deve il suo nome in onore del patologo dall'Australia Reye, che nel 1963 ha dato una descrizione completa e dettagliata del quadro clinico della malattia. La malattia è conosciuta anche nella letteratura medica come una malattia del fegato bianco, o sindrome di Reye. Questa malattia è acuta e rapidamente progressiva. La sindrome di Reye
in bambini e adolescenti fino a 16 anni, adulti raramente. Si comincia come vomito, dopo di che vengono cambiamenti psicomotorie( di solito di stimolazione), dopo di lui non ci arriva apatia, letargia, e un adolescente cade in coma. Insieme a questo, molto pericoloso per i disturbi della vita si verificano nel fegato.encefalopatia epatica acuta
stato identificato come conseguenza dell'uso di aspirina, che è stato preso per il trattamento di malattie infettive. Nel corso del tempo, sono state identificate numerose malattie simili a Rhea.
E 'per questo motivo ha deciso di assegnare sindrome di Reye( classico) e Reye-come sindromi( si chiamano sindrome di Reye atipica).
L'incidenza della malattia non è uniforme nei vari paesi. Quindi, nel Regno Unito è di 0,1 per 100 000 abitanti, mentre negli Stati Uniti è un caso per 100 000 abitanti.
Patogenesi e cause della sindrome
Purtroppo, fino ad oggi, la patogenesi della sindrome di Reye nei bambini non sono del tutto chiare. Allo stato attuale, i medici ritengono che la malattia del fegato bianco si verifica quando si combinano fattori quali:
- che un bambino o un adolescente malattia virale;Uso
- per il trattamento dell'aspirina. In una forma classica sindrome
si pone quando i bambini l'aspirina, in un momento quando sono malati di SARS, l'influenza, e anche tali malattie come la varicella, o herpes parainfluenza.
E 'molto importante che la sindrome non si sviluppa in violazione del dosaggio del farmaco, e se usato in accordo con le raccomandazioni del medico con dosi adeguate all'età.
è notato che oltre aspirina come etofaktorov sindrome Rey-simili possono essere sostanze che sono veleni mitocondriali. Questa è ipoglicina, vari insetticidi, valproato.
Nel Regno Unito, i ricercatori hanno concluso che circa il 10% dei casi di sindrome di Reye sono causate da disturbi del metabolismo. Spesso questo acidi grassi dismetabolismo, in violazione del ciclo dell'urea, mancano karnitintransferazy o glitserinkinazy.
Dal punto di vista della biologia, in cui la malattia è un disturbo nei mitocondri, che alla fine porta a cellule apoptosi( distruzione) 
.In questo processo, le medicine agiscono come un trigger( avvia il processo).In questa occasione, una delle ipotesi è l'assunzione di deficit subclinico innata degli enzimi mitocondriali nelle persone con la malattia di Reye. Poiché
disinnescare tossine si verifica nel fegato, le sue cellule( epatociti), la prima faccia di acido salicilico, aspirina e le prime mitocondri cominciano a morire in esse. Inizia la morte delle cellule del fegato, che porta ad una violazione della funzione disintossicante del fegato.
nel sangue aumenta notevolmente il contenuto di ammoniaca e transaminasi epatiche, in cui la concentrazione di queste sostanze è parecchie volte superiore al normale. Queste sostanze agiscono sulle cellule nervose e conducono alla rapida encefalopatia e, in definitiva, l'edema cerebrale.
hanno un bambino malato in termini di morfologia verifica tipo steatosi finemente gocciolamento, che si osserva sulla periferia dei lobuli epatici. Tuttavia, degenerazione grassa evidente nelle cardiaci muscolari, pancreas e reni. Per quanto riguarda le cellule nervose, i neuroni si verificano cambiamenti degenerativi e astrociti esposti a molto grave gonfiore. I sintomi della malattia
In genere, la sindrome di Reye è determinata tre giorni dopo l'infezione. Tuttavia, ci sono dei casi la sindrome di fissazione dopo 12 ore o dopo i 21 giorni dopo la malattia virale. Quando la malattia vaiolo è fissato a 4-5 giorni dopo la comparsa del rash.
nello sviluppo della sindrome di Reye sono le seguenti fasi, ciascuna delle quali è caratterizzata da suoi sintomi:
- prima fase. Il sintomo principale è il vomito e si verifica spesso.
- Fase 2 .Durante le 24-48 ore dopo l'inizio del vomito, si registrano evidenti cambiamenti nella natura del comportamento del bambino, dalla sovraeccitazione all'apatia e l'inibizione nelle reazioni. Il bambino non è interessato ai giocattoli, smette di parlare, non ha appetito e diventa sempre più difficile e difficile contattare il bambino. Il bambino smette di navigare nello spazio ed è abbastanza facile entrare in coma. In questa condizione, un piccolo paziente può essere da poche ore a diverse settimane.
- Fase 3 .Lo stadio finale dello sviluppo della sindrome è la cessazione della respirazione.
Nei pazienti con sindrome di Reye atipica, le manifestazioni cliniche della malattia sono simili e si verificano più spesso durante i primi cinque anni di vita di un bambino.
In generale, i medici caratterizzano il decorso dello sviluppo della malattia come rapido e senza un trattamento adeguato che porti a un esito fatale. Per ragioni di equità, si dovrebbe notare che la sindrome è stata fissata in una forma lieve con arresto spontaneo dello sviluppo dei processi.criteri diagnostici per
pediatra è molto importante per rilevare tempestivamente i sintomi della sindrome di Reye nel trattamento di un'infezione virale con l'aspirina. Le tipiche manifestazioni cliniche della malattia sono vomito e ingrossamento del fegato. Questi sono i sintomi che dovrebbero preoccupare prima il medico. Per la sindrome
diagnosi deve contenere: analisi del sangue
- ( biochimica) per determinare il livello di attività degli enzimi epatici critici;
- è ultrasuoni;Indagine
- sul liquido del midollo spinale( CSF);Biopsia epatica
- .
In analisi del sangue, in genere in un bilirubina normale, ma 3 o più volte( casi registrati e eccesso di 20 volte) AST e ALT( marcatore enzimi epatici).
Anche un brutto segno è la maggiore concentrazione di ammoniaca. In alcuni pazienti, si osserva ipoglicemia( il più delle volte bambini sotto i cinque anni di età).Per quanto riguarda la presenza e la concentrazione di elettroliti nel sangue, può variare notevolmente a causa del vomito o del rifiuto di ricevere liquidi.
Spesso la sindrome è accompagnata da un disturbo nella coagulazione del sangue e questo è chiaramente visibile sul coagulogramma. Allo stesso tempo, un esame del sangue clinico è nel range di normalità, potrebbe differire leggermente nel numero di globuli bianchi, non di più.
Per determinare la patologia nel sistema nervoso centrale, viene eseguita una puntura( lombare).Su ultrasuoni chiaramente visibile aumento del fegato( epatomegalia).Nel fegato eccessivo, al di sopra della norma, ecogenicità diffusa, si osserva anche la tenuta strutturale del fegato stesso. L'ultimo punto nella diagnosi dovrebbe essere una biopsia.
L'esame morfologico mostra chiaramente l'assenza di cambiamenti che possono essere causati dall'infiammazione e segni chiaramente espressi di degenerazione grassa. Dopo il recupero, i bambini che hanno sofferto della sindrome dovrebbero essere indirizzati per un consiglio ai genetisti per determinare possibili malattie genetiche associate al metabolismo.
fornire cure mediche
Al minimo sospetto che un bambino si sta sviluppando la sindrome di Reye, è necessario ricoverare urgentemente solito un'ambulanza porta questi pazienti nel reparto di terapia intensiva nella fase iniziale del trattamento è più sintomatico e ha il compito principale - la cessazione iniziatonel corpo di cambiamenti pericolosi. 
Nella pratica medica è accettato in questa malattia usato corticosteroidi( il più delle volte prednisolone) che contribuiscono a ridurre il rischio di infiammazione nei tessuti cerebrali, vitamina K, mannitolo per prevenire rigonfiamento del cervello, e gli elettroliti di riferimento di reidratazione è anche immesso soluzione di glucosioripristino del suo equilibrio, così come per mantenere il corpo.
Inoltre, la somministrazione di liquidi favorisce più rapida rimozione di ammoniaca dal corpo, tuttavia, il medico deve bilanciare sempre aderire perché il liquido in eccesso può causare edema cerebrale. Inoltre, il trattamento è finalizzato alla correzione della circolazione sanguigna.
A tal fine, è possibile somministrare plasma, eseguire trasfusioni di sangue o eseguire dialisi. In alcuni casi, quando è disturbata la respirazione, può essere eseguita l'intubazione tracheale con iperventilazione.
È molto importante nel trattamento monitorare sistematicamente il valore della pressione arteriosa e intracranica. Il valore di quest'ultimo non dovrebbe essere superiore a 15 torr. Se il valore è superiore al normale, Furosemide viene utilizzato come iniezione per ridurre la pressione. Nel corso del trattamento, i parametri della frequenza respiratoria e dell'impulso sono costantemente monitorati. In caso di anomalie, viene prescritto un trattamento adeguato con un ampio arsenale di farmaci.
Prediction - tutta una questione di minuti e ore. ..
Le statistiche mostrano che la mortalità nella diagnosi precoce della sindrome può variare notevolmente dalla fase in cui la diagnosi:
- nelle prime fasi della mortalità non superi il 5%;
- se si è trattato di un coma, poi aumentato al 50-60%, in questo caso, la probabilità di morte;
- l'ultimo fase, quando ci sono problemi con la respirazione, la mortalità è stata del 95%.
La causa della morte degli adolescenti è l'edema cerebrale, così come l'arresto respiratorio. Più raramente, la causa della morte può essere insufficienza cardiaca, emorragia gastrica o sepsi. I medici dicono che per identificare in una fase precoce della sindrome di Reye( vomitato) meteo per il trattamento di un bambino è considerato favorevole.
Ecco perché la tempestività di chiedere aiuto a un medico è molto importante. La medicina moderna ha compiuto progressi significativi nel trattamento della malattia.
rispetto al 1970. Oggi la mortalità della sindrome è diminuita dal 40% al 20%, ei bambini che sono sopravvissuti, v'è un completo recupero neuro-psicologico.
Nella prevenzione ordine
L'unico modo efficace per prevenire la possibilità di insorgenza della sindrome è la rinuncia all'uso di aspirina nel trattamento di bambini.
Ora, in molti paesi, si consiglia di sostituire l'acido acetilsalicilico nel trattamento di bambini su farmaci come paracetamolo e ibuprofene o la natura tenuto antipiretico la terapia, se necessario.
Al minimo sospetto della sindrome in una questione di urgenza, cercare aiuto dai medici, è impossibile sconfiggere la malattia a casa. Quanto prima il paziente è stato portato in ospedale, maggiore è la possibilità di un esito favorevole.
