Anemia aplastica - una patologia caratterizzata da funzione ematopoiesi compromessa e progressiva diminuzione della produzione di componenti chiave del sangue. Questa malattia è rara.
Esso viene diagnosticata soprattutto nei giovani dai 10 ai 25 anni. Inoltre, il rischio di malattia è aumentato in persone con più di 50 anni. Questa condizione patologica senza trattamento mirato può portare a gravi complicazioni e morte.
Cause e processo di sviluppo
Motivi anemia aplastica possono essere suddivisi in innata ed acquisita. La varietà più comune di anemia congenita malattia di Fanconi è considerato. Si tratta di una patologia ereditaria trasmessa dai genitori. Esso è accompagnato da inibizione della funzione ematopoietiche e violazione della struttura di organi interni.
La causa di questa malattia risiede nel anomalia genetica che rende il DNA delle cellule è molto sensibile all'influenza degli agenti dannosi. Pronunciate manifestazioni della malattia sono stati osservati solo nel 25% dei bambini, che vengono trasmessi gene anormale.
Le cause di anemia possono essere coperte e l'impatto di vari fattori esogeni. Questi includono:
- contatto con sostanze radioattive;
- assunzione di alcuni farmaci;
- infezione virale;
- Le reazioni alla vaccinazione somministrazione del farmaco;
- lavorare in luce artificiale;
- infestazione da parassiti;
- lesioni traumatiche delle ossa lunghe;
- frequente permanenza in uno stato di stress;
- avvelenamento da olio, mercurio, ecc
Questa malattia è il sistema ematopoietico può verificarsi in un contesto di corso sfavorevole delle patologie delle ovaie, della tiroide e del timo. L'anemia può svilupparsi sullo sfondo dei seguenti malattie del tessuto connettivo:
- l'artrite reumatoide;
- lupus eritematoso;
- la sindrome di Sjogren.
Il meccanismo di sviluppo di varietà di anemia aplastica non sono ancora pienamente compreso. Si è già stabilito che questa malattia danneggiato le cellule staminali del midollo osseo. Questo porta a sistematica violazione della emopoiesi.
Ci sono diverse teorie dello sviluppo di questa malattia. Molti ricercatori sostengono che il problema potrebbe risiedere nella formazione insufficiente del letto stromale, che serve come base per le cellule staminali nel cervello. Letto insufficientemente assegna il numero sufficiente di interleuchine e fattori di crescita specifici che porta al degrado del midollo osseo. Questa violazione viene rilevata in circa il 20% dei casi di questa malattia.
Non senza ragione, e la teoria autoimmune dello sviluppo delle malattie del sistema ematopoietico. Nel condurre studi di biopsia si trova spesso un aumento contenuto di fattore di necrosi tumorale, monociti e le cellule T killer. Questo indica il meccanismo infiammatorio di insorgenza di questa malattia.
Allo stesso tempo, v'è una mancanza di carboidrati sulla superficie delle cellule specifiche del complesso a causa di mutazioni nel gene responsabile della sua codifica. Questa violazione porta al fatto che le cellule immunitarie cominciano a riconoscere il midollo osseo come tessuto estraneo e attaccarlo. Maggiore è la popolazione di cellule del cervello, senza il complesso di proteine e carboidrati in superficie, la più pronunciata è la risposta infiammatoria.
tipi
anemia aplastica è diviso in: congenita e acquisita. Per le forme congenite includere:
- anemia di Fanconi;
- Diamond Black fan-sindrome;
- malattia Oestrich-Dameshek.
variazioni ereditaria patologia nella maggior parte dei casi si verifica durante l'infanzia. Di forma acquisita comune della malattia comprendono:
- vero l'anemia;
- aplasia parziale;
- anemotrophy con costituente emolitica.
Questa condizione patologica può verificarsi in acuto, subacuto e cronico forma.
Sintomi e misure diagnostiche
I sintomi possono essere assenti per lungo tempo in anemia aplastica. Molto spesso un tale flusso è osservata in forme acquisite di patologia. In questo caso, per identificare la malattia consentire solo gli esami del sangue specifici. Quando sfavorevole debutto corso patologia acuta. Nella fase iniziale, il paziente ha i seguenti sintomi della malattia:
- vertigini;
- tinnito;
- pelle chiara e le mucose;
- mancanza di respiro;
- formicolio e dolore al petto.
Come si riduce il numero di cellule del sangue osservati aumento delle manifestazioni funzionali della sindrome emorragica. Sulla pelle appare petecchie. epistassi frequenti e pesanti sono. Aumento del sanguinamento delle gengive. Spesso la malattia è complicata da una massiccia emorragia dal tratto gastrointestinale. Spesso, l'attivazione di infezioni osservato in questa fase della patologia. Essa si verifica più spesso la polmonite e la stomatite. Inoltre, il rischio di infezioni del tratto urinario e la pelle aumentata.
I pazienti a perdere peso rapidamente. Il fegato e la milza sono aumentati in dimensione. Picking cattivo funzionamento di questi organi. Ci possono essere gonfiore dei linfonodi, e la comparsa di edema pronunciato.
In congenita Anemia di Fanconi manifestazioni cliniche sono in aumento nei bambini fino a 10 anni. In questa malattia il bambino è in ritardo nello sviluppo fisico ed è caratterizzata da bassa statura. malformazioni degli arti superiori sono frequentemente presenti. Spesso questa forma di anemia, e ipoplasia renale accompagnato dalla presenza di pigmentazione anomala della pelle. I bambini con malattia di Fanconi è spesso rilevato un grado estremo di perdita dell'udito.
Se i segni di anemia paziente richiede la consultazione ematologo. Dopo l'esame del paziente, la valutazione delle sue censure esistenti e storia di famiglia viene assegnato un numero di test diagnostici:
- esami del sangue generali e biochimici;
- biopsia;
- foratura sterile;
- Ecografia dell'addome;
- MR.
Dagli esami del sangue può rivelare un numero ridotto di leucociti, eritrociti e piastrine. Questi studi aiutano a identificare linfocitosi e neutropenia. Inoltre, i saggi possono rilevare anomalie nel fegato, rene e milza. In uno studio di biopsia, ottenuto alla biopsia determinata riduzione di megacariociti e midollo osseo mielociti. Biopsia rivela la presenza di grasso sostituzione sostanza rossa.
trattamento
Quando espressi segni anemia aplastica devono essere trattati in un ospedale. I pazienti che necessitano di isolamento e condizioni asettiche. Per stabilizzare lo stato di farmaci selezionati che migliorano la funzione ematopoietica, agenti immunosoppressivi e antibiotici.
Inoltre, se necessario, prescrivere farmaci, destinato a eliminare le manifestazioni sintomatiche esistenti. La terapia farmacologica nella maggior parte dei casi, dà l'effetto a breve termine. terapie più efficaci sono le procedure di trasfusione e trapianto di midollo osseo.
trasfusione
Il trattamento per l'anemia aplastica è spesso fatto le procedure di terapia sostitutiva. In primo luogo, il sangue del paziente viene pulita per mezzo di plasmaferesi. Successivamente assegnato trasfusione di eritrociti o piastrine. Utilizzando gli elementi del sangue in grado di stabilizzare rapidamente il paziente, ma per curare la malattia in base alle procedure impossibili.
trapianto
I pazienti affetti da anemia, richiedono il trapianto. Questo è l'unico modo per curare questa malattia. Ci sono diverse varianti del trapianto di cellule staminali.
La procedura allogenico più comunemente utilizzati nella pratica clinica. Coinvolge il midollo osseo viene raccolto dal donatore, pulirlo e destinatario del trapianto. Questo tipo di trapianto è associato con le complessità di abbinamento donatore. Richiede partita almeno 4 dei 6 antigeni. materiale recinzione richiede l'introduzione del generale donatore o epidurale, t. Per. Questa procedura è dolorosa. Il materiale ottenuto dopo la purificazione è somministrato per via endovenosa al destinatario. Dopo la procedura, i pazienti devono ricevere farmaci immunosoppressivi a lungo termine che riducono il rischio di rigetto.
Ora metodo di cellule staminali periferiche allogeniche sempre più utilizzati. Il materiale per il trapianto di sangue ottenuto da una particolare lavorazione. Se questo metodo non soffre il donatore di midollo osseo. Inoltre, tale trapianto è associato ad un minor rischio di complicanze.
Inoltre, il trapianto autologo di sangue del cordone ombelicale può essere effettuata per eliminare le manifestazioni di anemia. Questa procedura è disponibile in un certo numero di ospedali di maternità. prelievo di sangue è fatta dal cordone ombelicale al momento della nascita. Successivamente il materiale risultante viene conservato e può essere utilizzata se la persona in futuro diventa sangue patologie malato. Mense cellule derivate dal sangue del cordone non provocare rigetto. Questa tecnologia è stata ampiamente utilizzata di recente, quindi non tutti sono in grado di utilizzare ottenute dal cordone ombelicale il sangue al momento della nascita.
Spesso utilizzato e trapianto autologo. Essa implica l'uso di un materiale che la gente mette in una speciale banca di stoccaggio, anche prima della comparsa della malattia. Trapianto è complicato da tale rara rigetto. Lo svantaggio di questa opzione appare solo trapianto che non tutti hanno la possibilità di avanzare per passare il midollo osseo del deposito.
Dopo un trapianto di cellule staminali del paziente deve essere tenuto in una camera sterile, t. Per. Le prime settimane dopo l'intervento il paziente deve prendere dosi più elevate di farmaci immunosoppressori. Questo riduce il rischio di rigetto, ma aumenta il rischio di sepsi, insufficienza d'organo multipla e altre conseguenze negative della procedura. Come condizione di attecchimento del paziente materiale stabilizza. In media, i pazienti sono in ospedale dopo il trapianto da 2 a 4 settimane.
farmaci
Il trattamento per l'anemia aplastica farmaci in grado di migliorare le condizioni generali del paziente e per prepararlo per successive terapie più drastiche, compresa il trapianto e la trasfusione componenti del sangue. Spesso nella terapia schema citostatici e medicinali, che hanno effetti immunosoppressivi somministrato. Questi gruppi di farmaci utilizzati nei casi di anemia includono:
- Desametasone.
- Metilprednisolone.
- Ciclofosfamide.
- Ciclosporina A.
- 6-mercaptopurina.
- Azatioprina.
Dopo gli immunosoppressori trapianto usati in combinazione con immunosoppressori. Al fine di prevenire l'insorgere di complicanze infettive sono spesso gli antibiotici prescritti appartenenti a gruppi cefalosporine, azalides, macrolidi hlorhinolonov etc. preparati Spesso il regime di trattamento vengono somministrati Correzione BP. Inoltre, esso può richiedere l'uso di un medicamento per stabilizzare l'intestino.
splenectomia
Il trattamento per l'anemia aplastica diverso da un corso moderato, spesso effettuato dalla rimozione della milza. L'effetto positivo della rimozione della milza viene raggiunto grazie al fatto che questo corpo accumula il numero massimo di globuli difettosi. Splenectomia permette di eliminare la quantità massima di cellule con diversa struttura patologica.
L'intervento chirurgico viene fatto attraverso l'accesso thoracicoabdominal o laparotomia. Dopo la legatura dei vasi sanguigni tagliano tutti i legamenti e le punte che tengono la milza sulla sua corretta posizione anatomica, e quindi l'uscita del corpo nell'apertura ferita. Successivamente, la sua rimozione. Dopo questa operazione i pazienti sono guariti entro 2-3 settimane.
