La degenerazione oligopontocerebellare( OTSDD), come un tipo di malattia di tipo alberghiero, è stata descritta più di 100 anni fa. Durante tutto il periodo in cui è stata studiata la malattia, sono stati sviluppati metodi di diagnosi e trattamento.
Oggi è noto che la degenerazione olivopontocerebellare è ereditata. La malattia colpisce il sistema nervoso centrale. Localizzazione dell'atrofia: cervelletto, ponte e olive inferiori( parti del cervello).
La manifestazione principale è un cambiamento nel comportamento abituale - ci sono atassia, disturbi extrapiramidali. Questo tipo di malattia è caratterizzato dalla durata del corso, ma è fissato in età adulta. Nel processo di cambiamenti che avvengono nel cervello umano, si nota la morte dei neuroni, rispettivamente, la frequenza dei segnali da loro nel sistema nervoso centrale viene violata.
Anche i processi degenerativi-distrofici che si verificano durante lo sviluppo della malattia interessano la corteccia cerebellare, il cervello di ponte e di oliva.
Ecco perché ci sono cambiamenti caratteristici nella psiche e nelle possibilità dell'uomo, incluso quello fisico. In rari casi, durante la diagnosi 
, le lesioni sono notate in aree come il corno anteriore del midollo spinale e le sue vie. La malattia può interessare anche i nervi cranici caudali( 9-12 paia).Le violazioni associate alla degenerazione olivopontocerebellare comprendono:
- Malattia di Alzheimer;Sclerosi multipla
- ;
- La malattia di Pick.
L'ereditarietà della malattia si verifica su un percorso recessivo e dominante e sono anche noti casi di trasmissione sporadica.condizioni di
paziente può essere espressa nella perdita di orientamento, blackout memoria, sclerosi totale o parziale, disturbi dell'andatura, rigidità, diminuzione dell'attività motoria in generale, e tonificare il corpo, letargia, perdita della capacità di concentrazione.
Dati statistici
La maggior parte dei casi di malattia è riportata negli anziani - dopo 60-65 anni - nel 75% dei casi.
Tuttavia, la degenerazione potrebbe cominciare a sviluppare in età più giovane - un periodo di 30-40 anni, e in caso di successione e nei bambini di età 10-11 anni( 2-3%).
È per questo che avete bisogno di essere sottoposti a screening non solo per il raggiungimento degli anziani, ma in 20-40 anni, e nel caso di malattie congenite - continuamente per tutta la vita.
cause di malattia
Una caratteristica importante della malattia è il fatto che le cause precise della sua origine e sviluppo, se non casi di malattia in famiglia, la medicina non è noto nemmeno un secolo dopo la prima descrizione. Vi sono violazioni nei loci dei geni, espresse in un aumento del numero di ripetizioni di trinucleotidi.
Tra le altre possibili cause che possono portare alla comparsa di disturbi caratteristici, si notano cambiamenti atrofici asimmetrici nella sostanza bianca. L'atrofia della corteccia cerebellare si osserva nelle ultime fasi della malattia. Per scoprire le ragioni esatte, è necessario effettuare un'indagine approfondita. Varietà
flusso
Ci sono diversi tipi di base di degenerazione olivopontocerebellar: Tipo 
- Mendel;Tipo
- di Finkler-Winkler;
- atrofia con degenerazione retinica;Tipo
- di Shut-Haikman;
- atrofia con demenza.
anche una categoria a parte può comprendere la sindrome di Shay - Dreydzhera, che si caratterizza per la seguente frequenza di base di sintomi:
- disfunzione autonomica;
- disturbi cerebellari e atassia( vari gradi di gravità);
- è una lesione nei gangli della base.
Il tipo di Mendel ha un meccanismo di ereditarietà autosomica dominante e le seguenti manifestazioni:
- sviluppo lento e opaco della malattia, che provoca il suo sviluppo e la transizione verso la fase trascurata;
- l'età della manifestazione dei primi sintomi - dall'infanzia a 60 anni;Atassia
- ;Diminuzione
- del tono muscolare( a volte significativo, una persona non può eseguire attività di routine);Compromissione del linguaggio
- ( manifestata da debole a forte);
- tremante e contrazioni nelle mani( tremore);Disturbo da
- durante la deglutizione;
- ipercinesia;Disturbi dell'
- associati al movimento degli occhi( raramente).
La degenerazione di Flicler-Winkler si manifesta con le seguenti caratteristiche:
- è ereditato da un metodo autosomico recessivo;
- l'età di inizio dei sintomi e lo sviluppo della malattia per tutta la vita, a partire da 20 anni;
- atassia delle estremità.
Se questa specie viene diagnosticata, non vi è evidenza di attività motoria compromessa.
Il tipo con degenerazione retinica ha i seguenti sintomi: 
- è un principio di trasmissione autosomico dominante alla nuova generazione;
- colpisce giovani e bambini;Atassia
- ;
- disturbi extrapiramidali;
- cambia in acutezza visiva( calo significativo), c'è una violazione dovuta alla pigmentazione retinica.
L'aspetto di Jester-Haikman è contrassegnato dai seguenti sintomi e manifestazioni:
- è un autosomico dominante - il principale metodo di ereditarietà;Manifestazioni e sviluppo dell'
- nei giovani( 20-30 anni) o nell'infanzia;Atassia
- ;
- caratteristica per questo tipo di sintomo: paralisi facciale;Disturbi della deglutizione
- ( a volte gravi);Difetti del linguaggio
- ;Disturbo delle vibrazioni
- .
Tipo con demenza caratterizzata dalle seguenti caratteristiche: ereditarietà autosomica dominante
- ;Manifestazione e sviluppo di
- - nella mezza età, ma non oltre i 40 anni;
- violazione di intelligence( a volte molto forte);Disturbi extrapiramidali
- ;Atassia
- .
In generale, i sintomi sono simili, ma le differenze presenti consentono ai medici di porre la diagnosi corretta e di prescrivere il trattamento più efficace.
Common Symptoms
Un sintomo comune a tutti i tipi di degenerazione olivopontocerebellare è l'atassia. All'inizio, si osserva una leggera instabilità in una persona, quindi quando cammina veloce, il paziente avverte disagio, espresso in movimenti goffi. Disturbi visivi aggiuntivi dell'andatura: cadute frequenti di
- ;
- ampiamente distanti durante la camminata;Fluttuazioni del corpo da parte a parte( interruzione del cervelletto) da parte dell'
- ;
- posizione instabile stando seduti su una sedia.
Sintomi tardivi( avanzamento della malattia): grande grafia 
- ;Dismetria
- ;
- tremante alle estremità( tremore);Scuotimento della testa
- ;
- diminuzione o aumento dei riflessi;Compromissione del linguaggio
- .
Anche i sintomi più comuni includono: disturbo della deglutizione
- ( osservato nella maggior parte dei casi);Fallimento piramidale
- .
Paresi facciale non è un sintomo comune per tutti i tipi, a differenza dell'incontinenza.
Una persona diventa quasi sempre svogliata e apatica, perde interesse per gli eventi che lo circondano. Spesso è fisso il ritardo e persino la stupidità.Inoltre, la malattia è accompagnata da demenza in vari gradi di gravità, stati depressivi, paure e fobie che prima erano assenti. Le allucinazioni e la confusione sono i sintomi caratteristici di questa malattia.
Se la malattia è in uno stato trascurato, allora la persona perde gradualmente la capacità di camminare per prima, e quindi cessa di eseguire gli atti di cura più semplici per se stessi. Spesso durante questo periodo, i pazienti hanno indebolito l'immunità, che porta allo sviluppo di malattie concomitanti. Criteri diagnostici
Al fine di diagnosticare la malattia, e quindi di conoscere esattamente il suo tipo, occorreranno diversi esami. Questo è necessario per ottenere informazioni obiettive e affidabili. Uno degli esami è uno stato neurologico. Vengono anche esaminati i dati neuropsicologici.
Tutti i risultati danno al medico l'opportunità di scoprire se il paziente ha una degenerazione cerebellare, se sono presenti la sclerosi multipla e altri sintomi di degenerazione olivopontocerebellare.
Le informazioni oggettive possono essere ottenute passando attraverso una scansione tomografica computerizzata del cervello e quindi una MRT cerebrale. Per determinare il tipo di malattia, è necessario consultare uno specialista in genetica.
Inoltre, potrebbe essere necessaria la diagnostica del DNA.Se c'è un significativo deterioramento della vista, allora la diagnosi viene aggiunta alla consultazione dell'oculista.
Complesso di misure: cosa si può fare?
Nessun trattamento speciale speciale per questa malattia è stato creato. Oggi vengono adottate misure per mantenere gli indicatori in valori medi e vicini ai valori normali. Nella maggior parte dei casi, viene eseguito un trattamento sintomatico con un bias in neurologia.
Sottolinea anche la sintomatologia presente al momento della diagnosi.
Medicinali essenziali - neurometaboliti, anticolinergici e anche agenti fortificanti. Per mantenere un tono muscolare ottimale, vengono forniti massaggi terapeutici e terapia fisica. Tali farmaci sono anche utilizzati: acido glutammico 
- ;
- Cerebrolysin( iniezioni);
- Aminalon;
- Proserin.
Attività attive all'aperto e passeggiate semplici sono incluse nel complesso delle misure per il trattamento della malattia. Se ci sono disabilità visive, la terapia include farmaci appropriati.
Non ci sarà alcun miglioramento significativo nello stato di salute umana. Tuttavia, l'attuale terapia consentirà di mantenere gli indicatori entro i limiti consentiti per lungo tempo, quindi la durata della malattia in media è di 12 anni, ci sono casi in cui i pazienti potrebbero combattere con tali malattie per 20 anni. La principale causa di morte è la polmonite o la sepsi, come malattie concomitanti.
