redattore scientifico: Volkov AA, endocrinologo, l'esperienza pratica dal 2015.
Settembre 2018.
Acromegalia - pesante neuroendocrino patologia. Si sviluppa a causa di eccessiva produzione cronica di ormone della crescita somatotropina (STH) in pazienti con una crescita fisiologica completo solo negli adulti. La malattia è accompagnata da una crescita sproporzionata delle ossa, della cartilagine, tessuti molli e organi interni.
Lo sviluppo della malattia nei bambini non porta a acromegalia e gigantismo. Ma con l'età l'uomo con il gigantismo, non in trattamento sta cominciando a soffrire i sintomi tipici di acromegalia.
Cause di acromegalia
Le principali cause di acromegalia sono i seguenti:
- Produzione dell'ormone della crescita adenoma ipofisario
- forme ereditarie e familiari - sindromi e il rifiuto provocati da difetti genetici. Tra questi:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal sindrome-Klopfer (acromegalia e gigantismo combinazione con pachidermia piegato - potenti pieghe della pelle e la nuca)
- akromegaloidnogo sindrome facciale (ispessite labbra, palpebre, sopracciglia e pieghe mucose, naso grosso "patata"),
- gene SMTN mutazione (11q13) - sviluppare somatotrofinoma e successiva acromegalia,
- sindrome di Sotos (sintomi neurologici e psichici moderata, crescita accelerata con le caratteristiche di acromegalia, alti livelli ematici di valina, leucina e isoleucina),
- gigantismo causa di un'eccessiva Somatoliberin secrezione.
sintomi di acromegalia
eccessiva secrezione di ormone della crescita (una delle cause acromegalia), provoca cambiamenti nelle ossa, tessuti molli, influenzando il metabolismo. Questo è evidente nelle seguenti sintomi:
- la crescita dei tessuti molli e l'aumento sproporzionato osso negli adulti provocano deviazioni che cambiano l'aspetto del paziente: l'aumento delle mani e dei piedi (in particolare le dita), lineamenti facciali grossolani, pieghe cutanee spessore, frontale e pieghe nasolabiali, aumentando il naso e la mascella inferiore, la comparsa di lacune tra denti.
- Aumento di cuore, polmone, fegato, milza, reni, ispessimento della pelle e l'edema con gonfiore e la tenuta dei tessuti molli.
- osteoartrite (Colpisce le articolazioni degli arti e della colonna vertebrale, che si manifesta scricchiolio nelle prime fasi - "scioltezza" dei giunti nel tardo - limitazione dei movimenti delle articolazioni).
- La sconfitta dei muscoli (debolezza muscolare, crampi).
- Sviluppo di malattie cerebrovascolari, quali aterosclerosi, Vascolare disfunzione endoteliale.
- Disfunzione del sistema respiratorio, si manifesta principalmente sotto forma di sindrome da apnea del sonno.
- Può aumentare prolattina (iperprolattinemia), Ipopituitarismo (patologia nella ghiandola pituitaria anteriore, che comporta vari disturbi endocrini).
- Patologie di lipidi, carboidrati e metabolismo minerale.
diagnostica
La diagnosi di acromegalia avviene endocrinologo.
Come notato dal medico, a causa del lento sviluppo dei sintomi clinici "la diagnosi della porta" è meglio Diventare un medico, che non aveva mai visto un paziente, mentre si cattura l'occhio sproporzione.
Studi di laboratorio in acromegalia:
- diminuire tolleranza al glucosioEspresso in zucchero diabete osservata nel 10% dei pazienti
- Aumento livelli di fosforo nel sangue
- Aumento escrezione urinaria di calcio
- Indagine del liquido sinoviale non ha rivelato segni di infiammazione
- cranio radiografia
- radiografia delle articolazioni
- Radiografia della colonna vertebrale
- Computer e la risonanza magnetica
- rheotachygraphy
- esame oftalmologico (rivela compressione del chiasma ottico)
La diagnosi di acromegalia individuare i sintomi.
La diagnosi si consiglia di iniziare con la valutazione del livello di insulino-simile del fattore di crescita -1. E 'dimostrato che i livelli di IGF-1 sono molto meno sensibili alle variazioni circadiano di STH, a causa della quale l'efficienza di misura livello monouso sopra. Con l'aumento dei livelli di IGF-1 sopra normale per una particolare età consigliata effettuare ulteriori analisi del livello di ormone della crescita.
Le variazioni del contenuto di ormone della crescita e / o somatomedina C nel sangue confermano la diagnosi. Il contenuto di ormone della crescita determinato al mattino.
Livelli superiori a 10 ng / ml favorisce acromegalia. In individui sani, dopo 1-2 ore dopo l'assunzione di 100 g di ormone della crescita glucosio diventa inferiore a 5 ng / ml.
Ulteriore valutazione effettuata livelli di prolattina evitare adenoma pituitario mista, combinando selezione GH e prolattina hypopituitarism eccezione eseguita valutando TTG, cortisolo, testosterone, e osmolarità plasmatica urine.
trattamento acromegalia
L'acromegalia nella medicina moderna è trattata in diversi modi:
- La rimozione di adenoma pituitario chirurgicamente procedura tramite transfenoidale prostatectomia.
- Vari tipi di radiazioni esterne - radioterapia, kilocuritherapy regione ipotalamo-ipofisi, un fascio di protoni irradiazione pituitaria - ridurre lentamente il livello di ormone della crescita; ci può essere alcun effetto entro 3-10 anni dall'inizio del trattamento, e in alcuni casi, la normalizzazione non si verifica affatto. Quasi non si applica nei casi in cui è possibile effettuare un intervento chirurgico radicale. Ha usato se c'è controindicazioni definitive a un intervento chirurgico o rifiuto categorico del paziente dell'intervento.
- Le grandi dosi di ormoni sessuali femminili - estrogeni (da solo o in combinazione con gli ormoni sessuali maschili - androgeni) riducono l'isolamento di ormone della crescita.
- Bromocriptina a una dose iniziale di 2,5 mg 4 volte al giorno prima dei pasti, con un graduale aumento (dose media giornaliera di 20-30 mg) - Come preparazione preoperatoria e dopo la radioterapia.
- Octreotide di 0.05- 1 mg per via sottocutanea 2-3 volte al giorno - senza alcun effetto o l'impossibilità di funzionamento, la radioterapia o l'uso di bromocriptina.
- Farmaci somatostatina a lunga azione.
Durante la terapia con il farmaco è importante monitorare l'efficacia del trattamento con gli studi ormonali. Le dosi sono selezionati mediante titolazione per ogni singolo paziente. In assenza dell'effetto del trattamento con un farmaco medico può cambiare farmaco, utilizzare diverse combinazioni.
La prognosi per il trattamento
La prognosi di acromegalia per la vita in generale favorevole, il recupero è possibile con la diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato. Capacità di lavorare è limitato. metodi di prevenzione sono sconosciuti.
fonti:
- Associazione russa di endocrinologi. Acromegalia: caratteristiche cliniche, diagnosi, diagnosi differenziale, trattamento. - Le linee guida cliniche 2014.
