La malattia di Hirschsprung - congenita aganglioz colon (la mancanza di cellule nervose adeguati nel plesso muscolare del Auerbach e il plesso sottomucoso di Meissner. con l'assenza di contrazione nell'area intestinale interessata, ristagno di feci nelle sezioni sovrapposte, causando così significativa espansione e l'allungamento dell'intestino.
La frequenza di insorgenza della malattia - 1: 5000 neonati.
Il sesso dominante - di sesso maschile (4-5: 1).
I sintomi della malattia di Hirschsprung
Manifestazioni nei bambini
I primi segni:
- costipazione,
- flatulenza,
- aumento della circonferenza addominale ( "rana pancia")
sintomi tardivi:
- l'anemia,
- la malnutrizione,
- deformità del torace,
- pietre fecale
Manifestazioni negli adulti
- L'assenza di una sedia infanzia indipendenti
- L'assenza del desiderio di defecare
- flatulenza
- Dolore addominale, aumenta con l'aumentare della durata del ritardo della sedia.
stadio della malattia
- Compensata - costipazione celebrare l'infanzia, clisteri di pulizia possono rimuovere facilmente per lungo tempo
- Subcompensated - clistere gradualmente diventare sempre meno efficace, le condizioni del paziente peggiora: massa corporea diminuisce, e preoccupati per la gravità del dolore addominale, mancanza di respiro; L'anemia espresso, disturbi metabolici. condizioni Subcompensation si verifica in pazienti con scompenso sullo sfondo di trattamento conservativo
- Scompensata - pulizia clisteri e lassativi raramente portano ad un movimento intestinale completa. C'è una sensazione di pesantezza al basso ventre, gonfiore. Sotto l'influenza di vari fattori (brusco cambiamento di potere, pesante sforzo fisico) pazienti hanno sviluppato ostruzione intestinale acuta. I bambini scompenso spesso osservati con subtotale e totale forme di distruzione.
- La forma acuta della malattia di Hirschsprung si manifesta nei neonati la bassa ostruzione intestinale congenita.
Per la malattia di Hirschsprung, a differenza di altre cause di stipsi (tumore, stitichezza atonica negli anziani, con colite ulcerosa), Caratterizzata dalla comparsa di stitichezza dalla nascita o nella prima infanzia.
Spesso i genitori notano la presenza di anomalie endocrino, psichiatrici e neurologici.
La malattia può essere associata ad altre anomalie congenite: la sindrome di Down, Palato molle Cleft
diagnostica
- Quando l'esame rettale rilevato un flacone vuoto del retto, anche nei casi di sedia lungo ritardo. Tono dello sfintere, soprattutto domestica, aggiornato
- sigmoidoscopia: Difficoltà nel passaggio attraverso il distale (rigidità) del retto, non c'è sgabello, una brusca transizione dal distale rastremata retto in parti prossimali avanzati, la presenza in essi di feci o pietre fecali, nonostante un attento coraggio preparazione studio.
- radiografia panoramica della cavità addominale: i gonfiati, anse intestinali espanse, talvolta rilevato livelli del liquido.
- Ergography: esteso, cappio colon allungato, che occupa l'intera cavità addominale; diametro di 10-15 cm o più.
- Passaggio della sospensione bario: normale passaggio del contrasto attraverso il tratto gastrointestinale superiore (stomaco, piccolo intestino), rallentamento pronunciato in sezioni colon avanzata, di cui il contrasto per lungo tempo (4-5 giorni) non è evacuati
- colonscopia Esso conferma i dati di studi radiografici.
- Una biopsia di Swanson parete rettale: escisso intestinale parete segmento (tutti gli strati) formato 1,0x0,5 cm da 3-4 cm. Determinare l'assenza o sottosviluppo del nervo gangli intramurale nella parete del colon
- diagnosi istochimica si basa su una determinazione qualitativa della attività del tessuto enzima acetilcolinesterasi. A tale scopo, produrre una superficie biopsia mucosa rettale e rilevare una maggiore attività dell'acetilcolinesterasi mucosa fibre nervose parasimpatico.
Trattamento della malattia di Hirschsprung
Il trattamento conservativo di risultati negativi, ma può essere visto come preparazione per la chirurgia
- Dieta: frutta, verdura, latte, prodotti gazoneobrazuyuschie
- La stimolazione del massaggio peristalsi, fisioterapia, tecniche di terapia fisica
- L'uso di clisteri di pulizia
- L'infusione endovenosa di farmaci proteici, soluzioni elettrolitiche
- terapia vitaminica.
trattamento chirurgico
La diagnosi di malattia di Hirschsprung - un'indicazione per un intervento chirurgico. L'obiettivo principale del trattamento chirurgico (bambini e adulti) - per quanto possibile zona di completa rimozione aganglionarnoy, dipartimenti estesi e la conservazione di un colon funzionante.
chirurgia radicale Swanson, Soave, Duhamel progettato per i bambini, per gli adulti la loro attuazione in forma pura probabilmente a causa di caratteristiche anatomiche, o in connessione con la sclerosi espressa nelle membrane sottomucosa e muscolari intestino.
Il trattamento più appropriato per la malattia di Hirschsprung negli adulti è considerato da sviluppare nel Research Institute di Proctologia (Mosca) modifica il funzionamento Duhamel. I principi fondamentali: le operazioni di sicurezza e asettiche; aganglionarnoy zona massima asportazione con la creazione di una breve retto moncone; prevenendo danni allo sfintere interno dell'ano; formare un'anastomosi colorettale due stadi.
prospettiva
La prognosi della malattia di relativamente favorevole durante il trattamento chirurgico prima dello sviluppo di complicanze Hirschsprung.
Un breve segmento ritardo aganglionarnom meconio e poi feci di neonati spesso limitata a 1-3 giorni e ha permesso di diarrea o clistere. Questi casi potrebbero non essere riconosciute fino al più tardi durante l'infanzia.
