olivopontocerebellar degenerasi( OPTSD) sebagai jenis Hotel penyakit digambarkan lebih dari 100 tahun yang lalu. Sepanjang periode penyakit ini diteliti, metode diagnosis dan pengobatan dikembangkan.
Hari ini diketahui bahwa degenerasi olivopontocerebellar diwarisi. Penyakit ini mempengaruhi sistem saraf pusat. Pelokalan atrofi - cerebellum, jembatan dan buah zaitun bagian bawah( bagian otak).
Manifestasi utama adalah perubahan perilaku kebiasaan - ada ataksia, gangguan ekstrapiramidal. Jenis penyakit ini ditandai dengan durasi kursus, namun tetap pada usia dewasa. Dalam proses perubahan yang terjadi di otak manusia, kematian neuron dicatat, masing-masing, frekuensi sinyal dari mereka di sistem saraf pusat dilanggar.
Juga proses degeneratif-dystrophic yang terjadi selama perkembangan penyakit mempengaruhi korteks serebelum, jembatan dan otak zaitun.
Itulah sebabnya ada perubahan karakteristik dalam jiwa dan kemungkinan manusia, termasuk fisik. Dalam kasus yang jarang terjadi, selama diagnosis
, lesi dicatat di daerah seperti tanduk anterior sumsum tulang belakang dan jalurnya. Penyakit ini juga bisa mempengaruhi saraf kranial kaudial( 9-12 pasang).Pelanggaran yang terkait dengan degenerasi olivopontocerebellar meliputi: Penyakit - Alzheimer;Sklerosis multiple
- ;
- Pick's disease.
Warisan penyakit terjadi pada jalur resesif dan dominan, dan kasus pewarisan sporadis juga diketahui. Kondisi
pasien dapat dinyatakan dalam hilangnya orientasi, pemadaman memori, penuh atau parsial sclerosis, gangguan gaya berjalan, kekakuan, penurunan aktivitas motorik pada umumnya, dan nada tubuh, lesu, kehilangan kemampuan untuk berkonsentrasi.
Data statistik
Mayoritas kasus penyakit dilaporkan pada orang lanjut usia - setelah 60-65 tahun - 75% kasus.
Namun, degenerasi mungkin mulai berkembang pada usia lebih dini - periode 30-40 tahun, dan dalam hal warisan dan pada anak usia 10-11 tahun( 2-3%).
Itulah mengapa Anda perlu disaring tidak hanya untuk pencapaian orang tua, tetapi dalam 20-40 tahun, dan dalam kasus kelainan bawaan - terus-menerus sepanjang hidup.
Penyebab penyakit
Sebuah fitur penting dari penyakit adalah kenyataan bahwa penyebab yang tepat dari asal-usul dan pengembangan, jika ada kasus penyakit dalam keluarga, kedokteran tidak ada yang dikenal bahkan abad setelah deskripsi pertama. Ada pelanggaran di lokus gen, yang dinyatakan dalam peningkatan jumlah pengulangan trinukleotida.
Di antara penyebab lain yang mungkin menyebabkan munculnya gangguan karakteristik, perubahan asimetris atrofik pada materi putih dicatat. Atrofi korteks cerebellar dicatat pada stadium akhir penyakit ini. Untuk mengetahui alasan pastinya, perlu dilakukan penyelidikan menyeluruh.
Varietas mengalir
Ada beberapa tipe dasar degenerasi olivopontocerebellar: jenis 
- Mendel;Tipe
- dari Finkler-Winkler;Atrofi
- dengan degenerasi retina;Tipe Shut-Haikman dari
- ;
- atrofi dengan demensia.
Juga dalam kategori terpisah, Anda dapat memasukkan sindrom Shay-Drageer, yang ditandai oleh gejala manifestasi paling sering berikut ini: gangguan otonom
- ;Gangguan serebelum
- dan ataksia( berbagai tingkat keparahan);
- adalah lesi pada ganglia basal. Tipe
Tipe Mendel memiliki mekanisme pewarisan dominan autosomal dan manifestasi berikut:
- perkembangan penyakit lambat dan kusam, yang memprovokasi perkembangan dan transisi ke tahap yang terabaikan;
- usia manifestasi gejala pertama - dari masa kanak-kanak hingga 60 tahun;Ataksia
- ;
- menurunkan tonus otot( terkadang signifikan, seseorang tidak dapat melakukan tugas rutin);Kerusakan huruf
- ( dimanifestasikan dari lemah ke kuat);
- gemetar dan berkedut di tangan( tremor);Gangguan
- saat menelan;Hyperkinesis
- ;Gangguan
- berhubungan dengan gerakan mata( jarang).Degenerasi Flicler-Winkler
dimanifestasikan oleh beberapa fitur berikut:
- diwarisi dengan metode resesif autosomal;
- usia onset gejala dan perkembangan penyakit sepanjang hidup, dimulai pada usia 20;Ataksia
- pada ekstremitas.
Jika spesies ini didiagnosis, tidak ada bukti adanya aktivitas motor yang terganggu.
Tipe dengan degenerasi retina memiliki gejala berikut: 
- adalah prinsip transmisi dominan autosomal ke generasi baru;
- mempengaruhi orang muda dan anak-anak;Ataksia
- ;Gangguan ekstrapiramidal
- ;Perubahan
- pada ketajaman penglihatan( penurunan yang signifikan), terjadi pelanggaran akibat pigmentasi retina.
Munculnya Jester-Haikman ditandai oleh gejala dan manifestasi berikut:
- adalah autosomal dominan - metode utama warisan;Manifestasi dan perkembangan
- pada usia muda( 20-30 tahun) atau masa kecil;Ataksia
- ;Karakteristik
- untuk tipe gejala ini - kelumpuhan wajah;Gangguan menelan
- ( terkadang parah);Cacat ucapan
- ;Gangguan getaran
Tipe dengan demensia ditandai dengan fitur berikut:
- autosomal dominant inheritance;Manifestasi dan perkembangan
- - di usia paruh baya, namun selambat-lambatnya 40 tahun;
- melanggar intelijen( terkadang sangat kuat);Gangguan ekstrapiramidal
- ;Ataksia
Secara umum, gejalanya serupa, namun perbedaannya memungkinkan dokter untuk melakukan diagnosis yang tepat dan memberi resep pengobatan yang paling efektif.
Gejala Umum
Gejala umum untuk semua jenis degenerasi olivopontocerebellar adalah ataksia. Pada awalnya, sedikit ketidakstabilan diamati pada diri seseorang, lalu saat berjalan cepat, pasien mengalami ketidaknyamanan, diekspresikan dengan gerakan canggung. Gangguan visual tambahan gaya berjalan:
- sering jatuh;
- secara luas terpisah saat berjalan kaki;Fluktuasi tubuh
- dari sisi ke sisi( terganggunya serebelum);
- posisi tidak stabil sambil duduk di kursi.
Gejala akhir( perkembangan penyakit): 
- tulisan tangan yang besar;Disfungsi
- ;
- gemetar di ekstremitas( tremor);Kepala
- goyang;
- mengalami penurunan atau peningkatan refleks;Gangguan ucapan
Juga gejala umum meliputi: gangguan menelan
- ( dicatat dalam banyak kasus);
- gagal piramidal.
Paresis wajah bukanlah gejala umum untuk semua jenis, berbeda dengan inkontinensia.
Seseorang hampir selalu menjadi lesu dan apatis, kehilangan minat pada kejadian di sekitarnya. Hal ini sering terjadi retardasi dan bahkan kebodohan. Selain itu, penyakit ini disertai dengan demensia dalam berbagai tingkat keparahan, keadaan depresi, ketakutan dan fobia muncul yang sebelumnya tidak ada. Halusinasi dan kebingungan adalah gejala khas penyakit ini.
Jika penyakitnya dalam keadaan terabaikan, maka orang tersebut secara bertahap kehilangan kemampuan untuk berjalan lebih dulu, dan kemudian berhenti melakukan tindakan perawatan yang paling sederhana untuk diri mereka sendiri. Seringkali selama periode ini, pasien melemah kekebalan, yang menyebabkan perkembangan penyakit bersamaan. Kriteria Diagnosa
Untuk mendiagnosa penyakit ini, dan kemudian mengetahui secara tepat jenisnya, diperlukan beberapa pemeriksaan. Hal ini diperlukan untuk mendapatkan informasi yang obyektif dan dapat diandalkan. Salah satu ujian adalah status neurologis. Data neuropsikologis juga diperiksa.
Semua hasil memberi kesempatan pada dokter untuk mengetahui apakah pasien mengalami degenerasi serebelum, apakah multiple sclerosis dan gejala degenerasi olivopontocerebellar lainnya ada.
Informasi obyektif bisa didapat dengan melalui pemindaian tomografi komputer otak, lalu otak MRT.Untuk mengetahui jenis penyakitnya, Anda perlu berkonsultasi dengan spesialis genetika.
Selain itu, diagnostik DNA mungkin diperlukan. Jika terjadi penurunan penglihatan yang signifikan, diagnosisnya ditambahkan pada konsultasi dokter mata.
Kompleks tindakan - apa yang bisa dilakukan?
Tidak ada pengobatan efektif khusus untuk penyakit ini yang telah diciptakan. Saat ini, langkah-langkah diambil untuk mempertahankan indikator rata-rata dan mendekati nilai normal. Dalam kebanyakan kasus, pengobatan simtomatik dengan bias pada neurologi dilakukan.
Ini juga menekankan gejala simtomatologi pada saat diagnosis.
Obat esensial - neurometabolit, antikolinergik, dan juga zat penguat. Untuk menjaga otot optimal, terapi pijat dan terapi olahraga disediakan. Obat tersebut juga digunakan: asam glutamat 
- ;
- Cerebrolysin( suntikan);
- Aminalon;
- Proserin
Aktifitas di luar ruangan dan berjalan sederhana merupakan bagian dari kompleks tindakan untuk pengobatan penyakit ini. Jika ada gangguan penglihatan, maka terapi termasuk obat yang tepat.
Tidak akan ada perbaikan signifikan dalam keadaan kesehatan manusia. Namun, terapi saat ini akan memungkinkan mempertahankan indikator dalam batas yang diperbolehkan untuk waktu yang lama, sehingga durasi penyakit rata-rata adalah 12 tahun, ada kasus ketika pasien dapat melawan penyakit tersebut selama 20 tahun. Penyebab utama kematian adalah pneumonia atau sepsis, sebagai penyakit yang bersamaan.
