malattia di Behçet si manifesta in diversi sintomi clinici: sintomi della stomatite aftosa, eritema nodoso, uveite, artrite, polmonare, renale, disfunzione gastrica, trombosi, malattie del sistema nervoso, lesioni intestinale. per patologie croniche, con cambio periodico di esacerbazione e remissione. Possono sviluppare complicazioni negli organi colpiti.
Di cosa si tratta?
La malattia di Behcet - vasculite sistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da una lesione primaria delle mucose degli occhi, della bocca, della pelle e genitali
statistica
malattia di Behçet più comunemente si verifica nel territorio della Via della Seta dall'Asia Centrale alla Cina. In Turchia, la più alta incidenza - 420 casi per 100 000 abitanti. In altri paesi - 1 in 15 000-500 000 persone. gli uomini sono colpiti più spesso delle donne (5: 1) in Medio Oriente, in Europa, al contrario. L'età media di manifestazione della malattia - 25-30 anni. In un'epoca in precedenza nello sviluppo della malattia di Behçet più comunemente colpisce gli occhi.
Gli uomini più probabilità di sviluppare gravi complicazioni rottura dell'arteria, trombosi, sistema nervoso centrale, e le donne più probabilità di sviluppare lesioni cutanee.
cause di
L'eziologia esatta della malattia non è ancora chiaro, ma ancora ha parlato della sua origine virale Behçet. Successivamente, un virus specifico è stato isolato dal sangue dei pazienti, ma prova diretta che è la causa della sindrome, ancora. Ci sono teorie che gli agenti causali di herpes e la tubercolosi possono precedere circostanze aggravanti e decorso della malattia.
Negli ultimi dieci anni, ha discusso meccanismo autoimmune del suo sviluppo: i pazienti spesso presentano antigeni HLADRW52i B51, che è particolarmente grande rischio di sindrome di Behcet, in presenza di questi due antigeni allo stesso tempo. Inoltre, i casi di malattia della famiglia e della natura regionale parlare del ruolo dei fattori genetici nello sviluppo della malattia riportata.
La prevalenza della malattia di Behçet in uomini e donne non è uniforme: in Medio Oriente, colpisce soprattutto gli uomini, ma in Giappone e Corea tra i pazienti le donne prevalgono. L'età della maggior parte dei pazienti non supera i 30-40 anni.
I sintomi della malattia di Behcet
quadro clinico della malattia di Behçet è sintomi polimorfici come alterazioni patologiche si verificano in tutto il corpo (vedi. foto).
Con la sconfitta degli occhi si verificano:
- Uveite. Infiammazione della coroide può essere anteriore (irite e iridociclite) e posteriore quando il processo comporta la retina.
- Congiuntivite - infiammazione della congiuntiva.
- Cheratite - infiammazione della cornea.
- Atrofia del nervo ottico e cecità - nei casi più gravi.
pelle e mucose sconfitta si manifesta con i seguenti sintomi:
- Afte (piccole ulcere) nella bocca, che può confluire a formare grandi superfici della ferita sulla mucosa. Il corso di questa lunga stomatiti, le recidive 3-4 volte l'anno.
- Piaghe sul pene, sullo scroto, labbra genitali.
- Nodulare eritema - nodi rossi dolorosi nelle gambe e braccia.
- eruzione cutanea simile all'acne sul tronco e degli arti pelle.
La sconfitta del sistema nervoso con la malattia di Behcet sempre ha gravi manifestazioni:
- meningi infiammate o tessuto cerebrale (queste malattie sono chiamati, rispettivamente, meningite e encefalite).
- Aumento della pressione intracranica.
- Ci sono disturbi dei nervi cranici.
- Sviluppare una paresi.
- Deterioramento della memoria, la demenza progredisce.
Da parte del letto vascolare seguenti cambiamenti si verificano nella malattia di Behçet:
- Ci sono segni di vasculite cutanea - eruzione cutanea emorragica.
- V'è la trombosi di grandi e piccoli vasi.
- Formata aneurismi arteriosi.
È a causa di problemi vascolari (come trombosi o aneurisma) sviluppare le morti con malattia di Behçet. I più pericolosi sono la trombosi polmonare e la rottura dell'arteria di un aneurisma aortico. Quando le arterie delle gambe intasate trombi possono sviluppare cancrena.
Nel processo patologico può comportare delle grandi articolazioni degli arti e della colonna vertebrale, mentre i pazienti lamentano dolori articolari, mobilità ridotta. Se l'infiammazione autoimmune si sviluppa nei vasi sanguigni dei polmoni, il paziente ha emottisi, dispnea, edema polmonare possibile.
Rene, tratto gastrointestinale e il cuore con la malattia di Behçet interessa meno di organi e sistemi già menzionati, ma la comparsa di sintomi patologici da parte loro il più possibile. I pazienti possono sviluppare un'ulcera peptica dello stomaco e malattie intestinali, glomerulonefrite, vasculite dei vasi coronarici, miocardite, pericardite, etc.
complicazioni
Le complicanze della malattia di Behçet appaiono quando la sconfitta arriva al sistema nervoso centrale, gli organi interni e gli occhi. In questo caso, è possibile ricevere:
- il glaucoma;
- atrofia del nervo ottico;
- perdita della vista;
- la paralisi;
- perdita dell'udito;
- ritardo mentale;
Se la malattia è complicata da trombosi, la condizione può portare alla cancrena delle estremità.
Come per il trattamento di malattia di Behçet?
Quando diagnosticata la malattia di Behcet effettuato un approccio globale, a lungo termine e trattamento sistemico. E 'prescritto in base alla posizione della lesione e le caratteristiche individuali dell'organismo è rigorosamente in ospedale. Dal momento che non è stata stabilita l'eziologia della malattia, ma solo un trattamento sintomatico è effettuato scopo di arrestare i sintomi clinici e la prevenzione delle complicanze.
La terapia farmacologica comprende la somministrazione ai pazienti farmaci a vari gruppi farmacologici:
- Anti - "Ibuprofene", "Diclofenac" "indometacina"
- Antistaminici - "suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
- Antiviral - "Aciclovir", "isoprinosine"
- Antibatterico - "Azitromicina", "Cefazolina", "Tsoprofloksatsin"
- I vasodilatatori - "pentossifillina," "niacina",
- Vitamine - "Aevit", "Oligovit"
- Vntikoagulyantov - "Aspirina", "Trental", "Kurantil"
- Arthrifuge - "Colchicina" "Allopurinolo"
- Ormonale - "prednisolone", "Desametasone"
- Citostatici - "Ciclofosfamide", "Methotrexate".
trattamenti topici comprendono: collutorio e antisettici trattamento delle ulcere, applicazione di pomate con Gepatrombin, indometacina, glucocorticoidi, subcongiuntivale amministrazione "Dexamethasone".
Nei casi più gravi, hanno fatto ricorso alla terapia extracorporea: plasmaferesi, gemosobrtsii, irradiazione ultravioletta, laserterapia, ultrasuoni, inductothermy. L'uso di metodi chirurgici di trattamento contribuirà ad eliminare gli effetti negativi della patologia.
prevenzione
prevenzione specifica contro la malattia di Behçet non esiste, perché non è chiarito le sue ragioni. Noi possiamo solo evidenziare i punti principali che contribuiranno a sostenere il sistema immunitario nello stato normale:
- tempo per trattare malattie infettive;
- arrestare malattia infettiva cronica;
- seguire la routine quotidiana;
- regolare l'attività fisica;
- abbandono ammissione incontrollata di sostanze stupefacenti;
- seguire rigorosamente la prescrizione del medico;
- a prendere misure per aumentare l'immunità;
Si raccomanda di osservare la dieta anallergico con alto contenuto di fibre.
Previsioni per la vita
Previsioni della malattia di Behcet dipendono dagli organi e sistemi che sono coinvolti nel processo patologico. Nella forma isolata della malattia, quando colpito dal solo la pelle e le membrane mucose, la prognosi è generalmente favorevole.
Nel caso di uveite, la qualità di vita del paziente può essere degradato cecità parziale o completa, e più situazioni pericolose sono CNS e vasi sanguigni - in questi casi, circa il 5% dei pazienti muore dalla evoluto complicazioni.