"sirenomelia" deriva dal greco "Seiren", che significa fata carattere racconto, sirena, incantatrice e "melos" - Certo, parte del corpo. La sindrome della sirena
è un'anomalia congenita estremamente rara.
A causa delle gambe fuse, i piccoli sono come una sirena. La prognosi per la malattia è deludente. Il trattamento praticamente non si presta al trattamento.
Articolo Contenuto
- Caratteristiche violazioni ragioni
- patologia
- La gravità della sirena sindrome di
- diagnosi nel periodo uterino probabilità
- sono minime
- non( felice) storie dei sopravvissuti Caratteristiche
violazioni malattia
è una serie di anomalie nei neonati:
- fusione degli arti inferiori( ossa fuse otessuti molli);
- assenza di retto, vescica, colonna vertebrale sacrale;
- assenza o deviazione dei genitali esterni ed interni;
- ha fuso gli arti inferiori;
- sottosviluppa il tratto gastrointestinale;Adenogenesi renale bilaterale
- .
hanno bambini nati con l'anomalia sola arteria ombelicale, invece dei due, e anche violato grossi tronchi delle arterie degli arti inferiori, ipoplasia della biforcazione aortica. Le arterie mesenteriche e renali inferiori possono essere assenti. Allo stesso tempo c'è una violazione dell'afflusso di sangue, che sviluppa una terribile malattia.
ragiona
patologia Fino ad ora, i medici e gli scienziati non possono capire la causa di sirenomelia. Ma ci sono diverse teorie che tendono :
- anomalie nei geni dei genitori del neonato;
- abuso di alcol;Malattia
- della gestante durante la gravidanza;
- insufficiente apporto di sangue agli arti inferiori del feto.
I fattori ambientali che influenzano lo sviluppo della sindrome della sirena non sono definiti. Ma il 16% dei casi sono registrati in donne in gravidanza, che sono malate di diabete mellito.
Alcuni credono che sirenomelia - anomalia multivariata che dovrebbe essere varie ragioni che hanno spinto la formazione della deviazione.
gravità sirena sindrome
Ci sono due gradi di gravità: sirenomelia
- morbida grado .In questo caso, i tessuti molli dei piedi si fondono in uno solo. Gli arti inferiori possono essere fissati sia completamente che alle caviglie. Lo sviluppo delle ossa di base delle gambe è assolutamente corretto. Usando l'operazione, puoi correggere il difetto degli arti inferiori. Altre lesioni sono determinate con raggi X e con test speciali.
- Heavy Duty .Questo grado di deformazione nel neonato è così trascurato, che non voglio rappresentare l'immagine. Due gambe sono assolutamente poco sviluppate e completamente fuse. La struttura del piede può essere completamente assente, e lungo tutto l'arto inferiore ci sono solo due ossa.
in Diagnosi uterina periodo
ancora nel grembo materno della futura madre, fin dalle prime settimane del concepimento il feto si sta sviluppando la fusione congenita degli arti inferiori. Già a 11 settimane, usando gli ultrasuoni, diagnostichi la sindrome della sirena. A US
feto oligoidramnios rilevate in gravidanza, non visibili nel rene embrionale e inferiore estremità difetto è presente. Con la diagnosi di un feto "sirenomelia" nei primi mesi del samoabort gravidanza può verificarsi.possibilità
sono
minimo Se il neonato sopravvive, rendono chirurgia sulla separazione degli arti inferiori, talvolta è necessario effettuare una serie di operazioni.
Dal momento che il bambino è nato con disabilità è non solo i piedi, ma anche gli organi interni, la chirurgia è necessaria. Altri metodi di terapia supportano solo le condizioni del paziente.
Statisticamente nato 1: 100.000 bambini con anomalie, neonati con difetti porta alla morte durante il parto o di fronte a loro, solo il 50% sono nati vivi.
solo i bambini nati vivi non vivono a lungo, solo un paio di giorni, in rari casi, di pochi mesi. Questo fattore è spiegato da un'anomalia degli organi interni, come l'insufficienza renale e l'assenza della vescica.
Not( felice) storie di sopravvissuti
Ma ci sono sempre delle eccezioni. Ci sono tre storie di pazienti che lottavano per la loro vita, sono stati in grado di crescere e svilupparsi per diversi anni:
- Per esempio, in America la ragazza è nata nel 1999 con la patologia, il suo nome Shiloh Pepin .Per la continuazione della vita, ha fatto due operazioni
trapianto di rene, e tutta la sua vita è cresciuta con le gambe fuse, come una caratteristica della loro costruzione non è permesso di fare un intervento chirurgico. A 10 anni, Sheila morì di polmonite.
- Nel 2004, il Perù è nato pipsqueak Milagros Cerrone .Aveva anomalie nel tratto digestivo, nei reni, nei genitali e nell'uretra. In 2 anni, è stata eseguita un'operazione per separare gli arti. Qualche settimana dopo il successo della serie di operazioni, la ragazza fece i primi passi. Inoltre, il bambino è stato operato per ripristinare gli organi interni.
- ragazza americana Tiffany Yorks - la più antica "sirena".È nata nel 1988 ed è ancora viva. Le furono date diverse operazioni per dividere le gambe e ripristinare l'efficienza degli organi interni. Tutte le procedure chirurgiche hanno avuto successo, nonostante questo, le gambe ragazze sono deboli, deve camminare con le stampelle o una sedia a rotelle.