Ipertensione polmonare - una condizione patologica, una caratteristica della quale è l'aumento persistente della pressione arteriosa nella circolazione polmonare.
GENERALI
La comparsa di ipertensione polmonare (PH) è sempre preceduto da disturbo della normale struttura delle pareti dei vasi appartenenti al pool di arteria polmonare (a. pulmonalis). Allo stesso tempo si sviluppa un forte restringimento del lume e, di conseguenza, un aumento della resistenza vascolare. Tutti questi fattori portano ad un aumento permanente della pressione sanguigna nel sistema vascolare polmonare.
Lungo termine per tale condizione provoca la disfunzione sviluppo e ipertrofia (ispessimento delle pareti) del ventricolo destro, seguito dalla formazione del suo fallimento.
L'aumento della pressione sanguigna nel CPI è il principale (sotto forma di una malattia indipendente) o secondaria - a seguito di una malattia o condizione medica. In quest'ultimo caso si parla di una sindrome di ipertensione polmonare.
Così, si può determinare che l'ipertensione polmonare - è una condizione patologica che la specifica corrente e lungo termine progressione graduale, ed il suo risultato è la formazione di insufficienza cardiaca ventricolare destra e frequente tipo letale risultato.
Pressione arteriosa normale in una. pulmonalis è più volte inferiore nella circolazione sistemica - circa 15/30 mm Hg. Art. (Media - a 19-22 mm Hg. v.). Quando si supera da solo queste cifre parlano di LH.
La prevalenza di questa malattia è di circa 15 casi ogni 1 milione di abitanti. Più comune nelle donne. Sviluppo della malattia persone predisposte di qualsiasi fascia di età.
CAUSE
ipertensione polmonare idiopatica (primaria) è più spesso causata da fattori ereditari. Oggi ha scoperto che le mutazioni di alcuni geni, per esempio, BMPR2, che sono geneticamente determinati, possono portare alla formazione della famiglia tipo LH.
Le cause di ipertensione polmonare acquisita sono solitamente malattie del sistema cardiovascolare o respiratorio, almeno - altri fattori eziologici.
Le cause comuni di LH acquisita:
- Nella maggior parte dei casi, lo sviluppo di LH innesca varie malattie del sistema respiratorio: anomalie lo sviluppo delle sue strutture, la bronchite cronica ostruttiva, bronchiectasie, fibrosi polmonare, e m. pag.
- Che cosa è ipertensione polmonare, è anche ben noto per le persone con certi congenite e difetti cardiaci acquisiti (Stenosi mitralica, VSD, trasposizione dei grossi vasi, tronco arterioso, e così via. f.).
- malattia polmonare Venookklyuzionnaya con / senza capillare haemangiomatosis.
- malattie del fegato, soprattutto nelle fasi successive della sua distruzione.
- sindrome notturna insufficienza respiratoria (apnea).
- L'esposizione prolungata ad alte quote.
- Cronica tromboembolica condizione in cui c'è un blocco meccanico del trombo vascolare polmonare o embolia carattere netromboticheskogo.
- Alcune malattie cardiovascolari - miocardite, malattia coronarica, ipertensione essenziale, cardiomiopatia.
- Patologia del sangue e gli organi che formano - come il beta-talassemia, anemia falciforme, malattie mieloproliferative croniche.
- HIV e AIDS.
- Compressione di neoplasia vascolare polmonare a linfoadenopatia.
- Altre malattie somatiche: malattia autoimmune del tessuto connettivo, ghiandola tiroidea.
- Alcuni farmaci farmaci e tossine - per esempio, aminorex, fenfluramina, anfetamine, cocaina, ecc...
- Alcune rare sindromi genetiche o disturbi metabolici.
CLASSIFICAZIONE
L'ipertensione polmonare è classificato secondo diversi criteri.
Secondo principio Etiopatogenetichesky (OMS):
- ipertensione arteriosa polmonare.
- Associata a danni al cuore a sinistra.
- Associato con patologia organica del polmone e / o stati di ipossia.
- La lunga trombotica condizionata e / o lesioni emboliche arterie polmonari prossimali e distali.
- Confondenti fattori LH.
Secondo il grado di aumento di pressione in una. pulmonalis:
- In primo luogo - 25-45 mm Hg. Art.
- Il secondo - 45-65 mm Hg. Art.
- In terzo luogo - oltre il 65 mmHg. Art.
Classi Lh manifestazioni cliniche:
- Primo. Completamente compensata LH asintomatici.
- In secondo luogo. La comparsa dei sintomi clinici (mancanza di respiro, dolore al petto, svenimenti, e così via. N.) Quando si esegue la normale attività fisica. A riposo, il benessere non è rotto.
- Terzo. I sintomi di PH compaiono già con poco sforzo fisico.
- Quarto. condizione generale è completamente rotto e solo.
Sintomi
La malattia è spesso asintomatica per lungo tempo. Inoltre, i primi sintomi di ipertensione polmonare sono aspecifici - gli stessi sintomi spesso accompagnano la diversa patologia del sistema cardiovascolare o respiratorio. Tutti questi aspetti non sono di solito rivelano l'ipertensione polmonare in fase di violazioni minime.
I principali sintomi di PH:
- Mancanza di respiro. È la manifestazione leader di ipertensione polmonare. Inizialmente, è insignificante e c'è solo da sforzo, e poi - in uno stato di calma.
- costante sensazione di debolezza, stanchezza.
- Sincope (improvvisa vertigine, svenimenti frequenti).
- Anginoso (stenokardicheskie) dolore, sensazione di rottura del cuore.
- tosse senza causa.
- Nelle fasi successive di LH si verifica emottisi, gonfiore delle vene giugulari, il dolore in ipocondrio destro, ascite, edema degli arti inferiori. Spesso c'è un cianosi centrale e / o periferico (cianosi) a causa di una colorazione pallida pronunciato della pelle.
Nei bambini, questa patologia è in genere causata da difetti cardiaci congeniti o ereditaria. LH spesso si manifesta durante l'infanzia dopo aver subito infezioni respiratorie (ARI, influenza, bronchite acuta o polmonite).
Il primo segno di ipertensione polmonare in un bambino di solito è la comparsa di dispnea inspiratori, che a prima vista appare dopo un esercizio non intensivo. Meno comune è la prima manifestazione della malattia o svenimento sensazione di dolore nel cuore.
Il resto delle manifestazioni di ipertensione polmonare durante l'infanzia sono quasi la stessa degli adulti.
DIAGNOSI
La diagnosi precoce di ipertensione polmonare presenta alcune difficoltà a seguito di specifiche ed è lievi sintomi della malattia. Una diagnosi preliminare di questa patologia nelle fasi successive può già impostato sulla base della caratteristica e reclami durante l'esame fisico normale.
Metodi diagnostici LH:
- L'esame clinico. Quando la malattia pallore corrente lungo può essere rilevato in combinazione con cianosi della pelle, ascite, pastosi o esplicita gonfiore degli arti inferiori, i cambiamenti specifici nelle falangi distali delle dita e le unghie forma ( "bacchette" e "ora Glass ").
- Auscultazione dei polmoni, non è in genere la patologia rilevabile.
- Quando si ascolta il cuore II guadagno determinato passo nella proiezione a. pulmonalis. Caratterizzato dal passo aspetto III a destra dello sterno, lungo la sistolica sinistra mormorano suoi bordi. Spesso c'è soffio diastolico nel secondo spazio intercostale sulla sinistra.
- Quando la percussione è marcata espansione dei confini del cuore destro.
- Elettrocardiografia. Determinato da ipertrofia ventricolare destra e altri segni indiretti di PH.
- studio dei raggi X della cavità toracica. la patologia diagnosticata dei polmoni e il cuore, che predispone alla formazione di LH.
- Transtoracica ecocardiografia Doppler. Il metodo non invasivo più informativo per la diagnosi di ipertensione polmonare. Per valutare la condizione e la funzione dei vasi toracici, camere cardiache, velocità di flusso di sangue, calcolare la pressione nel a. pulmonalis e t. d.
- La spirometria, la pletismografia corpo, misuratori di portata di punta, lo studio della capacità di diffusione dei polmoni.
- CT e MRI della cavità toracica.
- Probing cuore a destra e a. pulmonalis - «gold standard" per la diagnosi invasiva di PH. Di solito organizzato in concomitanza con i test farmacologici diagnostici.
TRATTAMENTO
La terapia dell'ipertensione polmonare comprende approccio complesso. In primo luogo, è necessario identificare e, ove possibile, eliminare la causa, provoca un aumento della pressione nelle arterie polmonari - trombolisi, il trattamento chirurgico della malattia di cuore, e così via..
Nello schema di trattamento dell'ipertensione polmonare sono usati come non farmacologiche e farmacologiche metodi. Se necessario, il trattamento chirurgico.
Principi di terapia dell'ipertensione polmonare:
- Per mantenere muscolo scheletrico necessario alla performance giornaliera di una dose adeguata di attività fisica.
- Prevenzione della respiratoria acuta e le malattie infettive (vaccinazione).
- l'uso dei contraccettivi nelle donne a causa dell'effetto negativo sulla gravidanza e il parto per LH.
- È necessario limitare l'uso di sale e controllare la quantità di assunzione di liquidi.
- Per il trattamento medico di ipertensione polmonare utilizzati farmaci di diverse fasce farmacologiche: diuretici, anticoagulanti, vasodilatatori, calcio antagonisti, prostanoidi, e glicosidi cardiaci t. d.
- L'uso di alcuni farmaci e il loro dosaggio dipende principalmente la categoria funzionale di comorbilità LH e forma.
- L'ossigeno mostra praticamente tutti i pazienti con ipertensione polmonare.
- Il trattamento chirurgico viene effettuato con i metodi conservativi inefficienza apparenti e la progressione della malattia.
- Il tipo più comune è l'impatto operativo del trapianto polmonare bilaterale o complesso di cuore-polmone.
- Seconda forma di realizzazione un intervento chirurgico palliativo - settostomia atriale (creazione di un'apertura artificiale tra gli atri per ripristinare la parte della massa del sangue, a destra).
COMPLICAZIONI
Dato asintomatica ipertensione arteriosa polmonare in una diagnosi precoce di questa terribile condizione spesso fatta già nella fase di complicazioni.
La complicazione principale di LH è lo sviluppo di acuta e insufficienza cardiaca cronica del ventricolo destro, e - embolia polmonare. Queste condizioni peggiorano la prognosi e spesso porta alla morte del paziente.
Per LH può essere complicata dalla comparsa di crisi ipertensive con edema polmonare clinica: un forte aumento della mancanza di respiro fino soffocamento, intensa tosse produttiva, emottisi, a distanza respiro sibilante, psico-emozionale eccitazione. Quando tali sintomi trattamento di ipertensione polmonare e delle sue complicanze dovrebbero iniziare immediatamente.
PREVENZIONE
La principale misura preventiva LH è la diagnosi precoce e il trattamento adeguato di tutte le malattie, che sono la causa diretta di questa condizione patologica.
Adeguato esercizio, il mantenimento di un corretto stile di vita e l'eliminazione del sovraccarico psico-emotivo contribuire alla prevenzione di esacerbazione della malattia.
PREVISIONI PER IL RECUPERO
Predizione guidato causa primaria del livello di pressione PH in una. pulmonalis e l'efficacia della terapia.
Se la completa eliminazione dei fattori eziologici, ipertensione basso, l'effetto positivo del trattamento è prognosi più favorevole.
Se ipertensione polmonare e malattia scompensata durante l'aspettativa di vita è in genere meno di 5 anni dopo la diagnosi.
Ipertensione polmonare primaria sono anche ovviamente sfavorevole e la prognosi.
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