sarcoma di Kaposi è l'85% di tutti i tumori in via di sviluppo nei pazienti affetti da AIDS. Questo multifocale tumore maligno di origine vascolare, che colpisce la pelle, le mucose e gli organi interni. Ha diverse varietà, uno dei quali è sarcoma dell'epidemia associata all'AIDS.
Tumore colpisce persone di età inferiore ai 35 - 40 anni, è più comune nei omosessuali passivi manifestate macchie, noduli o placca di colore rosso o bruno-rossastro a colori, rapidamente distribuito a tutta la pelle, le mucose e interna autorità. nel tempo gli elementi tumorali si fondono per formare formazioni tumorali-like che casualmente ulcerano. sarcoma di Kaposi è difficile da trattare i pazienti e rapidamente conduce alla morte. corretta diagnosi è facilmente confermata dallo studio di un pezzo di tessuto al microscopio.
Di cosa si tratta?
sarcoma di Kaposi (angiosarcoma emorragica sarcoma, o sarcomatosi multipla) è un multiplo derma tumori maligni (pelle). In primo luogo descritto dal dermatologo ungherese Moritz Kaposi e porta il suo nome. La prevalenza della malattia generalmente di piccole dimensioni, ma il sarcoma di Kaposi al primo posto tra i tumori maligni che colpiscono i pazienti con infezione da HIV, raggiungendo numeri 40-60%.
cause di
È per alcune cause di insorgenza di tali tumori, non sono noti. Ma gli scienziati sono più propensi a suggerire che la malattia può svilupparsi sullo sfondo di tipo-8 herpes virus umano, che di per sé non è ancora sufficientemente compreso.
sarcoma di Kaposi è spesso accompagnata da altri processi maligni, tra cui:
- linfosarcoma;
- mieloma multiplo;
- micosi fungoide;
- il linfoma di Hodgkin (megakaryoblastoma);
- leucemie.
Per il verificarsi di patologia deve essere una riduzione significativa del sistema immunitario umano a causa di vari motivi. Inoltre, alcuni gruppi di persone il rischio di sarcoma di Kaposi è molto più alta rispetto al resto. Ad esempio, spesso la malattia si verifica negli uomini che nelle donne.
A rischio sono:
- persone infette da HIV;
- donatori di organi trapiantati faccia (soprattutto reni);
- uomini anziani appartenenti alla razza mediterranea;
- persone native per l'Africa equatoriale.
Gli scienziati medici sono d'accordo su una cosa: spesso, soprattutto nelle prime fasi di sviluppo, la malattia è più probabile è un processo reattivo (ad esempio, che si verificano in risposta ad una malattia infettiva) che vera sarcoma.
Vedi foto.
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anatomia patologica
In genere, il tumore ha un colore viola, ma il colore può essere diverse tonalità di rosso, viola o marrone. Il tumore può essere piana o leggermente sopra la ruota si macchie o noduli indolore. Quasi sempre si trova nella pelle, almeno - sugli organi interni. sarcoma di Kaposi è spesso associato con danni alla mucosa del palato, linfonodi. Durante una malattia lenta. Rilevamento del sarcoma di Kaposi nell'infezione da HIV dà la base per la diagnosi di AIDS.
Struttura istologia tumorale è caratterizzata da una pluralità di sottili vasi neoformati disposte casualmente e fasci di cellule mandrino. infiltrazione tumorale tipico da linfociti e macrofagi. La natura vascolare del tumore aumenta notevolmente il rischio di sanguinamento. Tuttavia, per fare una biopsia per il sarcoma di Kaposi sospetto non è necessario. sarcoma di Kaposi - un particolare tipo di tumore, che spesso richiede non solo la verifica della diagnosi, ma anche il suo trattamento. Questo può sembrare strano a prima vista. Questo è dovuto al fatto che la diagnosi può mettere infallibile e senza la biopsia, e il trattamento isolata di sarcoma di Kaposi raramente dà una completa guarigione.
Inoltre, il trattamento del sarcoma di Kaposi (grazie alla sua connessione con i principali agenti causali della malattia) di solito è palliativo, cioè diretta solo a riduzione dei sintomi.
sintomi
Il quadro clinico del sarcoma di Kaposi è varia e dipende dalla durata della malattia.
Nelle prime fasi sintomi sarcoma di diversi profili e dimensioni è macchie rosso-bluastro ed elementi uzelkovopodobnye rosa, che diventano colore bluastro. Quando il flusso di lesioni sarcoma di Kaposi assumere la forma dei vari elementi nodulari dimensioni infiltrati colore rosso-bluastro. dati nodularità tendono a fondersi, conseguente grande foci collinari formati con ulcere bruscamente dolorose. Nei tegumenti camera stagna, edematosa, colore bluastro-viola. lesioni localizzate principalmente sulla pelle estremità distali (94% dei minori arti - la superficie antero-laterale della tibia e piedi) e tendono ad essere situato vicino vene superficiali. osservata spesso simmetria dell'arto interessato.
Nella tumore a valle può essere sub-acuta, acuta e cronica. Acuto per sarcoma di Kaposi è caratterizzata da sintomi manifestati rapida progressione generalizzate lesioni cutanee sotto forma di una pluralità di formazioni nodulari sul corpo, viso e degli arti, e febbre. Questi sintomi sono accompagnati da nodi viscerali e / o linfatici. Naturalmente durata della forma acuta di due mesi a due anni.
Quando subacuta sarcoma rash cutanei generalizzazione è molto meno frequente. Cronica caratterizzata da progressione graduale sotto forma di eruzioni cutanee e elementi nodulari irregolari screziato. La durata della forma cronica di otto anni o più.
Tipo di Immuno-soppressiva
La malattia si verifica quando si ricevono farmaci immunosoppressori (di solito dopo il trapianto di rene). caratterizzato dal fatto di:
- sintomi scarse;
- cronica e decorso benigno;
- coinvolgimento rara nel processo di organi interni e linfonodi.
Quando si annulla il farmaco immunosoppressore è spesso segnato una regressione della malattia.
tipo di epidemia
L'emergere di questa nuova formazione - uno dei principali sintomi di infezione da HIV. Per tale sarcoma di Kaposi è caratterizzata da:
- verificarsi in giovane età (prima dei 40 anni);
- neoplasie colori brillanti;
- caratterizzato dal coinvolgimento obbligatoria nel processo delle mucose;
- inusuale layout di sarcoma: punta del naso, la bocca sul palato duro, arti superiori.
Questo tipo di malattia è caratterizzata da una rapida corso e maligne con coinvolgimento nel processo di linfonodi e degli organi interni.
tipo endemica
Si verifica soprattutto nelle persone in Africa, in Russia non si trovano di solito. Le caratteristiche distintive di questo tipo sono:
- di solito si verifica durante l'infanzia, nel primo anno di vita;
- lesioni caratteristiche di linfonodi e degli organi interni;
- pelle elementi patologici difficilmente si verificano.
opzioni correnti
- Acuta: la rapida progressione del processo, un esito sfavorevole senza trattamento viene da 2 mesi a 2 anni dalla comparsa della malattia.
- Subacuta: in assenza di trattamento, i pazienti possono vivere fino a 3 anni.
- Cronica: benigna, in cui i pazienti possono fare a meno di una terapia di 10 anni o più.
Qual è il sarcoma di Kaposi: foto
La foto qui sotto mostra come la malattia si manifesta negli esseri umani.
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diagnostica
Diagnosi sarcomatosi sarcoma tenuto in malattie infettive, dermatologo e oncologo. In primo luogo, i medici ascoltano paziente storia e raccolti, e quindi:
- Controllare i segni della malattia.
- Fare una biopsia.
- Condurre esame istologico per rilevare la proliferazione dei fibroblasti.
- Condurre studi immunologici.
- Prendere il sangue per il test HIV.
Inoltre, il paziente viene prescritto ulteriori studi, come gli ultrasuoni, raggi X, gastroscopia, TAC dei reni, ghiandole surrenali e altri risonanza magnetica per la rilevazione di lesioni interne.
complicazioni
sarcoma di Kaposi insorgenza di complicanze dipendono dallo stadio della malattia e il sito del tumore. Può causare le seguenti complicazioni:
- edema linfatico, elefantiasi causa linfonodi piegato;
- infezioni batteriche danneggiato tumori;
- restrizione dell'attività motoria degli arti e la loro deformazione;
- sanguinamento dalla decomposizione tumori;
- intossicazione causata dal crollo di neoplasie;
- rottura degli organi interni nella localizzazione dei tumori su di loro.
Alcune complicazioni portare a una condizione pericolosa per la vita della persona.
Il trattamento del sarcoma di Kaposi
Trattamento per singolo foci chirurgicamente (escissione focolare) seguita da radioterapia. Tale trattamento del sarcoma di Kaposi classico porta ad un risultato positivo (remissione prolungato) nel 30-40% dei pazienti.
Se un paziente con generalizzazione sarcoma di Kaposi, e, in particolare, con infezione da HIV, il complesso mostra antiretrovirale terapia, chemioterapia, terapia con interferone, radioterapia (tuttavia, in fase di AIDS è di solito non portano alla desiderata risultato).
1) la terapia altamente antiretrovirusnyya (HAART)
- la durata di tale terapia deve essere di almeno un anno;
- Essa contribuisce alla soppressione della carica virale e migliorare lo stato immunitario dell'infezione da HIV;
- farmaci antiretrovirali possono sopprimere completamente l'attività vitale di uno dei virus herpes che causano il cancro - il sarcoma di Kaposi.
2) la chemioterapia, che sono utilizzati per la prospidin scopo (prodotto interno), vincristina e vinblastina (rozevin), etoposide, taxolo, doxirubicin, bleomicina e altri. I farmaci hanno gravi effetti collaterali sugli organi di formazione del sangue e di altri, che spesso richiede la nomina di terapia ormonale sostitutiva (prednisone, desametasone).
3) l'interferone.
- Scopo: come interferone farmaci azione immunomodulante prescritto, vale a dire l'interferone alfa 2a e 2b ricombinante (Intron, Roferon, reaferon) o nativa (vellferon) alle dosi di 5-10 MIU / giorno / m, n / k corsi lunghi.
4) La terapia locale comprende: radioterapia, crioterapia, l'applicazione di gel speciali (Panretin), la chemioterapia locale.
Farmaci, che sarebbe sufficientemente efficace nel trattamento di infezioni causate da HHV-8, non è stato trovato.
Pronostico sarcoma di Kaposi
La prognosi nel sarcoma di Kaposi dipende dal carattere del suo flusso ed è strettamente correlata con lo stato del sistema immunitario del paziente.
A tassi più elevati di manifestazioni immunità della malattia possono essere indossati reversibili, trattamento sistemico dà un buon effetto, e può raggiungere la remissione nel 50-70% dei pazienti. Così, in pazienti con sarcoma di Kaposi linfociti CD4 indice maggiore di 400 l-1 sul tasso di risposta di fondo terapia immunitaria in corso supera il 45%, e con meno di 200 CD4 l-1 è solo possibile ottenere la remissione 7% pazienti.
prevenzione
La principale misura di prevenzione delle malattie è il trattamento tempestivo e corretto di stati di immunodeficienza. Pertanto, l'uso di farmaci antiretrovirali in pazienti affetti da HIV permette molto tempo per mantenere la normale funzione del sistema immunitario, impedendo così il verificarsi di sarcoma di Kaposi.
Dopo il trattamento del sarcoma di Kaposi richiede un attento esame della membrana pelle e mucose almeno una volta nella 3 mesi, la valutazione delle condizioni polmonari e del tratto gastrointestinale - almeno una volta in sei mesi o un anno. Questo aiuterà a rilevare tempestivamente la malattia recidiva.
