Questa è una violazione della emopoiesi è molto meno frequente rispetto ad altre forme di anemia. Tuttavia anemia sideroblastica irto di complicazioni gravi, tra cui la distruzione degli organi interni e il sistema nervoso fino allo sviluppo di ritardo mentale. Prevenire tali conseguenze pericolose permettono la diagnosi precoce e il trattamento della malattia.
classificazione delle malattie
La caratteristica principale di questa forma di anemia - carenza di ferro nella composizione dei globuli rossi quando una quantità eccessiva nel corpo. Tale violazione deriva dal fatto che le cellule del midollo osseo perdono la capacità di fare pieno uso di questo oligoelemento nella sintesi dell'emoglobina. ferro inutilizzato accumula progressivamente nel fegato e nella milza. globuli rossi emoglobina impoverito non sono in grado di fornire le cellule con ossigeno.
Quando la diagnosi è necessario per scoprire le cause, la natura e la gravità della malattia. Su questo dipende suo genere. Sideroblastica (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) l'anemia può essere:
- Acquistato.
- Ereditaria.
patologia acquisita - il più delle volte il risultato di esposizione a sostanze tossiche nel corpo, un lungo soggiorno in condizioni di freddo. Dopo eliminazione dello stimolo chimico o termico nella maggioranza dei casi clinici, il contenuto di ferro nel plasma è normalizzata in modo indipendente. Harder, se una violazione della sua generazione causata da malattie autoimmuni o tumori. Ogni decimo paziente sviluppa la leucemia.
Ereditaria anemia sideroblastica trasmesso al feto attraverso la materna cromosoma difettoso. A causa della mutazione genetica nella sintesi dell'emoglobina rallentato. Nel corso complicazioni della malattia e bambini sani sono nati da madri e bambini con malattia grave. La malattia si manifesta più di frequente nella sua infanzia, ma a volte molto più tardi. Classificazione distingue anomalie congenite che sono sensibili a piridossina. Gruppo isolato comprendono malattia ereditaria che potrebbe non essere corretto vitamina B6.
motivi
Per la produzione di emoglobina richiede i seguenti triade biochimico:
- Ferro.
- Protoporphyrin.
- Proteine.
forma sideroblastica della malattia sviluppa come risultato di deficit protoporfirina. Questo pigmento è un precursore di eme - composti porfirinici con il ferro, che viene ulteriormente convertito in emoglobina.
Le principali cause di acquisito ed ereditato sideroahrestical l'anemia:
- uso a lungo termine di alcol;
- Composti intossicazione di zinco o piombo;
- carenza di rame nel corpo;
- La terapia prolungata con alcuni farmaci ormonali, antibiotici, agenti antitubercolari (ad esempio, cloramfenicolo, ciclosporina, isoniazide);
- malattie autoimmuni (artrite reumatoide, diabete di tipo I, la sclerosi multipla, tiroidite di Hashimoto, la malattia celiaca, etc.);
- tumore maligno;
- l'età avanzata (oltre 50-55 anni);
- predisposizione genetica.
sintomi
Per la malattia caratterizzata dalla presenza di anemia. Le sue manifestazioni più comuni sono:
- vertigini;
- mancanza di respiro, anche con una piccola sforzo fisico;
- stanchezza;
- mancanza di energia;
- mal di testa;
- aumento della perdita di capelli, unghie fragili;
- il dolore nel cuore.
Sideroblasticheskaya anemia ereditaria nella maggior parte dei casi clinici osservati durante l'infanzia. Il bambino ha i seguenti sintomi:
- confusione, scarsa memoria;
- frequenti mal di testa;
- pelle pallida;
- debolezza muscolare;
- stanchezza;
- aumentare nel fegato, nella milza.
Negli adulti, questa forma di malattia può manifestarsi questi sintomi:
- grigio terroso o tinta giallastra della pelle;
- rapida fatica ad elevata attività fisica;
- aumentare nel fegato, milza;
- un aumento della concentrazione di glucosio nel sangue;
- tachicardia, dolore cardiaco;
- insufficienza polmonare;
- l'obesità, l'indebolimento della potenza, aumento della voce.
L'intensità dei sintomi di anemia sideroblastica dipende dalla sua forma e l'età del paziente. Manifestazioni della malattia possono essere minime, la luce, soprattutto nelle prime fasi della malattia. Pronunciate, grave sindrome si osserva negli anziani con gemosideroze - deposizione di composti del ferro nelle cellule dei tessuti.
diagnostica
Un esame del sangue rivela la forma e stadio di sviluppo della malattia, per la quale i dati tipici seguenti prove di laboratorio:
- aumento della concentrazione di ferro nel siero;
- riducendo il numero di reticolociti (protoeritrotsitov);
- presenza di eritrociti anormale (granulociti basofili);
- calo dei livelli di piastrine, i cambiamenti nella conta dei leucociti (a gravi danni al fegato);
- un indice di colore ridotta (inferiore a 0,8), e altri.
Se il contenuto del eritrociti protoporphyrin ridotto, tale indicazione può indicare una malattia ereditaria. Rilevazione di sangue composti di piombo sideroahrestical dimostra l'esistenza di anemia acquisita. Per chiarire la diagnosi viene assegnato a raggi-X. Se l'immagine del ginocchio aree ben visibili di osso calcificato e una linea giacimenti di piombo, questo indica intossicazione cronica.
Altri metodi di ricerca:
- analisi delle urine, test di desferalovy (determinazione della presenza di ferro nelle urine);
- coprogram;
- reni degli Stati Uniti, cuore, organi addominali;
- ECG;
- mielogramma biopsia del midollo osseo e (se necessario).
Trattamento e prevenzione della malattia
professionisti specializzati, che si occupa di terapia anemia sideroblastica è un ematologo. Tuttavia, le strategie per chiarire di trattamento richiedono spesso consultazione con un endocrinologo, cardiologo, reumatologo o il dermatologo.
Nell'individuare la forma acquisita di patologia è necessario arrestare i sintomi della malattia e ripristinare formula sangue. Ciò è facilitato dal:
- eliminazione di provocatore fattore tossico;
- iniezione piridossina;
- intramuscolare o sottocutanea per prevenire emosiderosi Desferal;
- pentatsina iniezione endovenosa (per intossicazione piombo);
- trasfusione di globuli rossi (per l'anemia grave).
Curare la forma ereditaria della malattia è impossibile. Si può correggere solo sintomatica significa in grado di sopprimere la manifestazione di un gene difettoso. Per migliorare la condizione del paziente per aiutare a iniezione piridossina. Sintesi di emoglobina spesso attivato per 2-3 mesi a condizione che il paziente non ha resistenza alla vitamina B6.
A volte la malattia è accompagnata da emorragie megaloblastica. In questo caso assegnato terapia vitamina B9 (acido folico). Al fine di evitare lo sviluppo di organi interni emosiderosi è severamente vietato l'uso di integratori di ferro.
Per evitare il rischio di anemia, è necessario:
- tenere traccia di nutrizione, mangiare carne, fegato, legumi, uova, noci, frutta secca, ricca di ferro, vitamine B6, B9, B12;
- prendere di minerali e vitamine complessi di prevenzione in inverno;
- non abusare di alcol;
- più spesso a respirare aria fresca.
I medici raccomandano vivamente di verificare lo stato della loro salute, ogni anno, nel più breve tempo possibile diagnosticare i processi patologici che si verificano nel corpo è nascosta. Particolarmente importante per il trattamento di malattie infiammatorie prontamente identificati dello stomaco e dell'intestino.
