La malattia di Waldenstrom - è estremamente raro tumore del midollo osseo, che è formata da plazmotsitarnyh mutato e cellule linfocitarie. Questa condizione patologica è accompagnata dalla comparsa di cellule che producono quantità eccessive di immunoglobulina. Nel corso della violazione è simile alla leucemia linfatica cronica.
La patologia più comune manifesta sintomatica in età avanzata. Questa violazione è molto pericoloso, perché Esso comporta il rischio di gravi complicazioni. Macroglobulinemia richiede un trattamento complesso.
Le cause della malattia
I motivi esatti per cui non v'è macroglobulinemia di Waldenstrom, non ancora installati. C'è una terapia genetica di questa malattia. Non è senza ragione, che è. Per. Non è raro per identificare la malattia in membri di una famiglia, legame di sangue.
Inoltre, molti ricercatori di questa condizione patologica tendono ad virusogeneticheskoy teoria macroglobulinemia di questo tipo. Si ritiene alcuni virus possono essere introdotti nelle cellule e causare il fallimento genetica. Quindi dividendo cellule appaiono con DNA mutato. Spesso soffre e immunità, che non può distinguere tra cellule infette e elementi di struttura difetto. Questo porta alla comparsa di plasmacellule e linfociti sono in grado di svolgere la sua funzione e secernere grandi quantità di proteine - immunoglobuline.
I fattori che aumentano il rischio di sviluppare questa condizione di malattia sono:
- contatto con sostanze radioattive;
- assunzione di alcuni farmaci;
- effetti dei metalli pesanti e altre sostanze chimiche pericolose;
- prolungata esposizione al sole;
- trauma accompagnato con fratture di ossa;
- casi di neuropatia nella storia;
- frequente permanenza in uno stato di stress.
Si ritiene che contribuiscono alla comparsa di questa malattia può essere un lungo soggiorno in aree ecologicamente sfavorevoli e cattive abitudini.
sintomi
Quando i sintomi Waldenstrom macroglobulinemia nelle fasi iniziali sono simili a leucemia linfocitica. I sintomi iniziali di questo tipo di tumore sono di natura generale. Il paziente si lamenterà a:
- la debolezza;
- aumento della sudorazione;
- rapida perdita di peso;
- il dolore e dolori alle articolazioni;
- riduzione delle prestazioni;
- temperatura subfebrile.
In futuro, l'emergere della infiltrazione linfoide dei sintomi osservati. È un aumento dei linfonodi. I pazienti si sentono la pressione in ipocondria a causa di un ingrossamento della milza.
Come la progressione dello stato patologico in un paziente avente i sintomi della sindrome emorragica. A causa dell'aumento del livello di proteina nei processi di adesione delle piastrine del sangue violata. Questo aumenta il rischio di sanguinamento. Molto spesso si verificano nasale e sanguinamento gengivale. Ci può essere una pelle pallida. punto identificato di sanguinamento nella pelle. I pazienti diventano pigro. svenimento possibile. In grave condizione patologica di mobilità dell'arto vincolo viene osservata con la disfunzione delle articolazioni.
Nelle fasi successive della malattia sviluppo paraamiloidoza insegne luminose appaiono. V'è un aumento delle dimensioni della lingua. Il paziente perde la capacità di parlare normalmente. Ci possono essere difficoltà a deglutire. composti proteici sono depositati su tutti gli organi interni. Particolarmente forte è affetto da sistema cardio-vascolare. I pazienti sembrano tachicardia e altre violazioni del cuore.
Dovuto all'accumulo di proteine nel corpo possono provare dolore in diverse parti del corpo. Nelle fasi successive della malattia può causare disturbi dei reni e polmoni. Spesso i sintomi si verificano nel sistema nervoso centrale.
diagnostica
Per confermare una condizione come patologica da macroglobulinemia di Waldenstrom, richiede un esame completo. In primo luogo, il medico raccoglie la storia clinica e familiare. La presenza di patologia indica un numero di deviazioni che emergono durante gli esami del sangue generali e biochimiche.
La presenza della patologia indicato VES elevata ed eritrociti arruffati, nonché aumento delle cellule linfocitarie contenuti. Essi possono essere identificati e leucociti immaturi. Il sangue in questa patologia è anche rilevato elevati livelli di urea, glucosio, colesterolo, elettroliti violazione. Spesso determinata da elevati livelli di calcio e creatinina. Eseguito un test delle urine per rilevare proteine.
Per confermare la diagnosi è spesso somministrato immunoelettroforesi. Questo studio rivela immunoglobuline del sangue alta M. biopsia trapano di ossa iliache per ottenere il midollo osseo è spesso somministrato. Dopo che lo studio di campioni ottenuti. Essa può essere effettuata biopsia del tessuto, dove ci sono depositi di proteina.
Per valutare lo stato della milza, fegato e altri organi interni assegnato negli Stati Uniti. Per rilevare localizzazione del tumore secondario e linfonodi assegnati possesso tomografia computerizzata spirale. Spesso eseguita per confermare la diagnosi della risonanza magnetica, permette di chiarire lo status degli organi interni. Questo studio è in grado di rivelare la stratificazione delle proteine sui corpi. Può essere raffinato stato dei vasi cerebrali. funzione valutare il cuore è assegnato al ECG.
trattamento di malattia
Macroglobulinemia Waldenstrom può essere trattata con vari metodi. Nel identificare la malattia nelle fasi iniziali di sviluppo, il medico può prendere un aspettare e vedere atteggiamento. Con l'aumento della velocità di sviluppo del processo di tumore può essere prescritto il trattamento.
pazienti sottoposti a chemioterapia è spesso consigliato. Nel trattamento di citostatici utilizzati, permettendo di distruggere le cellule con segni di degenerazione cancerosa. Se ci sono segni di anemia assegnato somministrazione di RBC.
Si può essere raccomandato tecniche di applicazione extracorporea. Hemosorption spesso prescritto procedure, la dialisi e plazmafareza. Essi consentono di rimuovere il corpo della proteina patologica e ridurre il rischio di emorragia massiva.
Nella maggior parte dei casi, il recupero può essere raggiunto solo con il trapianto di midollo osseo. Questo metodo di trattamento è raramente utilizzato perché I pazienti anziani difficile da tollerare questa procedura. Il trapianto è associato con il rischio di complicanze. Per ridurre i rischi midollo osseo consigliata è prelevato da un donatore correlato.
Complicanze e prognosi di aspettativa di vita del paziente
Se non prontamente adottare misure volte a eliminare tali condizioni patologiche come Waldenstrom macroglobulinemia, proteine possono occludere il lume del vaso e per provocare sanguinamento.
Aumento del sanguinamento può essere una causa di anemia grave. A causa del blocco dei vasi sanguigni nel cervello può morire fuori del tessuto corporeo. Forse coma sviluppo paraproteimicheskoy. complicazioni frequenti di questa malattia - disfunzione renale e delle vie urinarie. Spesso v'è l'adesione di infezione. Può alterare la funzione polmonare.
L'aspettativa di vita dei pazienti con questa diagnosi nel trattamento complesso è di 7 anni. Il recupero completo è possibile ottenere circa il 30% dei pazienti. Complicazioni peggiora la prognosi di una condizione patologica.
