Lupus eritematoso sistemico: sintomi, cause, foto di donne e uomini

Lupus eritematoso sistemico - patologia autoimmune, in cui la perdita dei vasi sanguigni e tessuto connettivo, e di conseguenza - della pelle umana. La malattia è di natura sistemica, cioè, violazione si verifica in diversi sistemi del corpo, esercitando un'influenza negativa su di lui nel suo complesso e nei singoli organi in particolare, compreso il sistema immunitario sistema.

L'esposizione delle malattie delle donne è molto più elevata rispetto a quella degli uomini, a causa delle peculiarità della struttura corpo femminile. L'età più critica per lo sviluppo di lupus eritematoso sistemico (LES) è il periodo di sessuale maturazione, durante la gravidanza e dopo un intervallo, finché il corpo passa un palco il recupero.

Inoltre, una categoria separata per la comparsa della malattia è considerata l'età dei bambini nel periodo di 8 anni, ma questo non è la determinazione di un parametro perché non è esclusa una forma congenita della malattia e la sua manifestazione nelle prime fasi della vita.

Che cosa è questa malattia?

Lupus eritematoso sistemico (LES, la malattia di Libman-Sacks) (lat. lupus eritematoso, l'Ing. lupus eritematoso sistemico) - una malattia diffusa del tessuto connettivo caratterizzata da sistemica lesioni immunitarie del tessuto connettivo e suoi derivati, la sconfitta dei vasi sanguigni microcircolatorio canale.

malattia autoimmune sistemica in cui il danno al DNA anticorpo umano prodotto dal sistema immunitario cellule sane, principalmente danneggiati tessuto connettivo con una presenza obbligatoria componente vascolare. La malattia è stato chiamato per le sue caratteristiche - un'eruzione cutanea sul naso e sulle guance (l'interessato porzione è a forma di farfalla) che, come esaminato nel Medioevo, assomiglia spazio lupo morsi.

storia

Il nome del lupus ha ricevuto dalla parola latina "lupus" - lupo, "eritematozus" - rossa. Questo nome è stato dato a causa della somiglianza dei segni di pelle con le lesioni dopo essere stato morso da un lupo affamato.

La storia del lupus malattie avuto il suo inizio nel 1828. E 'successo dopo che il dermatologo Biett descrisse per primo i sintomi cutanei. Molto più tardi, dopo 45 anni dermatologo Kaposhi notato che alcuni pelle malata, insieme con i segni della malattia sono gli organi interni.

Nel 1890. E 'stato scoperto dal medico inglese Osler, che il lupus eritematoso sistemico può avvenire senza manifestazioni cutanee. Descrizione delle Le- cellule fenomeno (LE) - una scoperta di frammenti di cellule del sangue, nel 1948. Ha permesso l'identificazione dei pazienti.

Nel 1954. Essi sono stati rilevati nel sangue dei malati certe proteine ​​- anticorpi attivi contro le proprie cellule. Questa scoperta è stata utilizzata per lo sviluppo di test sensibili per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico.

cause di

Le cause della malattia non completamente chiarito. Stabilito unici fattori putativi che contribuiscono ai cambiamenti patologici.

Le mutazioni genetiche - hanno identificato un gruppo di geni associati con disturbi specifici di immunità e suscettibilità a lupus eritematoso sistemico. Essi sono responsabili del processo apoptotico (il corpo a liberarsi delle cellule pericolose). In caso di ritardo di potenziali danni parassiti avviene alle cellule e tessuti sani. Un altro modo - la disorganizzazione del processo di gestione della difesa immunitaria. La reazione dei fagociti diventa eccessivamente forte, non si esaurisce con la distruzione di agenti stranieri per "estraneo" per le loro proprie cellule.

1. Età - i casi i lupus eritematoso sistemico persone malate massimo da 15 a 45 anni, ma ci sono si sono verificati nei bambini e negli anziani.
2. Eredità - ci sono casi di malattia di famiglia, probabilmente trasferiti dalle generazioni più anziane. Tuttavia, il rischio di parto del paziente rimane bassa.
3. Race - American studi hanno dimostrato che le persone di colore malate 3 volte più spesso bianco, e questa ragione è più pronunciato nelle indiani indigeni, nativi del Messico, donne asiatiche, donne spagnole.
4. Paul - noto tra i pazienti di sesso femminile è 10 volte più degli uomini, così gli scienziati stanno cercando di stabilire una connessione con gli ormoni sessuali.

Tra i fattori patogeni esterni è la radiazione solare più intensa. Hobby abbronzatura può provocare mutazioni genetiche. V'è un parere che è più comune nelle persone lupus sistemico professionalmente dipendente da attività sole, freddo, dure fluttuazioni di temperatura ambientale (marinai, pescatori, lavoratori agricoli, costruttori).

Una parte significativa dei pazienti segni clinici di lupus sistemico appaiono durante ormonale variazioni sullo sfondo della gravidanza, la menopausa, contraccettivi ormonali, in un periodo di intensa sessuale la maturazione.

Inoltre, la malattia è associata a infezione pregressa, ma per dimostrare il ruolo e l'impatto di qualsiasi agente patogeno (sono il lavoro mirato sul ruolo dei virus) non è ancora possibile. I tentativi di identificare il rapporto con sindrome da immunodeficienza o insieme di malattie trasmissibili fino riuscita.

patogenesi

Come è lupus eritematoso sistemico in una persona sana a prima vista? Sotto l'influenza di alcuni fattori e funzione ridotta del sistema immunitario del corpo cede a cui comincia a produrre anticorpi contro le cellule 'indigene'. Vale a dire, tessuti e organi cominciano ad essere percepita dal corpo come corpi estranei e gestisce un programma di auto-distruzione.

Tale reazione dell'organismo è patogeno in natura, provocando lo sviluppo di infiammazione e l'inibizione delle cellule normali in molti modi. Il più delle volte, i cambiamenti sono soggetti ai vasi sanguigni e tessuto connettivo. Il processo patologico porta alla rottura dell'integrità della cute, cambiamenti nel suo aspetto e la riduzione del flusso di sangue nella lesione. Con il progredire della malattia colpisce gli organi e sistemi del tutto l'organismo interne.

classificazione

A seconda della natura della lesione e decorso della malattia è classificata in diversi tipi:

1. Lupus eritematoso, causata da assunzione di alcuni farmaci. Essa porta alla comparsa di sintomi di SLE, che possono scomparire spontaneamente dopo la sospensione del trattamento. Droga in grado portare allo sviluppo del LES, sono i preparativi per trattamento ipotensione (vasodilatatori arteriolari), antiaritmici, anticonvulsivanti significa.
2. lupus eritematoso sistemico. La malattia tende a rapida progressione con una lesione di qualsiasi organo o sistema del corpo. Essa si verifica con febbre, malessere, mal di testa, eruzioni cutanee sul viso e sul corpo, così come la diversa natura del dolore ovunque sul corpo. Il più caratteristico di emicrania, artralgia, dolore ai reni.
3. Il lupus neonatale. Essa si verifica nei neonati, spesso combinato con difetti cardiaci, grave compromissione del sistema immunitario e circolatorio, fegato sviluppo anormale. La malattia è estremamente rara; misure di trattamento conservativo possono ridurre efficacemente i sintomi del lupus neonatale.
4. lupus discoide. La forma più comune della malattia - l'eritema centrifugo Biett, la manifestazione cui principale sono i sintomi della pelle: un'eruzione cutanea rossa, ispessimento dell'epidermide, la placca infiammata nella trasformazione cicatrici. In alcuni casi, i risultati malattia nei danni alle mucose della bocca e del naso. Una variante è profondo discoide lupus sarcoma-Irganga, caratterizzato recidivante corso e profonde lesioni della pelle. Una particolarità delle forme attuali della malattia sono sintomi di artrite, così come la riduzione della salute umana.

Sintomi di Lupus

Come una malattia sistemica, lupus eritematoso sistemico è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• sindrome da affaticamento cronico;
• gonfiore e la tenerezza delle articolazioni e dolori muscolari;
• febbre inspiegabile;
• dolore al petto durante la respirazione profonda;
• aumento della caduta dei capelli;
• eruzione cutanea rossa sul viso o scolorimento della pelle;
• sensibilità al sole;
• edema, gonfiore dei piedi, degli occhi;
• linfoadenopatia;
• bluastra o sbiancamento delle dita delle mani, gambe, durante il soggiorno al freddo o al momento di stress (sindrome di Raynaud).

Alcune persone esperienza mal di testa, convulsioni, vertigini, depressione.

Nuovi sintomi possono apparire anni più tardi e dopo la diagnosi. In alcuni pazienti soffrono di un sistema del corpo (articolazioni e la pelle, gli organi di emopoiesi), in altri casi i sintomi possono interessare molti organi e portare carattere multiorgano. La stessa gravità e la profondità dei sistemi del corpo lesione tutte differenti. Spesso i muscoli e le articolazioni colpite, causando in tal modo l'artrite e mialgia (dolore muscolare). Eruzioni cutanee sono analogie tra i pazienti.

Se il paziente ha più manifestazioni d'organo, le seguenti alterazioni patologiche:

• infiammazioni renali (nefrite);
• infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite);
• Polmonite: pleurite, polmonite;
• Malattie cardiache: coronarica vasculite, miocardite o endocardite, pericardite;
• malattie del sangue: leucopenia, anemia, trombocitopenia, il rischio di coaguli di sangue;
• danni cerebrali o del sistema nervoso centrale, e provoca: la psicosi (cambiamento di comportamento), mal di testa, vertigini, paralisi, disturbi della memoria, problemi di visione, convulsioni.

Ciò che è lupus, le foto

La foto qui sotto mostra come la malattia si manifesta negli esseri umani.

La manifestazione dei sintomi della malattia autoimmune può variare considerevolmente nei diversi pazienti. Tuttavia, comuni sedi di localizzazione delle lesioni tendono a diventare pelle, le articolazioni (soprattutto mani e le dita), cuore, polmoni e organi bronchi e digestivi, capelli e le unghie, che diventano più fragili e inclini alla perdita dei capelli, così come il cervello e nervoso sistema.

Stadio della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della malattia di lupus eritematoso sistemico ha diverse fasi correnti:

1. La fase acuta - in questa fase di sviluppo del lupus progredisce rapidamente, la condizione generale del paziente deterioramento, si lamenta la fatica costante, febbre fino a 39-40 gradi, febbre, dolore e i muscoli doloranti. Il quadro clinico si sta sviluppando rapidamente, già 1 mese malattia copre tutti gli organi e tessuti del corpo. La prognosi della forma acuta del lupus non è confortante, e spesso l'aspettativa di vita del paziente è inferiore a 2 anni;
2. fase subacuta - tasso di progressione della malattia e la gravità dei sintomi clinici non è la stessa nella fase acuta della malattia e per il momento fino insorgenza dei sintomi può richiedere più di 1 anno. In questa fase, la malattia è spesso sostituito da periodi di ricaduta e resistente remissione, prognosi generalmente favorevole del paziente e dipende l'adeguatezza del trattamento prescritto;
3. La forma cronica - la forma della malattia ha un flusso lento, sintomi clinici sono lievi, gli organi interni quasi travolto e il corpo nel suo complesso funziona normalmente. Nonostante il corso relativamente mite del lupus, la malattia non può essere curata in questa fase, l'unica cosa che puoi fare - è quello di alleviare la gravità dei sintomi con i farmaci al momento della esacerbazione.

complicazioni di SLE

Le principali complicazioni che fa scattare lo SCR:

1) Malattie cardiache:

• pericardite - infiammazione della borsa cuore;
• indurimento delle arterie coronarie che nutrono il cuore a causa dell'accumulo di coaguli trombotiche (aterosclerosi);
• endocardite (infezione della valvola cardiaca danneggiata) dovuta alla compattazione delle valvole cardiache, l'accumulo di coaguli di sangue. Spesso effettuata valvole trapianto;
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), causando gravi aritmie, malattia del muscolo cardiaco.

2) La malattia renale (nefrite, nefrosi) sviluppata nel 25% dei pazienti con LES. I primi sintomi - gonfiore alle gambe, la presenza di proteine ​​nelle urine e nel sangue. Estremamente pericoloso per la vita di insufficienza renale a funzionare normalmente. Il trattamento prevede l'uso di potenti farmaci contro il LES, la dialisi, trapianto di rene.

3) Malattie del sangue, pericolo di vita.

• riduzione dei globuli rossi (cellule di alimentazione di ossigeno), leucociti (soppressione infezione e infiammazione), piastrine (promuovere la coagulazione);
• Anemia emolitica causata dalla mancanza di globuli rossi o piastrine;
• alterazioni patologiche emopoiesi.

4) Malattie del polmone (30%), pleurite, un'infiammazione del torace muscoli, articolazioni e legamenti. Lo sviluppo del lupus acuta (infiammazione del tessuto polmonare). Embolia polmonare - emboli occlusione arteriosa (coaguli di sangue) a causa della maggiore viscosità del sangue.

diagnostica

L'ipotesi della presenza di lupus può essere fatta sulla base di focolai di infiammazione rosso sulla pelle. segni eritematoso esterna può cambiare nel corso del tempo, quindi per loro è difficile fare una diagnosi accurata. Richiede l'uso di test aggiuntivi complessi:

• sangue e delle urine comuni;
• determinazione del livello di enzimi epatici;
• Analisi per corpo antinucleare (ANA);
• radiografia del torace;
• ecocardiogramma;
• biopsia.

diagnosi differenziale

Il lupus eritematoso cronico differenziare da lichen planus, leucoplachia e la tubercolosi il lupus, l'artrite reumatoide precoce, sindrome di Sjogren (vedere. secchezza delle fauci, la sindrome dell'occhio secco, fotofobia). Nelle lesioni vermiglio SLE bordo cronica differenziare da abrasivo prekantseroznogo Manganotti cheilite e cheilite attinica.

Dal momento che la sconfitta degli organi interni sono sempre simili al flusso con una varietà di processi infettivi, SLE differenziarsi dalla malattia di Lyme, la sifilide, la mononucleosi (febbre ghiandolare nei bambini: sintomi) l'infezione da HIV.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il trattamento deve essere il più adatto per un particolare paziente.

L'ospedalizzazione è necessaria nei seguenti casi:

• con febbre persistente senza causa apparente;
• in caso di pericolo di vita condizioni: insufficienza renale rapidamente progressiva, polmonite acuta o emorragia polmonare.
• la comparsa di complicanze neurologiche.
• con una significativa riduzione del numero di piastrine, globuli rossi o linfociti del sangue.
• quando l'esacerbazione del LES non può essere trattata a livello ambulatoriale.

Per il trattamento del lupus eritematoso sistemico esacerbazione ampiamente usato farmaco ormonale (prednisolone) e citostatici (ciclofosfamide) in un modello specifico. farmaci steroidei antinfiammatori (diclofenac) assegnati quando i corpi lesione locomotore nonché con l'aumentare della temperatura.

Per l'adeguato trattamento della malattia di un organo bisogno di consigli di esperti in questo settore.

regole alimentari

Prodotti pericolosi e nocivi in ​​lupus:

• grandi quantità di zucchero;
• tutto fritto, grasso, salati, affumicati, in scatola;
• prodotti per i quali esiste una reazione allergica;
• soda dolce, l'energia e le bevande alcoliche;
• in presenza di disturbi renali alimenti contenenti potassio controindicati;
• in scatola preparazione salsicce fabbrica;
• Shoplifter maionese, ketchup, salse, condimenti;
• crema pasticcera, latte condensato, con filler artificiali (Jam Factory, marmellata);
• fast food e alimenti con cariche innaturali, coloranti, ripper, amplificatori sapore e odore;
• prodotti contenenti colesterolo (focacce, pane, carne rossa, latticini ad alto contenuto di grassi, salse, condimenti e zuppe preparazioni a base di panna sono presi);
• prodotti che hanno una lunga conservazione (intendendosi per tali alimenti che guastano rapidamente, ma grazie a diverse sostanze chimiche additivi nella composizione, possono essere conservati per lungo tempo - qui, ad esempio, includere latticini all'anno Shelf).

In uso di questi prodotti può accelerare la progressione della malattia, che può portare alla morte. Questi sono il massimo impatto. E, come minimo, la fase di sonno del lupus andare in attivo, che è il motivo per cui tutti i sintomi peggiorano e si sentono molto peggio.

l'aspettativa di vita

Sopravvivenza a 10 anni dopo la diagnosi del lupus eritematoso sistemico - 80% in 20 anni - 60%. Le principali cause di morte: nefrite lupica, neuro-lupus, infezioni intercorrenti. Ci sono casi di sopravvivenza di 25-30 anni.

In generale, la qualità e la durata della vita nel lupus eritematoso sistemico dipende da parecchi fattori:

1. l'età del paziente: il più giovane il paziente - più alto è l'attività del processo autoimmune e malattia aggressiva si verifica, a causa della maggiore reattività di immunità in giovane età (più anticorpi autoimmuni distruggono la propria tessuti).
2. Tempestività, la regolarità e l'adeguatezza del trattamento: somministrazione cronica di ormoni glucocorticoidi e altri farmaci possono essere ottenere un periodo di remissione a lungo, riducendo il rischio di complicanze, e di conseguenza - una migliore qualità della vita e la sua durata. Inoltre, è importante iniziare il trattamento prima che l'insorgenza di complicanze.
3. Variante della malattia: acuta corso corre estremamente negativo e grave, complicanze potenzialmente letali possono verificarsi in un paio di anni. E con un decorso cronico, e questo è il 90% del SCR, è possibile vivere una vita piena fino alla vecchiaia (se si seguono tutti i consigli di un medico e un medico reumatologo).
4. Aderenza migliora notevolmente la prognosi della malattia. Per questo deve essere costantemente osservata da un medico, di aderire alle sue raccomandazioni in modo tempestivo per affrontare i medici con la comparsa di eventuali sintomi esacerbazione della malattia, evitare il contatto con la luce del sole, limitare i trattamenti d'acqua, uno stile di vita sano e di rispettare le altre norme di prevenzione esacerbazioni.

Se si mette la diagnosi di lupus, non significa che la vita è finita. Cercare di sconfiggere la malattia, forse non letteralmente. Sì, probabilmente, si sarà un po 'limitato. Ma milioni di persone e le malattie più gravi vivono una luminosa, piena di esperienze di vita! Così si può.

prevenzione

Lo scopo della prevenzione - per prevenire lo sviluppo di recidiva, a lungo termine per mantenere il paziente in uno stato di remissione stabile. La prevenzione del lupus si basa su un approccio integrato:

1. Esame dispensario regolare e la consultazione con un reumatologo.
2. La supplementazione rigorosamente prescritto dosi e ad intervalli di tempo specificati.
3. L'adesione al lavoro e tempo libero.
4. sonno ristoratore, per almeno 8 ore al giorno.
5. restrizione Dieta di sale e una quantità sufficiente di proteine.
6. Tempra, a piedi, la ginnastica.
7. unguenti gormonosoderzhaschih applicazione (ad esempio Advantan) nelle lesioni cutanee.
8. Utilizzare filtri solari (creme).