מיאסטניה גרביס. תסמינים, גורמים, טיפול. כלומר, עיניים, כללית. תזונה, תרופות, אבחון

מחלות אוטואימוניות, שאחד מהם הוא זכר, להוביל את העובדה האורגניזם מייצר חומרים אשר להרוס רקמות עצמו. מחלות כאלו נקראות גם מערכתיות. הם קשים במיוחד לטיפול כי הרופא יכול לפעול רק על גילויים חיצוניים של המחלה, ובחלקה על המנגנון של התפתחות מחלה.

הגדרה של מיאסטניה גרביס

גרביט מיאסטניה מוצג במהלך עייפות פתולוגי והגדלת חולשת שרירים במהירות. זוהי תוצאה של ההרס ההדרגתי של גורמים חסינות קולטני אצטילכולין. זה מפר את שידור הדחף מן העצב אל סיבי השריר, השריר אינו מתכווץ.

חולשת שרירי הגדלת נובעת הפרה של האיזון הנכון בין אצטילכולין (מתחם משדר אותות עצביים אל סיבי שריר - המתווכת) ו cholinesterase (אנזים משפיל אצטילכולין).

ישנם שמות אחרים של מחלה זו, במקום פציעה או מטעם המדענים שחקרו אותו: Erba Goldflama ו Jolly.

צורות של המחלה

סיווג של מחלות לוקח בחשבון שיקולים שונים:

המחלה מסווגת ועל כיוצא:

• פיתוח מהירות של סימפטומים;
insta story viewer
• נוכחות של פרעות קרביות, לב וכלי דם ומערכת נשימה;
• הנוכחות של גידולים הַרתִי ו hyperplastic האחר ותהליכים נאופלסטיות;
• כמות בנסיוב הדם נוגדנים ספציפיים מיאסטניה לקולטן האצטילכולין (AChR).

סיבות גרביט מיאסטניה

מיאסטניה גרביס (סימפטומים, הגורמים צריכים לדעת כדי להתחיל טיפול מוקדם) - הבעיה בפועל ברפואה המודרנית, בגלל עליית שכיחות נצפית פתולוגיה. צורות שונות של המחלה מתרחשות בתדירות של 3 עד 12 מקרים לכל 100 000 אנשים. לרוב אנשים חולים 20-30 שנים, וזה הקבוצה הפעילה ביותר של אוכלוסייה.

סיבת המחלה אינה ידועה.

מדענים גילו קשר בינו לבין גורמי predisposing מסוימים:

• זיהום, מגרה את המערכת החיסונית;
• גידולים (thymoma, היפרפלזיה התימוס, התימוס מתמשך);
• הווסת או הריון (נשים מושפעות 3 פעמים בתדירות גבוהה יותר), הפרעות הורמונליות אחרות;
• מתח;
• נטייה גנטית: במשפחה, ישנם מקרים של אוטואימוניות, נוירולוגיות, או מחלות hyperplastic.

טבע מוטאציות הוכיח (וריאציה גנטית) במקרים רבים של צורות חמורות של מיאסטניה גרביס בירושה (גרביט מיאסטניה).

סימפטומים

המטופל מרגיש את הסימפטומים הבאים של המחלה:

• צניחת העפעף העליון;
• רואה תמונת אופקים כפולה;
• קשה ללעוס ולבלוע;
• דיבור עילג
• השרירים פעילים של הפנים, אשר יש לו השפעה שלילית על הבעות פנים;
• קשה לשמור על סדר הראש, הלסת התחתונה משתפלת;
• קושי בהליכה, במיוחד על מדרגות.

בדרך כלל, סימפטומים של המחלה גלויים יותר בערב, אבל אחרי מנוחה הוא להקטין או להיעלם.

בשלב די מוקדם של המחלה מתבטאת החולשה היחידה של קבוצות שרירים אחת או יותר. מאוחר סימפטומים מחמירים, בזבוז שריר מתרחש גם המון קטן. פיתוח נוסף של גרביט מיאסטניה יכול להביא לשיתוק.

משבר myasthenic

מיאסטניה גרביס בחלק מהמקרים לא ניתן לרפא. לא משנה הסיבות, המחלה מתפתחת, ולעיתים קרובות מגיע משבר myasthenic. תופעה זו מצביעה על הופעת האלמנטים החדשים של תהליך המחלה. בשלב זה משתנה תעלות יונים קולטנים השתמר ישימים בקרום הפוסט-סינפטי.

גילויי משבר myasthenic בצורה כללית:

• אי שקט, החולה קשה לישון.
• הפרעות של התודעה: מהממת, אשר שומר על קשר מילולי מוגבל; קהות חושים או דיכאון עמוק כאשר המטופל עלול לזמן קצר לסגת מהמדינה הישנונית; תרדמת או העדר תודעה.
• תסמונת Bulbar: קשיים בבליעה (בליעה), דיבור (dysarthria), ואנפופי דיבור חסר מצפון עד להיעלמות המוחלטת של קול (aphonia).
• ותסמינים אוטונומיים: ריור יתר, הזעה חמורה.

במקרים חמורים יותר, יש מצוקה נשימתית, גדל ב עניין של דקות או שעות:

• quickens נושם הופך רדוד;
• נשימה מאוחר יותר הופכת נדירה רציפה;
• מחנק מתרחשת (היפוקסיה), אדמומיות של עור הפנים והצוואר, אז הכחול (כיחלון);
• דום נשימה אפשרית.

אולי שווה התפתחות מהירה של פעילות לב:

• הדופק הופך יותר ויותר (160-170 פעימות / דקה ..);
• עליית לחץ דם (עד 190-210 מ"מ כספית);
• מאוחר יותר הלחץ יורד בחדות, מאט את הדופק, הוא הופך להיות מתוח, אז filiform.

תסמינים נוירולוגיים הם נצפו:

• הגדילה ברפלקסים;
• רפלקסים פתולוגיים פרדוקסלית.

משבר Myasthenic - סיבוך מאיים.

הפרעות נשימה עמוקה דורשים:

• ביטול AHEP;
• חיבור החולה ההנשמה;
• לקבוע מורפיום כדי לסנכרן נשימה ואת העבודה החולה של ההנשמה;
• נתרן יישום hydroxybutyrate להרפות את השרירים.

שיטה נוספת של הקלה של משבר - או לפלזמפרזיס סינון צנטריפוגלי plasmasorption כי במהירות משפר את מצבו של החולה. במידת הצורך, את ההליך ניתן לחזור במרווחים של כמה ימים.

מציג בטפטוף (25 טיפות לדקה.) מינהל של 2.5-3 גרם של אשלגן כלורי ב 400 מ"ל של תמיסת מלח פיזיולוגית או פתרון גלוקוז 5%. בסוף ההליך לפתרון מתווסף 4.7 יחידות של אינסולין. Neostigmine ו אנלוגים שלה משמשים בדיקות כדי להחליט על הפסקת אינטובציה.

אבחון

בבדיקה, הרופא יכול לזהות:

• המאה פטוזיס (פטוזיס), ראייה כפולה, ולפעמים אסימטריה של התלמידים, ירד בחדות הראייה;
• פטוזיס הפחתה בביצוע המאה, קירור מקומי (לדוגמה, קרח);
• ירידה ברגישות, במיוחד טמפרטורה וכאב;
• תסמינים אופייניים השתנות: ערב או שהם מוגברים על ידי חזרה על תנועות (עומס שבלונות), לאחר מנוחה יורדת;
• חיקוי עלוב (מסיכת פנים).

בדיקות פרמקולוגיות בשימוש עם AHEP להזרקה (או Neostigmine Neostigmine).

לאחר 30-90 דקות. לדוגמא פי מידת הסימפטומים של פיצוי מוערך כמו:

• חיובי - היעלמות הסימנים;
• מפוקפק - הפחתה של תכונה;
• שלילי - אין כל סימן של שינוי.

מחקרי מעבדה נקבע:

• מידת שימור במעבר עצבישריר (electroneuromyography, ENMG);
  
• קיומו או אי קיומו של גידולים (שיטות רדיולוגי).

מיאסטניה גרביס (סימפטומים, הגורמים למחלה דומים פתולוגיות חמורות אחרות) יכול להתרחש כאשר:

• ממאירויות של שחלות, ריאות, בלוטות חזה;
• מחלות נוירולוגיות (תסמונת שארקו-מארי);
• מחלות מערכתיות: סקלרודרמה, Dermatomyositis, myopathies;
• טרשת לרוחב amyotrophic.
• גרביס;
• ophthalmoplegia פרוגרסיבי מולד הכרוני;
• גזע המוח ארכנואידיטיס;
• ניוון שרירים מתקדם.

למברט-איטון תסמונת גם באה לידי ביטוי חולשה כואבת, אבל יש הבדלים חשובים ביניהם.

סימן	תסמונת למברט-איטון	מיאסטניה
איתות הפרה	הפרה מתרחשת בקרום presynaptic	הפרת על הממברנה הפוסט-סינפטי
במחקר של סרום דם לגילוי נוגדנים עצמיים שונים	נוגדנים עצמיים ערוצי סידן	נוגדנים עצמיים לקולטנים atsetiholinovym
תבוסת השרירים של חלקים שונים של הגוף	משפיע על שרירי הירך והישבן	משפיע על שרירי העין, הגרון, פנים
מ-תגובה שונה במהלך electromyostimulation עצב מוטורי הקצבי	מ-תגובה מוגברת	הפחתה הדרגתית של תשובה מ
ההבדל ברפלקסים	רפלקסים מופחתים	רפלקסים לא השתנו
הוא ציין את הפיתוח התכוף של המחלה אצל אנשים הסובלים פתולוגיות שונות	בחולים עם סרטן ריאות מסוג תאים קטנים	בחולים עם thymoma

טיפול עם תרופות

מיאסטניה גרביס (סימפטומים, הגורמים למחלה כדי לעזור לקבוע את טיפולי פעולות) יכול להוביל לצורות חמורות של נכות, ולכן, הכרחי טיפול סימפטומטי. זה מפצה על שינויים פתולוגיים בגוף ומונעת פגיעה בתפקודים חיוניים (נשימה ופעילות הלב).

1. תרופות Anticholinesterase (AHEP):

• neostigmine methylsulfate ניתן להשתמש בטבליות של 15 מ"ג 2-3 פעמים ביום, או זריקה תוך שרירית של פתרון 0.05% -.
  
• oksazil - מנוהל בטבליות של 5 מ"ג, תוך העלאה הדרגתית של המינון היומי של טבליות אחד או שתיים או שלוש.
• Galantamine ב kontsenratsii 1% - מנוהל תת עורית ב 0.5 מ"ל 1-2 פעמים ביום.
• Kalimin - בתחילת המחלה לייעד עד 0.03-0.06 גרם פעמיים ביום. במידת הצורך, הרופא שלך עשוי להגדיל את המינון. אתה יכול לקחת לא יותר מ 0.72 גר '/ יום.
• אנלוגים kalimina - פירידוסטיגמין המכיל, למשל, על ידי Mestinon 0,06-0,18 גרם שלוש פעמים ביום.

AHEP מנת יתר יכול לגרום למשבר כולינרגית.

מצב מסכן חיים זו מתבטאת בתופעות הבאות:

• התנהגות חסרת מנוחה של המטופל;
• כיווץ האישון (מיוזיס);
• הזעה, ריור;
• אדמומיות (הסמקה) של העור;
• בחילות, ותסמינים אחרים של הפרעות בעיכול (הקאות, כאבי בטן מעיים, מתן צואה לא רצונית);
• הגדלת חולשה במהירות;
• סימפונות, בצקת ריאות, דום נשימה;
• תרדמת;
• ירידה בלחץ דם עלול להתמוטט;
• טכיקרדיה או האטה פרדוכסלית של הלב, עד התחנה.

תרופה ספציפי (safener) AHEP - אטרופין. מנה בודדת של G 0.001-0.002 מנוהל לאט לתוך הוריד. במידת הצורך (אם תדירות הדופק מרקיע שחקים) לאחר פתרון עירוי 2-4 h ניתן לחזור.

2. אשלגן כלורי - לייעד הפנים של 1 שעה. l. 10% פתרון 4 / יום. זה משפר את פעולת AHEP. אשלגן orotate (מתן אפקט זהה) מניחים בטבליות של 500 מ"ג 3 / יום.

3. glucocorticosteroids - שימוש במהלך החמרה. הרופא מנה בוחר בנפרד המינון הממוצע של פרדניזולון - 1 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום במשך 7 ימים, ולאחר מכן להפחית את תדירות - אותה מנה מנוהל כל שני וחמישי.

במהירות לשפר את מצבם של חולים עם G אימונוגלובולינים האנושי:

• Humaglobin;
• Octagam;
• Biaven;
• ויגים;
• Intraglobin.

דיכוי התגובה החיסונית במינון של 0.4 גרם / ק"ג משקל גוף ליום. שיפור בקצרה. המשך הרגיל של 4-7 ימים. טיפול חוזר עם תרופות אלה שנקבע ב 3-5 חודשים.

בחלק מהחולים (2-4%), הן גורמות תופעות לוואי:

• קדחת;
• בחילות;
• כאב ראש.

4. Thioctacid וחומצה ליפואית תרופות אחרות להגביר תהליכי סינתזה במיטוכונדריה, ולהפחית את כמות חומרים הפוגעים קרום התא (אפקט נוגד חמצון). בתחילת התרופה לטיפול מנוהל על ידי g / d 0.7-0.9 עירוי., לאחר מעבר קבלה של טבליות בפנים באותו המינון.

אם הטיפול הוא צורה חמורה של מיאסטניה, cytostatics ניתן להשתמש אלה תרופות יעילות. המינון והתרופה נקבע על ידי הרופא בנפרד בבית חולים. הנהלת אשפוז של חולים אלו אינה אפשרית לאחר ייצוב מצבם.

אתה צריך להגביל פעילות גופנית, חשיפה לשמש, מתח. מטופלים מגנזיום התווית תרופות, חומרים המגבירים את הפרשת שתן, נוירולפטיות, Curariform, כדורי הרגעה, רוב אנטיביוטיקה. ההחלטה על התאימות של תרופות צריכה להילקח על ידי הרופא המטפל.

משברים דורשים טיפול מיוחד, חירום ואפילו החייאה (הנשמה, אינטובציה, מעבר להנשמה מלאכותי).

ניתוח והקרנות

מחלות של בלוטת התימוס (לא רק את הגידול) שנמצאה במהלך הבדיקה של הרוב המכריע של מטופלים עם מיאסטניה גרביס. לכן, הסרת התימוס (thymectomy) עשה בשלבים המוקדמים, משפר הכלל, מפחיתה את הסיכון של משברים, מגדילה את תוחלת החיים הממוצעת.

הסיכון של הניתוח לעומת חומרת מצבו לפני הניתוח ירד באופן משמעותי במהלך 50 השנים האחרונות.

התוצאות הטובות ביותר מושגות על ידי הסרה מלאה של בלוטת התימוס אצל חולים שמצבם יציב לאחר מעבר AHEP מנות אחזקה. ראשית, הגוף צריך לצבור מרווח מסוים של בטיחות. פעולה זו מפחיתה את הסיכון לסיבוכים הקשורים לניתוח.

מלבד neostigmine ו אנלוגים עבור 2-5 שנים לפני תרופות הורמונליות מינה הניתוח, לפלזמפרזיס, תיקון pH בדם, טיפול אנטיביוטי וטיפול ויטמין. Thymectomy לטיפול בחולים אלה משמשים יותר מ -100 שנים. עכשיו הצורות החמורות של המחלה, ובעיקר מתקדמות במהירות, נחשבות אינדיקציה מוחלטת לניתוח בטיפול המורכב.

הניתוח מתבצע בהרדמה כללית. כדי לגשת הבלוטה לנתח את עצם החזה (sternotomy). במהלך המבצע, בלוטת התימוס מוסרת יחד עם רקמות השומן המקיפים אותה. סיבוכים במהלך ואחרי הפעילות להתרחש לעיתים רחוקות, עד 10% מהמקרים.

יש סיכוי גבוה יותר להיות מתואר:

• סיבוכים מִתמַגֵל;
• דימום;
• משברי myasthenic.

סיבוכים עשויים בחלקם להיות בשל האבחון המאוחר של המחלה וטיפול קול רע. בתקופה שלאחר ניתוח מוקדם דורשת שהייה של החולה ביחידה לטיפול הנמרצת של אחד לכמה שבועות. לא נצפה שיפור לאחר thymectomy בחולים עם מצב מיאסטניה הוא נדיר ביותר (פחות מ 1%).

שיטה נוספת של טיפול כירורגי של מיאסטניה, denervation של סינוס התרדמה, לאחרונה כמעט אינו חל. ישנם דיווחים על השימוש המוצלח של מינונים גדולים של אזור mediastinal ו diencephalic (המוח התיכון), אבל שיטה זו לא נחקרה.

תרופות עממיות

גרביט מיאסטניה (סימפטומים, הגורמים חייבים להיות סיבה לבדיקה של החולה) - מחלה קשה שיכולה לגרום לנכות ומוות. אפילו עם פיצוי רפואי טוב סימני המחלה החולה עם מיאסטניה גרביס יש לשקול ברצינות חולה לאורך כל החיים להיות תחת השגחה רפואית.

רפואה מסורתית מומלץ על ידי חולשה שרירית לתת שיבולת שועל חולה, בצל, שום, לימון, זרעי פשתן, דבש, פירות יבשים.

אתה יכול להשתמש בכלים הבאים:

• בצל עם סוכר (מרק);
  
• שום קצוץ עם לימון, זרעי פשתן ודבש;
• פירות יבשים;
• מרתח של שיבולת שועל.

תזונה אצל תינוקות

חולים עם תזונאים ממליצים מיאסטניה מזון עשיר micronutrients מעורב הולכה של דחף מן העצב אל סיבי השריר והתכווצות שרירים.

דיאטה כזו קצת מפצה שינויים כואבים סינפסות:

• אשלגן במספרים גדולים הכיל פרות יבשים, מלון, דלעת, קצת קטניות.
• סידן הוא אדם מקבל ממוצרי חלב, כרוב, אספרגוס, אגוזים, חלמונים.
• זרחן נדרשת קליטה מלאה יותר של סידן כלול דגים, בשר, כבד, כוסמת גריסי פנינה, אגוזים.

חולה עם פרעות bulbar יהיה קל יותר ללעוס ולבלוע מזון קצוץ, שתייה. לפני מיאסטניה הפתיחה AHEP מוביל למוות מהיר של רוב החולים, ללא קשר לסיבות המחלה. עכשיו זמין קודם לכן אבחנה של סימפטומים אשר מגדילה את יעילות הטיפול.

ישנן תרופות חדשות כדי לפצות על מצב המחלה, לפחות באופן חלקי. הם מאפשרים להאריך את חיי החולה ולשפר את איכותו באופן משמעותי. Thymectomy היה משפר באופן משמעותי את מצבו של המטופל ועל הפרוגנוזה לעתיד.

רישום של המאמר: Lozinski אולג

וידאו של מיאסטניה גרביס

מהו מיאסטניה גרביס, ואיך להתגבר על זה: