Penyakit ginjal polikistik, atau penyakit polikistik (degenerasi) - malformasi genetik yang mempengaruhi satu atau secara bersamaan dua ginjal.
Ketika jaringan kista ginjal polikistik terbentuk banyak kecil, berisi cairan dan melanggar ginjal normal.
alasan
Insiden penyakit - 1 dari 10.000 bayi baru lahir dalam jenis autosomal resesif warisan.
Jika keluarga sebelumnya kasus-kasus kelainan ginjal kistik, frekuensi dinaikkan ke 1: 250-300 bayi yang baru lahir, dan biasanya terdeteksi autosomal dominan pola pewarisan.
Pengembangan penyakit ginjal polikistik dan anomali serupa lainnya yang berhubungan dengan bookmark ginjal dalam minggu-minggu awal kehidupan intrauterin.
Ini terjadi di toksemia berat kehamilan, perkembangan penyakit menular dalam hal hingga 6-8 minggu kehamilan, saat mengambil obat nefrotoksik (antibiotik), dll
Peran faktor keturunan, terutama jika penyakit ginjal diidentifikasi melalui garis ibu.
Ada dua jenis penyakit:
- jenis ginjal polikistik anak,
- polikistik ginjal tipe dewasa.
mekanisme pembangunan
Sebagai akibat dari dampak faktor yang merugikan dalam proses peletakan jaringan ginjal, pembentukan ginjal nefron, tetapi saluran pengumpul tidak tersedia atau tidak memiliki jenis tubulus normal, tubulus ini tidak duct. Sebagai perkembangan janin anak, nefron akhirnya terbentuk dan mulai berfungsi.
Namun, ia tidak memiliki akses ke saluran kemih, mengembang dan berubah menjadi kista yang khas. Kebanyakan kista terbentuk di korteks, mereka benar-benar terisolasi, dan tidak memiliki komunikasi dengan berbaring di bawah saluran ekskretoris.
Jika semua atau hampir semua, meletakkan nefron tidak memiliki saluran ekskretoris, degenerasi kistik terkena hampir semua parenkim ginjal.
cacat seperti ditentukan sebelum kelahiran dan disebut ginjal multicystic. Lesi mungkin single atau double-sided.
Jika sebagian besar dari mengumpulkan saluran nefron tidak ada jumlah yang signifikan dari kista (50 atau lebih) terbentuk pada permukaan ginjal. Kondisi ini disebut ginjal polikistik pada jenis anak.
Sebagai seorang anak tumbuh, kista tumbuh dalam ukuran, yang melekat komplikasi infeksi, karena apa yang binasa dengan segera daerah jaringan ginjal awalnya sehat. Dalam hal ini, manifestasi klinis terjadi pada anak usia dini.
Jika saluran pengumpul tidak terhubung ke hanya sebagian kecil dari nefron, kista terbentuk (di nomor yang berbeda - 20 sampai 50) dan dengan demikian tetap jaringan ginjal massa yang cukup, benar-benar berfungsi. Bentuk ini disebut polikistik ginjal tipe dewasa, manifestasi klinis mungkin muncul terlambat atau bahkan mungkin tidak ada sama sekali.
Manifestasi ginjal polikistik
Sebagai hasil dari proliferasi kista yang ada, ginjal sangat meningkatkan dalam ukuran, menjadi cacat, menjadi seperti sekelompok anggur. Di dalam kista yang terdapat cairan yang ketat dan mereka kompres bagian dari jaringan ginjal yang normal.
Gejala klinis penyakit ginjal polikistik tergantung pada apakah itu akan menjadi salah satu sisi atau dua sisi lesi, dan juga tergantung pada prevalensi jaringan fibrosis.
Dalam manifes penyakit ginjal polikistik yang parah pada anak usia dini dengan gejala seperti:
- stabil Leukosituria (Mengidentifikasi setiap assay sejumlah besar leukosit urin)
- hematuria transien (penampilan periodik dalam kencing darah)
- proteinuria (albuminuria),
- gipoizostenuriya (Constant penurunan kepadatan urin, yaitu ginjal tidak mampu melakukan fungsi utamanya konsentrasi urin)
- segera bergabung hipertensi arteri (Elevasi Persistent tekanan).
Progresif untuk penyakit ginjal polikistik, terutama pada anak-anak, hasil dalam pengembangan gagal ginjal kronik.
Ketika polikistik dewasa jenis gejala muncul pada awal sekolah atau remaja, ada keluhan:
- rasa nyeri di punggung bawah,
- kelelahan,
- sakit kepala, tekanan darah tinggi,
- tanda-tanda terungkap pielonefritis (Radang ginjal).
diagnostik
Pengobatan penyakit ginjal polikistik - ini adalah tugas of Urology.
Penyakit ginjal polikistik terdeteksi pada tahap ini masih dalam rahim di skrinningovom USG periode hamil setelah minggu ke-30.
Setelah kelahiran anak didiagnosis berdasarkan
- Data riwayat keluarga (memiliki kerabat dengan kelainan atau penyakit ginjal sebelumnya lahir anak-anak dengan polikistik)
- Pemeriksaan anak dengan identifikasi keluhan khas
- Perubahan dalam analisis urin (peningkatan sel darah putih, eritrosit, Kepadatan The berkurang).
kelainan diduga struktur ginjal memungkinkan pielonefritis berulang pada tahun pertama kehidupan.
Visual perubahan ginjal polikistik terdeteksi pada USGAtau selama ekskresi urography.
Metode tambahan yang digunakan angiography (studi pembuluh darah ginjal dengan kontras) dan komputer atau magnetic resonance imaging untuk memperjelas ginjal tipe polikistik.
Ketika diadakan ginjal polikistik USG hati, Ovarium dan pankreas, sebagai penyakit ginjal polikistik sering dikaitkan dengan cystic badan-badan ini.
Hal ini diperlukan untuk membedakan individu dari polikistik kista ginjal dan proses neoplastik - Wilms tumor atau nefroblastoma.
Mengobati ginjal polikistik
Semua perawatan dapat dibedakan pada konservatif dan bedah.
Untuk pengobatan konservatif penyakit ginjal polikistik meliputi:
- pielonefritis sekunder pengobatan aktif (antibiotik dan uroseptiki, diet, asupan cairan, solusi khusus)
- penghapusan hipertensi,
- cairan koreksi dan gangguan elektrolit karena ketidakmampuan ginjal untuk berkonsentrasi urin.
Dengan perkembangan gagal ginjal kronis, hemodialisis diperlukan (pemurnian darah pada ginjal buatan) dan transplantasi ginjal.
perawatan bedah
Dengan peningkatan pesat dalam jumlah kista adalah operasi yang digunakan:
- menusuk kista jarum tipis melalui dinding perut bawah bimbingan ultrasound dengan penghapusan cair,
- Laparoskopi mengosongkan kista untuk mengurangi volume mereka dan untuk meningkatkan suplai darah dari jaringan ginjal yang normal.
- transplantasi ginjal.
prakiraan
Prognosis ginjal polikistik tergantung pada tingkat keparahan lesi dan pengembangan komplikasi.
Dengan pielonefritis berulang, peningkatan terus-menerus dari tekanan dan pengembangan gagal ginjal prognosis buruk. Sering membutuhkan transplantasi ginjal.
