Ipoplasia anemia - patologia del sangue caratterizzata da diminuita produzione di cellule del sangue nel midollo osseo in assenza di cancro. L'ipoplasia sottostante (sottosviluppo) o aplasia del midollo osseo, è responsabile formazione dei globuli rossi. Questa patologia è caratterizzata da grave e lo sviluppo di pericolose complicazioni come la sindrome emorragica, coma e insufficienza d'organo.
L'incidenza annuale è di circa 20 casi ogni 100.000 persone. Gli uomini e le donne soffrono altrettanto spesso. Il più delle volte, l'anemia viene diagnosticata in persone di 10-25 anni di età e di età superiore a 50 anni. La base di questa patologia è pancitopenia (mancanza di leucociti, piastrine ed eritrociti).
motivi
I fattori di rischio per lo sviluppo di aplastica (aplastica) l'anemia sono:
- Effetti sul corpo di sostanze chimiche. Può essere veleni industriali, agenti chimici, coloranti, metalli pesanti, la chemioterapia pesanti e altri farmaci (Agenti antineoplastici, antibiotici, farmaci anti-malarici e anti-grippaggio, agenti ipoglicemizzanti orali, diuretici e preparazioni oro). Alcuni farmaci hanno effetti mielotossici (che colpiscono il midollo osseo).
- malattie autoimmuni.
- Esposizione a radiazioni (radiazioni ionizzanti).
- malattie virali. Anemia spesso si verifica dopo epatite virale meccanismo di trasmissione prevalentemente parenterale. L'agente eziologico è nel sangue, cellule del midollo osseo, con conseguente interruzione della emopoiesi. Meno comunemente, l'anemia è causata dalla influenza, mononucleosi, herpes e citomegalovirus infezioni.
- Tubercolosi.
- Avvelenamento.
- Lesioni.
- Effetti sulla vibrazione del corpo e la corrente ad alta frequenza.
- Micosi.
- Errore nella dieta. Con una carenza di sostanze implicate nella ematopoiesi, ematopoiesi può essere disturbato dal processo.
- malattie sistemiche (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico).
- patologie endocrine (malattie della tiroide, il diabete, patologia ovarica e ghiandole surrenali).
- mutazioni genetiche.
- malformazioni congenite.
- La storia di famiglia.
classificazione
anemia ipoplastica sono congenite e acquisite. Nel primo caso, una violazione della emopoiesi e la mancanza di cellule del sangue si trovano già al momento della nascita. Allocare anemia di Fanconi (combinata con anomalie di corpi), anemia Oestrich-Dameshek (caratterizzato da una violazione generale dei rami Emopoiesi senza alcun malattie congenite) e Dayemonda nero fan-sindrome (solo uscita ridotta globuli rossi).
anemia acquisite si verificano durante la vita soprattutto negli adulti e negli adolescenti. Sono acuta (improvvisa insorgenza diversa), subacuta (continua fino a sei mesi) e cronica (durata più di sei mesi) le forme di questa patologia.
Sintomi e diagnosi
Segni di anemia ipoplasico sono:
- debolezza generale.
- Malessere.
- Vertigini. La ragione di questo sintomo - privazione di ossigeno del cervello a causa della diminuzione del numero di globuli rossi.
- Fatica.
- calo delle prestazioni.
- pelle pallida e le mucose.
- Acufene.
- Mancanza di respiro che si verifica durante lo sforzo fisico.
- Formicolio al petto.
- Svenimento.
- Vola davanti ai suoi occhi.
- sonnolenza diurna.
- disturbi del sonno.
- Dolore al petto.
- Il sanguinamento ed emorragia.
- rash petecchiale.
- Sanguinamento delle gengive.
- Segni di mucosa orale.
- Menorragia (pesante mensile).
- Sangue dal naso.
Congenita anemia ipoplastica può essere associata a microcefalia (diminuire delle dimensioni del cervello) la lenta crescita del bambino, in violazione della pigmentazione della pelle, perdita di udito e congenite anomalie di sviluppo di vari autorità.
La diagnosi si basa sulla storia mette ematologo per la diagnosi viene effettuata:
- L'esame fisico. caratteristiche diagnostiche preziose di questa forma di anemia sono linfoadenopatia e normali dimensioni della milza e del fegato.
- Esame della pelle e delle mucose. Spesso questa malattia rilevato cambiamenti ulcerosa-necrotiche nella mucosa.
- emocromo completo. Rileva diminuzione dei leucociti, eritrociti e tromtsbotsitov o solo alcuni degli eritrociti. A bassi livelli di indice di colore emoglobina è entro i limiti normali. dei neutrofili.
- Analisi delle urine. Nelle urine di pazienti trovano spesso eritrociti (causare una sindrome emorragica), batteri (in caso di infezione di giunzione) e un grande numero di leucociti.
- Le analisi biochimiche del sangue.
- Needling seguito allo studio di puntata. Una diminuzione del numero di megacariociti e myelokaryocytes.
- Biopsia. Rivela una diminuzione del volume del tessuto funzionale.
- Elettrocardiografia.
- Altri esami strumentali (FEGDS, sigmoidoscopia, colonscopia, salpingography) detenute in sanguinamento.
diagnosi differenziale con altre anemia (carenza di ferro, post-emorragica, talassemia, emolitica) e il cancro del sangue.
Il trattamento e la prognosi
anemia aplastica richiedono il ricovero ospedaliero nel reparto di ematologia, e il trattamento completo. Esso comprende:
- Completare isolamento del paziente.
- Garantendo asettica completa e antisettico.
- trapianto di midollo osseo.
- Trapianto di cellule staminali. Il più delle volte, sono prese dal midollo osseo dell'osso iliaco. Applicare le cellule staminali ematopoietiche del donatore. I migliori risultati sono stati osservati per il trapianto in giovane età. Si riferisce ai trattamenti sperimentali.
- L'uso di farmaci immunosoppressori (ciclosporina Sandoz, Ekorala, Panimuna Bioran). E 'necessario, in caso di fallimento del trapianto di midollo osseo. Anche efficace anti-thymocyte immunoglobuline.
- L'uso di corticosteroidi. Questi farmaci influenzano la produzione di leucociti.
- L'uso di steroidi anabolizzanti.
- Trasfusione (trasfusione di emocomponenti).
- Plasmaferesi (purificazione del sangue per mezzo di un apposito dispositivo).
- Utilizzando emostatico. Questi farmaci sono necessari per l'anemia aplastica, accompagnato da emorragie di varie eziologie.
- L'uso di agenti antimicrobici.
- Splenectomia (asportazione della milza). Questo corpo contribuisce alla distruzione di globuli rossi vecchi.
- L'uso di stimolanti l'eritropoiesi. Nominato dal farmaci come eritropoietina, NeoRecormon, Epostim, Eritrea e epoetina beta. L'eritropoietina è utilizzato sotto forma di una soluzione per la somministrazione iniettabile. Il farmaco aumenta la produzione di globuli rossi e reticolociti ed emoglobina migliora l'educazione. L'eritropoietina è controindicato in infarto e ictus una storia di intolleranza alla preparazione, formare angina instabile, ipertensione e tromboembolismo.
In assenza di un adeguato trattamento della probabilità di morte raggiunge il 90%. La previsione è in gran parte determinato dal grado di carenza di cellule del sangue, la presenza di complicanze, l'età del paziente, comorbidità e tassi di progressione della malattia. Trapianto di midollo osseo può raggiungere la remissione sostenuta in molti pazienti.
prevenzione
Metodi di prevenzione ipoplasico dell'anemia sono:
- prevenzione delle malattie infettive;
- l'esclusione di fattori esterni (sostanze tossiche, radiazioni, traumi);
- il mantenimento di un sano stile di vita;
- alimentazione;
- sistema di trattamento tempestivo e altri disturbi.
manutenzione preventiva specifica non è sviluppato.
