Insorgenza della malattia è caratterizzata da sviluppare insufficienza epatocellulare, che poi si sviluppa ipertensione portale. Predizione della malattia può essere vantaggioso se eliminare la causa della bile stagnazione. Se questo non è possibile a causa della mancanza di medici qualificati o dai singoli le caratteristiche di ogni persona - per sviluppare una forte insufficienza epatica in violazione della maggioranza sue funzioni. Risultato - la morte inevitabile.
Di cosa si tratta?
cirrosi biliare (BCP) - una malattia in cui per varie ragioni, rotto trasversali vie biliari, per cui il flusso della bile nell'intestino viene ridotta o soppressa. Con l'eziologia isolato forme primarie e secondarie della malattia.
cause di
Impostare la causa specifica della formazione di cirrosi biliare non è ancora stata in grado di. Guardiamo un po 'della teoria della sua formazione:
- una predisposizione genetica alla malattia;
- precedenti infezioni del fegato - virale, batterico, parassitario;
- danno epatico tossico;
- infiammazione autoimmune.
Confermare un legame diretto tra questi Stati e la formazione di cirrosi non è attualmente possibile.
In primo luogo, sotto l'influenza di alcuni motivi linfociti iniziano a distruggere le cellule del dotto biliare - attivato infiammazione in esso. Poiché l'infiammazione è rotto e sviluppa duttale stasi pervietà biliare. In queste zone v'è un danno epatociti e infiammazione sviluppa nuovamente. morte di massa delle cellule può portare alla formazione di cirrosi.
classificazione
Primaria BCP - malattia autoimmune che si manifesta come l'infiammazione cronica distruttiva non suppurativa dei dotti biliari (colangite). Nelle fasi successive che provoca stasi biliare in condotti (colestasi) e causa infine lo sviluppo della cirrosi. Molto spesso, le donne soffrono di questa malattia di quaranta a sessanta anni.
- Nello stadio I è limitata biliari condotto infiammazione.
- Nella fase II processo vale per il tessuto epatico.
- Fase III. Epatociti - cellule epatiche - cominciano a trasformarsi in tessuto connettivo, formando adesioni, cicatrici che "tirare insieme" tra loro dotti biliari.
- stadio IV - tipico cirrosi.
Cirrosi biliare secondaria avviene in un contesto di deflusso alterata prolungata dei dotti biliari intraepatiche causa della loro restringimento o blocco causato da altre malattie. E 'più comune negli uomini tra i trenta ei cinquant'anni. Senza trattamento, entrambe le forme della malattia possono condurre a insufficienza epatica, peggiorando la qualità della vita e ridurre la sua durata.
Sintomi Cirrosi biliare
In caso di sintomi cirrosi biliare è opportuno gruppo di forma primaria e secondaria della malattia.
Così, cirrosi biliare primaria è caratterizzata da:
- colorazione di pelle in un colore marrone scuro, soprattutto nella zona delle lame, grandi articolazioni, ed eventualmente il corpo intero;
- prurito della pelle non permanente che spesso si verifica durante il riposo notturno, mentre altre sostanze irritanti (ad esempio, dopo il contatto con prodotti di lana o dopo l'assunzione di una vasca da bagno). Il prurito può durare per molti anni;
- Aumento di volume della milza è un sintomo comune della malattia;
- L'emergere della formazione piatta sulle palpebre, che ha la forma di placca. Spesso sono solo alcuni, xanthelasma può apparire sul petto, le mani, glutei, gomiti;
- Le persone possono cominciare a disturbare dolori nell'ipocondrio destra, nei muscoli della bocca appare spesso un sapore amaro, un po 'aumento della temperatura corporea.
Con la progressione della malattia tutti i sintomi sono peggiori, perdita di appetito, prurito diventa insopportabile. aree grubeyut di pigmentazione, la pelle si gonfia, falangi terminali addensare. Il dolore intensificata, c'è vene varicose dell'esofago e dello stomaco in grado di sviluppare emorragie interne. L'assorbimento di vitamine e sostanze nutritive è difficile, allineare i sintomi ipovitaminosi. I linfonodi sono aumentati, ci sono disturbi del sistema digerente.
La forma secondaria della malattia ha sintomi simili, tra cui:
- forte dolore nella zona interessata del fegato;
- intenso prurito della pelle, peggio di notte;
- dolorabilità epatica alla palpazione e aumento di ingombro;
- comparsa precoce di ittero;
- splenomegalia;
- aumento della temperatura corporea per febbrili figure su uno sfondo di un'infezione in via di sviluppo.
abbastanza velocemente, questa forma della malattia porta a cirrosi e conseguente insufficienza epatica, i cui sintomi minacciano la vita del paziente. In particolare, lo sviluppo dei sintomi in un'insufficienza epatica umano sono:
- nausea e vomito, contenuto intestinale;
- disturbi dispeptici;
- scolorimento di feci e urine di colore di birra scura;
- encefalopatia epatica (demenza).
La condizione può causare complicazioni gravi, come ascite, stomaco interno e sanguinamento intestinale, coma e morte.
diagnostica
misure diagnostiche per individuare la cirrosi biliare primaria possono avere diverse fasi:
- Prima di tutti i pazienti con sospetta cirrosi epatica, è necessario consultare diversi medici - epatologo, chirurgo, gastroenterologo. Solo loro possono rivelare la malattia, determinare la sua estensione, assegnare le seguenti misure diagnostiche e trattamento possibile.
- Dopo la visita medica, un paziente con sospetta cirrosi necessariamente indirizzato alla consegna dei test di laboratorio. Studi possono includere un'analisi dettagliata di sangue e nelle urine, nonché una biopsia.
La terza fase - diagnostica strumentale. Esso comprende un esame della milza, rene, fegato, tratto biliare, eseguendo ultrasuoni. Inoltre condotta ispezione degli organi interni utilizzando un endoscopio, l'introduzione del sangue e gastrica particolari sostanze tratto che mostrano prestazioni reali e funzionamento del fegato e delle vie biliari dotti.
Il trattamento della cirrosi biliare
Quando la diagnosi terapie cirrosi biliare si basano sulla riduzione dell'intensità del suo sintomatica manifestazioni, rallentando ulteriormente lo sviluppo, il trattamento e la prevenzione delle complicanze loro hanno aderito occorrenza.
Il corso del trattamento e la selezione delle preparazioni viene scelto individualmente dal medico. Fondamentalmente nominare:
epatica:
- acido ursodesossicolico (urosan, Ursofalk) su durante la notte 3 capsule al giorno.
Immunosoppressori (solo in cirrosi biliare primaria)
- Methotrexate 15mg una settimana o ciclosporina dosaggio terapeutico di 3 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno suddivisi in 2 dosi (mattino e sera).
La terapia anti-infiammatoria:
- Prednisolone 30 mg 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto dopo 8 settimane, la dose del farmaco è ridotto a 10 mg 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto.
Il trattamento dei disturbi metabolici di vitamine e minerali:
- kuprenil (D-penicillamina) 250 mg sciolto in un bicchiere d'acqua 3 volte al giorno per 1,5 ore prima dei pasti;
- multivitaminici (tsitrum, multitabs) 1 capsula 1 volta al giorno;
- Stimol 1 bustina 2 volte al giorno.
Il trattamento del prurito:
- Colestiramina (Questran) 4 mg 1,5 ore prima del pasto 2 - 3 volte al giorno;
- rifampicina (Rimactane, benemitsin, tibitsin) po150 mg 2 volte al giorno;
- antistaminici (Atarax, Suprastinum) 1 - 2 compresse 2 - 3 volte al giorno.
Nel caso di cirrosi biliare secondaria è importante ripristinare il normale flusso della bile. A tal fine ha nominato l'endoscopia o un intervento chirurgico. Se per qualche motivo impossibile la manipolazione dei dati, antibiotici per prevenire cirrosi del passaggio alla fase termica.
tali manipolazioni possono distinguere tra i tipi di intervento chirurgico:
- coledocotomia;
- Holedohostomiya;
- La rimozione di pietre delle vie biliari;
- Endoscopica sondare;
- stenting endoscopica;
- Dilatazione dei dotti biliari;
- drenaggio esterno dei dotti biliari.
I pazienti sono stati assegnati in una dieta №5. Per utilizzare le verdure consentite, frutta, succhi di frutta, bevande alla frutta, gelatina, minestre di verdura, carni basso contenuto di grassi, cereali.
