Rincian tentang sindrom neurologis Sturgue-Weber

Penyakit serius yang terjadi secara sporadis, adalah angiomatosis encephalotrigeminal.

Hal ini juga dikenal sebagai Sturge-Weber Syndrome.

Beberapa angioma pada kulit wajah dan serebral tampak.

Biasanya lokalisasi mereka adalah cabang maksila dan okular saraf trigeminal. Dalam kasus ini, dura penyakit lunak dapat terpengaruh dengan satu atau dua sisi.

Penyakit ini mengacu pada penyakit phakomatous, mis. Masalah turun-temurun, yang ditandai dengan gangguan pada sistem saraf dan organ dalam, serta perubahan kulit( paling sering ada bintik-bintik).

Kombinasi manifestasi ini disebabkan fakta bahwa selama kehamilan 2 lapisan kuman rusak secara bersamaan:

• mesoderm;
• dari ektoderm.

Dari masa depan inilah kulit, sistem saraf, pembuluh darah dan organ dalam bayi berkembang. Penyakit berikut mengacu pada kelompok phakomatoses: sklerosis tuberus

• dari Burneville;Sindrom Weber
• ;Sindrom Louis-Bar
• ;
• juga merupakan neurofibromatosis dari Recklinghuisen.

Varian dari penyakit

Dalam praktik medis modern, ada 3 bentuk sindrom Sturge-Weber.

Semua dari mereka dibedakan dengan kombinasi gejala:

1. Hanya angioma di wajah. Entah kombinasi tumor vaskular ini pada kulit wajah dengan glaukoma.
2. Hanya otak angioma otak.
3. Kombinasi angioma pada otak dan kulit wajah. Dalam hal ini, munculnya glaukoma.

Gambaran klinis penyakit

Secara klasik, sindrom Sturge-Weber-Crabbe memanifestasikan dirinya sebagai gejala utama:

• kejang kejang;Bintik vaskular
• di wajah, yang disebut angioma;
• meningkatkan tekanan intraokular atau glaukoma.

Baik pria maupun wanita menderita penyakit yang sama. Salah satu dari 50.000 orang di bumi terkena penyakit ini.

Dari kemungkinan gejala, dokter biasanya membedakan pilihan berikut:

1. Bordeaux, titik terang di wajah .Paling sering gambar adalah sebagai berikut - hanya mencakup satu sisi, sementara itu menyita area dahi dan hidung dan terbatas pada bibir bagian atas. Bagian inilah yang diinervasi oleh 1 dan 2 cabang saraf trigeminal. Bintik kemerahan terkadang hadir di kedua sisi wajah. Dalam kasus ini, sering muncul saat kelahiran anak, dan mungkin muncul bersamaan dengan waktu.
2. Serangan kejang , yang bermanifestasi sebagai gerakan tak disengaja pada tungkai atas dan bawah. Mereka muncul dari sisi berlawanan noda di wajah. Penampilan mereka adalah karena korteks dipengaruhi oleh angioma. Pada pasien, kejang kejang mengakibatkan penyebaran gerakan tak disengaja ke seluruh tubuh, pingsan dalam, dan buang air kecil yang tidak terkendali. Kejang semacam itu mulai terjadi pada tahun pertama kehidupan seseorang.
3. Kelemahan pada otot-otot ( biasanya anggota badan) dari sisi berlawanan tubuh dari patch burgundy.
4. Mengurangi penglihatan .Seringkali, dengan kejengkelan penyakit ini, mungkin ada kerugian total.
5. Mengurangi sensitivitas di separuh bodi yang terletak di seberang patch burgundy di wajah.
6. Jika angioma terkonsentrasi di daerah lobus oksipital otak, kemungkinan akan benar-benar kehilangan beberapa bidang pandang .
7. Gangguan intelektual diamati. Saya - tidak hadir, kehilangan ingatan dan keterbelakangan mental( inkonsistensi dengan usianya).
8. Sakit kepala .
9. Pelanggaran dari perkembangan emosional anak : air mata, iritabilitas konstan dan bahkan agresi.

Gejala awal dan awal adalah kejang, dan munculnya bercak coklat pada kulit wajah.

Tindakan Diagnostik

Gejala pertama sindrom Stirge-Weber harus dirujuk ke dokter.

Adalah spesialis yang akan menentukan tes diagnostik yang benar dan memberikan diagnosis yang paling akurat, dan kemudian menunjuk pengobatan yang efektif.

Kompleks diagnostik untuk angiomatosis ensefalotrigeminal terdiri dari beberapa tahap dan prosedur:

1. Pertama, menganalisis sejarah dan keluhan .Penting untuk diketahui dari usia berapa simtomatologi muncul( kejang, kelemahan, sakit kepala, dll.).Hal ini diperlukan untuk memperjelas apakah penyakit ini adalah orang lain dari anggota keluarga.
2. Pemeriksaan neurologis pasien diperlukan. Dalam kasus ini, sensitivitas kulit dan kekuatan otot dari semua anggota tubuh dievaluasi secara hati-hati.
3. Saya harus menghadiri pertemuan dengan dokter mata .Hanya saja dia akan mengukur tekanan intraokular, memeriksa mata, dan memeriksa struktur internal mereka. Hal ini diperlukan untuk mendeteksi angioma, yang bisa muncul di cangkang mata. Dan jika saraf optik adalah edema, maka dokter akan dapat mengetahui adanya peningkatan tekanan intrakranial.
4. Seringkali, dokter yang merawat mengarahkan pasien untuk berkonsultasi dengan ahli genetika medis .
5. Computer tomography dan MRI akan membantu melihat semua perubahan di otak( daerah dimana korteks lebih tipis, dimana ada tumor, angioma).
6. Electroencephalography adalah teknik yang memungkinkan Anda untuk mengevaluasi konduktivitas listrik dan aktivitas otak di berbagai tempat. Bergantung pada penyakitnya, parameter ini bisa bermacam-macam. Apalagi jika ada fokus epilepsi( ini adalah penyebab utama kejang kejang).

Perlahan-lahan maju amyotrofi Sharko-Marie bagaimanapun sangat berbahaya bagi kesehatan dan kehidupan manusia.

Saraf tulang belakang adalah komplikasi neurosifilis yang paling parah. Apa yang terjadi jika Anda tidak memulai perawatan penyakit secara tepat waktu.

Terapi penyakit

Pengobatan sindrom Stiurge Weber hanya simtomatik.

Ini berarti bahwa adalah tujuan utama terapi - untuk meringankan pasien manifestasi yang memperburuk standar kehidupan seseorang.

Dokter meresepkan:

• obat yang membantu menghilangkan gejala kejang;
• dengan adanya gangguan psiko-emosional yang ditentukan obat psikotropika;
• jika tekanan intraokular meningkat, Anda harus minum obat yang akan menguranginya.

Jika angioma yang berada di rongga tengkorak, mengancam kehidupan, secara serius mempengaruhi perubahan fungsi tubuh, dokter memutuskan untuk melepaskannya.

Ini adalah prosedur operasi. Dan jika noda merah anggur di kulit wajah sangat mengganggu kehidupan pasien, itu bisa "disamarkan" dengan bantuan bedah kosmetik. Dalam hal ini, tato daerah yang terkena wajah dengan cat bodi dilakukan. Konsekuensi

Konsekuensi Sindrom

Jika tidak ada tindakan yang diambil sehubungan dengan pengobatan penyakit ini, maka ada kemungkinan komplikasi: kehilangan penglihatan

• ;
• masalah sirkulasi serebral;
• merupakan cacat yang menonjol pada wajah yang mengganggu adaptasi sosial yang nyaman di masyarakat, dan juga mengurangi harga diri;
• adalah cacat neurologis, sampai pada distorsi perkembangan mental.

Sayangnya, tindakan pencegahan yang bisa mencegah perkembangan penyakit Weber tidak ada. Toh, dokter masih belum bisa mengetahui penyebab pasti timbulnya penyakit ini.

Oleh karena itu, yang terpenting adalah mulai berjuang dengan masalah ini.