteksi oleh kerusakan organ dalam tubuh secara bertahap, kekalahan sistem kekebalan tubuh, ketiadaan timus total atau sebagian.
Jika sindrom Louis-Bar dikembangkan di dalam rahim, yang mempengaruhi otak kecil dan korteks serebral anak tersebut, yang baru lahir sejak kelahirannya memiliki perubahan degeneratif dan diagnosis yang pasti.
Jika saat lahir, bayi tidak memperhatikan tanda-tanda awal penyakitnya, maka pada usia 3-24 bulan sindrom ini akan mulai bermanifestasi lebih cepat.
Paling sering hal ini diungkapkan tanpa adanya gerakan, koordinasi yang buruk, stagnasi perkembangan mental dan tanda-tanda perkembangan fisik wajah dan anggota tubuh.
Bisa jadi: hipotensi otot
- ;Strabismus
- ;
- kekurangan refleks dan fungsi otot dan mata.
Sindrom Louis-Bar sering memanifestasikan dirinya dalam penyakit menular persisten yang menyangkut saluran udara dan telinga.
Ini bisa berupa otitis media, faringitis, bronkitis, sinusitis dan penyakit lainnya.
Pneumonia dan pneumonia hampir tidak pernah termanifestasi. Setiap penyakit berikutnya memiliki bentuk dan komplikasi yang lebih akut yang tidak dapat diobati dengan pengobatan.
Tanda gejala juga dianggap sebagai tanda bintang vaskular, yang bisa muncul di seluruh tubuh pada usia 3 tahun.
Paling sering hal ini terkait dengan perluasan kapiler, namun hanya ada gejala ini yang Anda perlukan untuk mencari varian penyakit lain yang mungkin terjadi.
Berkenaan dengan penampilan luar wajah dan mata, di sinilah mulailah telangiectasia di bola mata.
Penuh dengan konjungtivitis permanen, tanda-tanda visual yang bisa terwujud tidak hanya di mata, tapi juga di leher, pipi, telinga, kelopak mata dan bahkan di telapak tangan.
Selain kode ini, seluruh tubuh menjadi kering dan terkelupas, penutup rambutnya melimpah.
Dalam situasi yang paling terbengkalai, sindrom ini dapat memicu keganasan, leukemia dan limfoma.
Apa yang dilakukan untuk diagnosis?
Pada tanda pertama atau dugaan penyakit semacam ini, setiap dokter membuat janji dan rujukan ke dokter spesialisasi yang lebih sempit.
Seringkali, pasien tersebut diamati bersamaan oleh beberapa dokter yang meresepkan pengobatan melalui konsultasi gabungan.
Ini bisa berupa imunologis, dermatologis, dokter mata, ahli saraf, ahli onkologi dan ahli otolaringologi. Hanya konsultasi bersama mereka yang bisa membedakan gejala ini dengan jenis penyakit langka dan berbahaya lainnya.
Diagnosis terakhir pada penyakit seperti ini selalu hanya dilakukan oleh ahli saraf jika dia memiliki semua hasil tes klinis dan tes laboratorium yang ada.
Paling sering, beberapa indikator membantu menegakkan diagnosis, yang tidak sesuai dengan norma. Secara khusus, darah benar-benar kekurangan limfosit, dan tingkat imunoglobulin akan jauh lebih rendah dari biasanya.
Pada saat yang sama, sama sekali tidak ada antibodi yang tersedia untuk memerangi infeksi dan penyakit virus. Selain itu, gambar ultrasound, MRI dan sinar-X dapat dikatakan tentang adanya sindrom ini, di mana ukuran dan kehadiran timus, serebelum dan fokus tumor ganas akan terlihat.
Ketika diagnosis terakhir adalah untuk ahli saraf di tangannya, Anda dapat memberi resep kursus dan rejimen pengobatan khusus untuk pasien semacam itu.
Bagaimana cara memperpanjang hidup pasien?
Saat ini, sayangnya, tingkat pengobatan belum mencapai tingkat untuk menemukan metode yang efektif dan cepat untuk memerangi penyakit genetik ini.
Metode pengobatan masih tunduk pada pencarian dan studi banyak ilmuwan. Namun, untuk mempertahankan dukungan hidup pasien tersebut, biasanya menggunakan pengobatan simtomatik paliatif. 
Untuk memperpanjang umur pasien tersebut, terapi kekebalan khusus diresepkan, yang dapat mencakup dosis terapi T-activatedin dan gamma-globulin yang berbeda.
Pada saat bersamaan, sediaan preparat vitamin konstan yang konstan adalah wajib, yang diperkenalkan secara kompleks untuk menjaga berfungsinya seluruh organisme.
Jika, pada saat yang sama, pasien dengan sindrom Louis-Bar memiliki semacam penyakit menular, maka dia dirawat terutama dengan terapi intensif untuk memulai proses mempertahankan tubuh pada tingkat yang tepat tanpa bakteri dan virus yang tidak perlu.
Bergantung pada kelainan yang diamati di tubuh, obat dan dosisnya bisa sangat bervariasi. Seringkali rangkaian terapi dilengkapi dengan obat antijamur dan antiviral, serta antibiotik yang kuat.
Peradangan jiwa yang tidak diotorisasi dan tidak masuk akal tentang penyakit tidak ada - neurosis hipokondriaka. Apa yang perlu dilakukan untuk mengobati gangguan itu? Daripada epilepsi Jackson berbeda dengan jenis penyakit lainnya. Metode diagnosis dan perawatan dibahas disini.
Real prakiraan
Karena sindrom Louis-Bar cukup baru dan sama sekali belum dijelajahi, tidak mungkin membicarakan kemungkinan tinggi untuk perawatan dan terlebih lagi untuk pemulihan pasien.
Patologi memiliki prognosis yang tidak menguntungkan, yang, tergantung pada berbagai faktor, keduanya dapat terjadi pada tingkat yang sama selama bertahun-tahun, dan segera menurun.
Gejala yang paling umum ditemukan pada masa kanak-kanak yang dalam atau pada kelahiran anak. Usia rata-rata anak-anak ini adalah sekitar 3 tahun.
Jika gejalanya terwujud kemudian, pasien tersebut bertahan sampai maksimal 20 tahun.
Paling sering, penyebab kematian mereka bukanlah penyakit itu sendiri, tapi penghancuran total imunitas dan perkembangan formasi onkologis yang cepat di seluruh tubuh.
