La prima menzione di tale danno epatico è apparso nella letteratura scientifica a metà del XX secolo. Poi ho usato il termine "epatite lupoide." Nel 1993, il Gruppo internazionale per lo studio della patologia delle malattie ha suggerito il nome attuale.
Di cosa si tratta?
Epatite autoimmune - una malattia infiammatoria della eziologia chiaro parenchima epatico (causa), accompagnata da apparenza in un corpo di un gran numero di cellule immunitarie (gamma-globuline, autoanticorpi, macrofagi, linfociti, ecc).
cause di
Si ritiene che le donne hanno maggiori probabilità di soffrire di epatite autoimmune; con picco di incidenza tra i 15 ei 25 anni di età o la menopausa mezzo.
La patogenesi di epatite autoimmune è la produzione di autoanticorpi che colpiscono le cellule epatiche - epatociti. Cause di sconosciuti; teorie per spiegare l'insorgenza della malattia, basato sul presupposto che l'effetto di predisposizione genetica e fattori scatenanti:
- l'infezione da virus dell'epatite, herpes;
- alterazione (danno) del tessuto epatico tossine batteriche;
- ricevono farmaci che inducono una risposta immunitaria o alterazione.
Inizia la malattia può essere causata da un singolo fattore, e la loro combinazione, ma la combinazione di trigger per il più pesante promuove processo di rapida progressione.
forme della malattia
Allocare autoimmune epatite di tipo 3:
- Essa si verifica in circa il 80% dei casi, più spesso nelle donne. Caratterizzato classica clinica (epatite lupoide), presenza ANA- e concomitanti immuni SMA-anticorpi patologia in altri organi (tiroidite autoimmune, colite ulcerosa, il diabete, e altri.) nel corso lento, senza violente clinica manifestazioni.
- manifestazioni cliniche sono simili a quelle di tipo I epatite, la principale caratteristica distintiva - rilevare SLA / LP anticorpi del fegato antigene solubile.
- Ha un decorso maligno, la prognosi è scarsa (al momento della diagnosi di cirrosi epatica rivelato già al 40-70% dei pazienti), si verifica anche più frequentemente nelle donne. Caratterizzato dalla presenza nel sangue LKM-1 anticorpi citocromo P450, LC-1 anticorpi. Extraepatiche manifestazioni immunitarie sono più marcate che con digito.
Attualmente, l'esistenza di autoimmune epatite di tipo III è in discussione; Non serve trattarla come una forma separata, e come un caso speciale di malattie di tipo I.
La divisione in tipi di epatite autoimmune è di alcuna rilevanza clinica, in rappresentanza di più il grado di interesse scientifico, in quanto non comporta un cambiamento in termini di misure diagnostiche e tattiche trattamento.
I sintomi di epatite autoimmune
Le manifestazioni non sono specifici: non v'è alcun segno che classificano unicamente come un sintomo preciso di epatite autoimmune. Avvio di malattia di solito a poco a poco, con tali sintomi comuni (apertura improvvisa si verifica nel 25-30% dei casi):
- mal di testa;
- un leggero aumento della temperatura corporea;
- ingiallimento della pelle;
- flatulenza;
- stanchezza;
- debolezza generale;
- mancanza di appetito;
- vertigini;
- pesantezza allo stomaco;
- dolore nel quadrante in alto a destra e sinistra;
- fegato e della milza.
Con il progredire della malattia nelle fasi successive si osservano:
- pelle pallida;
- abbassando la pressione sanguigna;
- il dolore nel cuore;
- arrossamento delle palme;
- teleangectasie aspetto (teleangectasie) sulla pelle;
- l'accelerazione della frequenza cardiaca;
- encefalopatia epatica (demenza);
- coma epatico.
Il quadro clinico è completato da sintomi patologie correlate; il più delle volte si sta migrando il dolore nei muscoli, articolazioni, febbre improvvisa, rash cutaneo makulopapuloznaya. Le donne possono avere una denuncia di una violazione del ciclo mestruale.
diagnostica
I criteri diagnostici per l'epatite autoimmune sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Secondo i criteri internazionali di epatite autoimmune può parlare se:
- livello di γ-globuline e IgG superiore ai valori normali di 1,5 o più volte;
- significativamente aumentato livello di AST, ALT;
- senza storia di trasfusione di sangue, l'assunzione di farmaci epatotossici, l'abuso di alcool;
- non rilevabile nei marcatori ematici di infezioni virali attive (epatite A, B, C, ecc);
- titoli anticorpali (SMA, Ana e LKM-1) per gli adulti sopra 1:80; per i bambini maggiori di 1: 20.
La biopsia epatica con esame morfologico del campione di tessuto rivela un quadro di epatite cronica, i segni di attività marcata. segni istologici di epatite autoimmune sono ponti o necrosi parenchimale gradini, infiltrazione linfoide di plasmacellule con l'abbondanza.
Trattamento di epatite autoimmune
La terapia si basa sull'uso di corticosteroidi - farmaci immunosoppressori, (soppressione immunità). Questo permette di ridurre l'attività di reazioni autoimmuni che distruggono le cellule del fegato.
Attualmente ci sono due regimi di epatite autoimmune: combinato monoterapia (+ prednisone azatioprina) (alto prednisone dose). La loro efficienza è circa lo stesso, i due schemi possono raggiungere la remissione e migliorare i tassi di sopravvivenza. Tuttavia, la terapia di combinazione è caratterizzato da una bassa incidenza di effetti collaterali che è il 10%, mentre il trattamento con il solo prednisolone, questa figura viene a 45%. Pertanto, buona tollerabilità azatioprina prima forma di realizzazione è preferibile. Soprattutto una terapia di combinazione è indicata per le donne ed i pazienti anziani affetti da diabete, osteoporosi, obesità, aumento dell'eccitabilità nervosa.
Monoterapia somministrato a donne in stato di gravidanza, i pazienti con vari tumori, che soffrono una grave citopenia (carenza di alcuni tipi di cellule del sangue). Quando il ciclo di trattamento, non superiore a 18 mesi, sono stati osservati effetti collaterali significativi. Durante il trattamento dosi di prednisolone diminuisce gradualmente. Durata del trattamento di epatite autoimmune è da 6 mesi a 2 anni, in alcuni casi, la terapia è per tutta la vita.
trattamento chirurgico
La malattia può essere curata con sola chirurgia, che è al trapianto (trapianto) fegato. Il funzionamento è abbastanza grave e mal tollerata dai pazienti. C'è anche un certo numero di complicazioni pericolose e gli inconvenienti causati da trapianto di organi:
- il fegato non può attecchire, e respinto dal corpo, anche se la costante ricezione di farmaci che sopprimono il sistema immunitario;
- somministrazione cronica di immunosoppressiva mal tollerata dal corpo, come si può ammalarsi di qualsiasi infezione, anche il più durante questo periodo SARS luogo comune, che può risultare in condizioni di immunità depresso per sviluppa una meningite (infiammazione delle meningi), la polmonite, o sepsi;
- fegato trapiantato non può svolgere la sua funzione, e quindi sviluppare insufficienza epatica acuta, e si verifica la morte.
Un altro problema è quello di trovare un donatore compatibile, potrebbero essere necessari fino a pochi anni e non vale la pena il piccolo soldi (circa $ 100 000).
Disabilità nei pazienti con epatite autoimmune
Se lo sviluppo della malattia ha portato alla cirrosi epatica, il paziente ha il diritto di appellarsi al Bureau of ITU (l'organizzazione che svolge medica e sociale competenza) al fine di confermare la presenza di cambiamenti nel corpo e ottenere aiuto da Stato.
Se il paziente a causa di una condizione medica costretto a cambiare il loro posto di lavoro, ma può assumere una posizione diversa con una retribuzione inferiore, si suppone che un terzo gruppo di disabilità.
- Quando la malattia prende un corso di rotta-recidivante, il paziente ha osservato: fegato umano moderata e grave, che limita la capacità di self-service, prestazione di lavoro è possibile solo in particolari condizioni di lavoro, con l'uso di ausili, mentre una persona si basa secondo gruppo disabilità.
- è possibile ottenere il primo gruppo se la malattia progredisce rapidamente e il paziente è grave insufficienza epatica. L'efficienza e la capacità del paziente di modo che le cartelle cliniche del paziente di auto-ribassato, i medici scrivono di completa incapacità di lavorare.
Lavorare, vivere e trattare questa malattia è possibile, ma è ancora considerato molto pericoloso, in quanto le sue cause non sono ancora pienamente compreso.
misure di prevenzione
epatite autoimmune può essere unica prevenzione secondaria, che è quello di svolgere attività quali:
- visite regolari per un gastroenterologo o epatologo;
- monitoraggio costante del livello di attività degli enzimi epatici, immunoglobuline e anticorpi;
- aderenza ad una dieta speciale e trattamento delicato;
- limitazione della emotivo e fisico lo stress, l'assunzione di vari farmaci.
diagnosi tempestiva, i farmaci correttamente designato, rimedi popolari a base di erbe, le misure preventive e la conformità le istruzioni del medico sarà l'occasione per il paziente con una diagnosi di "epatite autoimmune" contrastare efficacemente tale pericoloso per la vita e la salute la malattia.
prospettiva
Se non trattata, la malattia progredisce costantemente; remissione spontanea non si verifica. Il risultato finale è la cirrosi autoimmune epatite ed insufficienza epatica; Sopravvivenza a 5 anni è del 50%.
Tempestive e cancellare la terapia può essere raggiunto remissione nella maggior parte dei pazienti; in cui la sopravvivenza entro 20 anni è superiore all'80%. Il trapianto di fegato fornisce risultati confrontabili con la droga remissione raggiunto: una previsione di 5 anni è favorevole nel 90% dei pazienti.
