limfoma Hodgkin - penyakit tumor dari sistem limfatik. penyakit Hodgkin terjadi 3 kali lebih sering dalam keluarga yang sudah telah dilaporkan, pasien-pasien ini, dibandingkan dengan keluarga di mana mereka tidak.
Penyebab penyakit Hodgkin akhirnya diklarifikasi. Beberapa ahli percaya bahwa limfoma terkait dengan virus Epstein-Barr.
manifestasi dari penyakit Hodgkin
Gejala penyakit Hodgkin sangat beragam. Dimulai pada kelenjar getah bening, proses yang menyakitkan dapat diperpanjang untuk hampir semua organ, disertai dengan manifestasi yang berbeda dari keracunan yang parah (kelemahan, lesu, mengantuk, sakit kepala).
Lesi primer dari organ atau sistem, dan menentukan gambar penyakit.
Penyakit Hodgkin adalah kelenjar getah bening biasanya manifestasi pertama menjadi membesar; di 60-75% kasus, proses dimulai di kelenjar getah bening leher-supraklavikula, lebih sering di sebelah kanan. Biasanya, pembesaran kelenjar getah bening tidak disertai dengan pelanggaran kesehatan pasien. kelenjar getah bening membesar yang bergerak, tidak disolder ke kulit, dalam kasus yang jarang, menyakitkan. Secara bertahap, kadang-kadang meningkat pesat, mereka bergabung menjadi unit yang lebih besar. Beberapa pasien mengalami nyeri di pembesaran kelenjar getah bening setelah minum alkohol.
Pada beberapa pasien penyakit mulai meningkat pada kelenjar getah bening mediastinum. Peningkatan ini dapat sengaja ditemukan saat sinar-x atau terjadi pada tahap kemudian, ketika dimensi pendidikan yang signifikan, batuk, sesak napas, jarang - nyeri di belakang tulang dada.
Dalam kasus yang jarang, penyakit ini dimulai dengan lesi terisolasi okoloaortalnyh kelenjar getah bening. Pasien mengeluh nyeri di daerah lumbal, terjadi terutama pada malam hari.
Kadang-kadang penyakit ini dimulai akut dengan demam, keringat malam, penurunan berat badan yang cepat. Biasanya dalam kasus ini, sedikit peningkatan dalam kelenjar getah bening muncul kemudian.
Lokalisasi yang paling sering penyakit Hodgkin adalah jaringan paru-paru. Paru-paru Lesi biasanya tidak disertai dengan penampilan. Cukup sering dengan klamidia terdeteksi akumulasi cairan di rongga pleura. Biasanya, ini adalah tanda dari pleura lesi tertentu, kadang-kadang terlihat di bawah pemeriksaan X-ray.
Keterlibatan pleura terjadi umumnya pada pasien dengan penyakit Hodgkin dengan kelenjar getah bening mediastinum membesar atau fokus dalam jaringan paru-paru. Tumor di kelenjar getah bening mediastinum dapat tumbuh di jantung, kerongkongan, trakea.
skeletal - sesering jaringan paru-paru, lokalisasi penyakit dalam semua kasus penyakit. Sering mempengaruhi tulang, maka tulang dada, panggul, tulang rusuk, setidaknya - tulang panjang. Keterlibatan dalam proses tulang dimanifestasikan oleh rasa sakit, diagnosis radiologi biasanya tertunda. Dalam kasus yang jarang terjadi, keropos tulang (sternum) mungkin merupakan tanda terlihat pertama dari penyakit Hodgkin.
kerusakan hati karena kapasitas kompensasi besar tubuh terdeteksi terlambat. fitur karakteristik tertentu dari kerusakan hati tidak hadir.
Gastrointestinal biasanya menderita lagi sehubungan dengan kompresi atau invasi tumor dari kelenjar getah bening yang terkena. Namun, dalam beberapa kasus, ditemukan kekalahan lymphogranulomatous dari lambung dan usus kecil. Proses ini umumnya melibatkan lapisan submukosa tidak terbentuk bisul.
Kadang-kadang ada lesi dari sistem saraf pusat, terutama sumsum tulang belakang, mereka memberikan gangguan neurologis yang serius.
Cukup sering dengan klamidia berbagai perubahan kulit: goresan, reaksi alergi, kering.
Besar atau lebih kecil berkeringat dirayakan hampir semua pasien. berkeringat berat malam, pakaian membuat saya sering menyertai periode demam dan menunjukkan penyakit parah.
Gatal adalah sekitar sepertiga dari pasien. keparahannya bervariasi: dari gatal-gatal ringan di bidang pembesaran kelenjar getah bening sebelum menyebar dermatitis menggaruk seluruh. gatal ini sangat menyakitkan bagi pasien, merampas dia dari tidur, nafsu makan, menyebabkan gangguan mental. Akhirnya, penurunan berat badan disertai dengan eksaserbasi parah dan tahap terminal penyakit.
diagnostik
Bahkan dengan cukup gambaran klinis yang meyakinkan hanya pemeriksaan histologi memungkinkan mendeteksi limfogranuloma definitif mengkonfirmasikan diagnosis. diagnosis patologis dapat dianggap sah hanya jika varian histologis sel Berezovsky-Sternberg.
analisis histologis tidak hanya menegaskan dan menetapkan penyakit, tetapi juga menentukan varian morfologi. diagnosis patologis penyakit Hodgkin dianggap diragukan lagi, jika dikonfirmasi tiga morfologi. Kadang-kadang mendapatkan bahan untuk pemeriksaan histologis sulit lokasi lesi di kelenjar getah bening mediastinum atau ruang retroperitoneal.
Untuk diagnosis penyakit yang disebabkan oleh peningkatan kelenjar getah bening hanya mediastinum, menerapkan diagnostik membuka rongga dada.
Lokalisasi penyakit Hodgkin hanya dalam node retroperitoneal sangat jarang, tetapi dalam kasus tersebut, memerlukan konfirmasi histologis diagnosis, yaitu, hal itu menunjukkan pembukaan diagnostik perut rongga.
Keterlibatan kelenjar mediastinum getah bening, akar paru-paru, jaringan paru-paru, pleura, tulang, terdeteksi oleh studi X-ray, termasuk computerized tomography. Untuk mempelajari kelenjar getah bening para-aorta digunakan limfografi.
Metode scan kelenjar getah bening retroperitoneal tidak cukup akurat (persentase tanggapan negatif positif dan false false mencapai 30-35%). Metode terbaik adalah limfografi kontras langsung (metode error 17-30%). Langkah perbaikan dilakukan metode penelitian penyakit tambahan, yang meliputi:
- pemeriksaan medis
- dada X-ray
- biopsi perkutan dari sumsum tulang
- pemindaian hati, scan limpa, dan radionuklida
- Sebaliknya angiografi
pengobatan penyakit Hodgkin
metode modern pengobatan penyakit Hodgkin didasarkan pada konsep dpt sembuh dari penyakit. Sementara Hodgkin lesi lokal tetap lebih kelompok kelenjar getah bening (langkah 1-2), dapat disembuhkan dengan iradiasi. Hasil penggunaan jangka panjang dari kemoterapi hingga batas toleransi jaringan sehat menyarankan menyembuhkan dan proses didistribusikan.
radioterapi radikal, yaitu radioterapi pada awal penyakit dengan dosis 35-45 Gy untuk fokus pada ruang yang cukup (bidang yang luas, termasuk semua kelompok kelenjar getah bening dan drainase jalan), dengan sinar energi yang cukup tinggi (terapi megavoltage), mampu sepenuhnya sembuh 90% dari pasien dengan bentuk terbatas penyakit. Pengecualian adalah pasien dengan stadium 1-2 dimana getah bening mediastinum bening lebih dari 1/3 diameter dada. Pasien-pasien ini harus menerima kemoterapi tambahan.
Kemoterapi diberikan dalam waktu diagnosis. Juga menggunakan radioterapi. Banyak hematologi percaya bahwa perlu untuk menggabungkan kemoterapi dan terapi radiasi.
perawatan yang tepat dari langkah pertama dapat menyebabkan pemulihan lengkap. Kemoterapi dan radiasi dari semua kelompok kelenjar getah bening yang sangat beracun. Pasien mentoleransi pengobatan sulit karena efek samping sering, termasuk mual dan muntah; hipotiroidisme, Infertilitas, lesi sekunder dari sumsum tulang, termasuk leukemia akut.
rejimen pengobatan penyakit Hodgkin
- MOTAPMs - Mustag, onkovir (vinkristin), prokarbazin, prednison. Terapkan setidaknya selama 6 siklus ditambah 2 siklus tambahan setelah mencapai remisi lengkap.
- ABVD - Adriamycin (doksrubitsin), bleomycin, vinblastine, dacarbazine. Skema ini sangat efektif pada pasien dengan kambuh. Dalam kombinasi kemoterapi sering digunakan skema ABVD.
- IWLP (mirip dengan regimen MOPP, Oncovin diganti vinblastin dengan dosis 6 mg / m2).
Jika terapi tidak efektif atau dalam satu tahun setelah remisi kambuh pasien menjalani Terapi yang lebih kuat - DexaBEAM: mana Deha - deksametason Dalam - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (Cytosar), M melfolan. Menghabiskan 2 program. Jika Anda mendapatkan efek, kemudian menghabiskan sel koleksi sumsum tulang atau induk darah, dan membuat transplantasi autologous seperti pasien. Jika tidak, ada hasil yang buruk.
pandangan
Nilai tertinggi di prediksi dengan klamidia memiliki tahap penyakit. Pasien dengan stadium 4 penyakit yang ditandai 75% kelangsungan hidup lima tahun untuk pasien dengan stadium 2,1-95%. tanda-tanda prognostik keracunan miskin. tanda-tanda awal tentu saja tidak menguntungkan dari penyakit yang "biologis" indikator aktivitas. Indikator biologis kegiatan adalah:
- peningkatan keseluruhan analisis darah ESR lebih dari 30 mm / jam,
- meningkatkan konsentrasi fibrinogen lebih dari 5 g / l,
- alpha-2-globulin lebih dari 10g / l,
- haptoglobin lebih dari 1,5 mg%;
- tserruloplazmina dari 0,4 unit kepunahan.
Jika setidaknya 2 dari 5 parameter ini melebihi tingkat ini, aktivitas biologis menyatakan proses.
