תסמונת סיוגרן: סימפטומים, גורמים, טיפול, מניעה הפרוגנוזה לכל החיים

תסמונת סיוגרן ( "תסמונת יבשה") מופיעה בלוטת אקסוקרינית פונקצית הפחתה, כתוצאת פתולוגיה כזה מופיעה עור יבש חמור רירית נרתיק, קנה נשימה, לוע אף, עין, פה, וירידה בהפרשת אנזימי עיכול, אשר מייצרת לבלב ברזל.

לרוב התסמונת מלווית במספר פתולוגיות אוטואימוניות של רקמת חיבור - Dermatomyositis, סקלרודרמה, ובמקרים כאלה נקרא - תסמונת סיוגרן המשנית. אם הפתולוגיה מתפתחת באופן עצמאי, השם נשמע כמו תסמונת סיוגרן ראשונית, או מחלת סיוגרן.

מה זה?

תסמונת סיוגרן - כישלון מערכתי אוטואימוניות של רקמת חיבור, אשר באה לידי ביטוי במעורבות בלוטות אקסוקרינית תהליך פתולוגי, בעיקר רוק ואת דמעות ואת כרונית פרוגרסיבית מעל.

האנטומיה חולנית

התכונה מורפולוגיים העיקרית היא החדרתם של בלוטות אקסוקרינית ותאי פלזמה לימפה. הראשונים הנפגעים בלוטות הדמעות ואת הרוק, קצת פחות - הבלוטות של הסמפונות, מערכת עיכול והנרתיק.

1. זה משפיע הוא בלוטה גדול וקטן. ראשית, בשלב מוקדם של המחלה, התהליך המעורב הוא צינוריות קטנות בלבד; ההתקדמות של ההסתננות שלה מרחיבה עוד יותר, אל רקמת השד בפועל, וכתוצאה מכך מתנוון רקמת בלוטות, והוא הוחלף על ידי חיבור. בחלק מהמקרים מחלחל שתוארו לעיל מתרחשים לא רק בלוטות אקסוקרינית (אקסוקרינית), אך גם באיברים אחרים ומערכות הגוף, ובעיקר שרירי, הריאות, הכליות. זה מוביל בסופו של דבר תפקוד לקוי של האיבר הפגוע.
   insta story viewer
2. בשנת 30-40% מהחולים בחומר, נלקח על ידי בלוטות הרוק ביופסיה, נקבע מטפלזיה (שינוי) של התאים המצפים את צינורות: איים המופיעים myoepithelial.

פרוסות של הבלוטות המושפעות נהרסות אצל חלק מחולים, בעוד מבנה לובולרי ואחרים השתמרו. בלוטות או גדלו, או נמצאות בטווח הנורמלי.

מה שמעניין, גם בהיעדר תסמינים קליניים בהירים של תסמונת סיוגרן בחולה בכל רקמת חיבור המחלה עשויה להימצא מחוץ סימנים היסטולוגית של דלקת של הרוק בלוטות.

סיבות

הסיבות של תסמונת סיוגרן לא הוקמו עד הסוף. בין הסבירה ביותר היא תורת התגובה הלקויה של מערכת החיסון. כזו תגובה מפתחת בתגובה נזק לתאים של בלוטות של רטרו-וירוס חיצוניים, בפרט, זה - אפשטיין בר וירוס, VI של וירוס ההרפס, ציטומגלווירוס, נגיף הכשל החיסוני האנושי. למרות הדמיון המשמעותי של פרעות אימונולוגיות עם שינויים בגוף המושפע הווירוס, עדות ישירה על תפקידו של הווירוס כגורם פתולוגיה, לא מתקבלת.

וירוסים עצמם ושינו מן השפעתם בלוטת תאי האפיתל נתפסים על ידי המערכת החיסונית כמו אנטיגנים (סוכן זר). המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים כנגד תאים כאלה ובהדרגה גורם בלוטת הרס רקמות. המחלה מתרחשת לעתים קרובות בתור תורשתית או המשפחה, נפוץ במיוחד בקרב תאומים, אשר טוען כי קיימת נטייה גנטית.

לפיכך, הוא האמין כי מנגנון הפיתוח של הפתולוגיה הוא שילוב חיוני של מגוון גורמים:

• תגובות לחץ של האורגניזם, אשר מתרחש עקב התגובה החיסונית;
• תקנה חיסונית מעורבת הורמוני מין, כפי שהעיד מחלה נדירה בקרב אנשים מתחת לגיל 20 שנים, ואילו ילדים לעתים קרובות לקבל ילדה חולה;
• מעקב חיסוני באמצעות לימפוציטים מסוג T;
• ויראלי;
• גנטי.

ישנם שני סוגים של תסמונת סיוגרן: ראשוניים - סימפטומים של המחלה הם הביטויים הראשונים של זה, ואת משני, כאשר הסימפטומים ביטוי בחולים הסובלים ממחלות ראומטיות אחרות, כגון סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית או מערכתית זאבת. תסמונת ההתגלמויות היסודית ותיכון להתרחש כ באותה התדירות. זה לפעמים קשה לאבחנה מדויקת. תסמונת סיוגרן היא די נפוצה: בבריטניה, למשל, יש כחצאים מיליון חולים. הכי נפוץ משפיע נשים בין הגילאים 40 עד 60 שנים, ואילו רק חולה אחד 13 - אדם.

תסמינים של תסמונת סיוגרן

תסמינים של המחלה מחולקת לשתי קבוצות:

1. גילויי בלוטות המשפיעה סרטן אפיתל פוגע בתפקוד שלהם.
2. גילויי Vnezhelizistye. הסימפטומים של קבוצה זו הוא מאוד שונה, בשל התבוסה של איברים אנושיים שונים.

סימפטומי בלוטות הם הבאים:

1. פתולוגיה של בלוטות הדמעות. במקרה זה, יש תחושות לא נעימות וכואבות בעיני (שריפת העיניים נראו מתחיל לחתוך, תחושה של חול בהם), בעוד יש גירוד מאפיין סביב העיניים, אדמומיות. כתוצאה מכך, חזון מצטמצם, קרות דימום נקודה, נפיחות, רגישות לכאב אור, עין.
2. פתולוגיה של בלוטות הרוק. ביטוי של דלקת בעיקר של בלוטות הפרוטיד, אשר גדל ב גודל, לפעמים עם הופעת הסימפטומים. כמו כן מתרחש יובש של רירית הפה, הבליעה של מזון קשה, לעתים קרובות יש חולי מזון ומשקה מים, עקב בעיית הבליעה. לפיכך רירית פה לוקחת צבע ורוד בהיר.
3. היובש של דרכי הנשימה, וכתוצאה מכך דלקת הסמפונות, קנה הנשימה, הריאות.
4. מחלות עור, וכתוצאה מכך העור הופכות יבשות.
5. להביס את רירית האף. הופעת יובש ציפוי קרום אף, אף, לפיו הדלקת.

גילויי Vnezhelizistym מתאפיינים בתכונות הבאות:

1. הופעה של tracheobronchitis, מלווה שיעול, קוצר נשימה. לעתים קרובות, במהלך הבדיקה של המטופל חשף דלקת ריאות או פיברוזיס ריאתי.
2. בלוטות לימפה נפוחות.
3. הפרעות של מערכת העצבים ההיקפית. לפיכך מתחיל להפגין כאב (עקצוץ, צריבה).
4. הטמפרטורה המוגבהת;
5. כאב במפרקים ובשרירים.
6. נגעי תריס. זוהי מחלה נדירה אשר מתחילה להפגין תגובות אלרגיות למזונות שונים, תרופות, ואמצעים אחרים.
7. בלוטות לימפה מוגדלות (submandibular, צוואר רחם, עורפי). בדרך כלל ישנו גידול בכבד ובטחול.
8. דלקת של כלי הדם, אשר תתקיים ביום טרשת עורקים לנכים בגפיים התחתונים עקב זרימת לקויים. כאשר התפקוד להתמודד כלי, מחלות עור להגשים את עצמן (התפרצות), אשר מלוות גירוד, צריבה בטמפרטורה גבוהה.

לעתים קרובות על הרקע המתואר על ידינו בחולים עם פתולוגיה מפתחת רגישות מוגברת פרט לתרופות מסוימות, באופן ספציפי, תרופות סטרואידיות נוגדות דלקת, כמה אנטיביוטיקה (פניצילין), הטיפול התרופתי הבסיסי שנקרא cytostatics.

אבחון

עיניים בוער יובש בפה עלולות לא תמיד אומרים שזה בנוכחות אדם של תסמונת זו. אבחן תסמונת סיוגרן יכול להיות רק בנוכחות בלוטות נגעים דלקתיים. עם זאת, ישנם מקרים שבהם התוצאה דומה עלול לגרום מחלות מטבוליות שונות בהן הפרשת הרוק פוחתת במידה ניכרת (זה בדרך כלל סוכרת).

כתוצאה מכך, אנשים בגיל מוקדם מדי מופחת רוק ובלוטות דמעות. צורות אלו של עיניים ופה יבשים אין לי מה לעשות עם תסמונת סיוגרן. כמו כן, עבור אבחון של תסמונת זו מתבצעת מחקר של רקמות. עבור סוג זה של מחקר נטילת שברים קטנים של רירית הפה, אשר בדק עם מיקרוסקופ. לפיכך נקבע בלוטות הריר.

סיבוכים

תופעות נפוצות של תסמונת סיוגרן:

• לימפומה (גידולים משפיעים דם, בלוטות לימפה);
• וסקוליטיס (דלקת של כלי דם אשר יכולים להתרחש בכל מקום);
• להצטרפות זיהום משני;
• התפתחות של סרטן;
• עיכוב של היווצרות הדם, הפחתה של לויקוציטים בדם, אריתרוציטים ו / או טסיות.

אם החולה במשך זמן רב לא לוקח שום אמצעים לטיפול במחלת סיוגרן או טיפול לא נכון מונה, הפתולוגיה מתקדמת, שמוביל הפרות חמורות של איברים ומערכות.

טיפול תסמונת סיוגרן

בנוכחות טיפול תסמונת סיוגרן מבוצע בהתאם לשלב המחלה ואת הנוכחות של גילויים מערכתיים.

על מנת לעורר את תפקוד בלוטות מתבצע:

• לטפטף kontrikala.
• הממשל תת עורית של galanthamine.
• במטרה מרעננת קורסי ויטמין החזיקו.
• טיפולים סימפטומטיים כמו מוקצים "דמעות מלאכותיות" (טיפות עיניים), - בעל צמיגות נמוכה - Lakrisifi (200-250rub) Tear טבעי (250 רובל) צמיגות בינונית Lakrisin, צמיגות גבוהה RUB Oftagel 180 RUB 200 Vidisik, Lakropos 150 רובל.

בשלבים הראשונים בהעדר נגעים ומערכות אחרות שינויי מעבדה בלתי מבוטאים מינה קורסים ממושכים בסטרואידים (פרדניזון, dexamethasone) במנות קטנות.

אם סימנים ופרמטרי מעבדה הביעו באופן משמעותי, אך אין גילויים מערכתיים, כדי קורטיקוסטרואידים הוסיף בתרופות המדכאות ציטוטוקסיות - cyclophosphamide, hlorbutin, אימורן. טיפול תומך מתבצע על ידי אותו האמצעי בעוד כמה שנים.

1. בנוכחות נגעים של תסמינים מערכתיים ללא תלות בשלב של המחלה פעם שהוקצו גבוהה מינונים של סטרואידים ותרופות לדיכוי המערכת החיסונית במשך כמה ימים עם העברה הדרגתית אל תמיכה מנה.
2. כאשר כללי שחלה, וסקוליטיס, מחלות כליות ביטויים קשים אחרים של המחלה הטיפול האמור לעיל מתווספים שיטות כאלה, בטיפול במבחנה - לפלזמפרזיס, hemosorbtion, פלזמה Ultrafiltration.
3. תכשירים אחרים נקבעו בהתאם סיבוכים ומחלות נלוות - cholecystitis, גסטריטיס, דלקת ריאות, endocervicitis ואחרים.

במקרים מסוימים, יש צורך להתבונן הגבלה בתזונה ובפעילות גופנית.

מניעה

למניעת הפרות של כל ההוראות של הרופא המטפל חייב להיבחן כדי למנוע התלקחויות. כמו כן, כמה כללים פשוטים חייבים לשים לב:

• להגביל את הנטל על איברי הראייה;
• אם התסמונת נגרמת עקב מחלה אחרת, אתה צריך לטפל הגורם להתרחשות.
• להימנע ממצבים מלחיצים.

התחזית

תסמונת סיוגרן יכול לגרום נזק לאיברים חיוניים עם המעבר למצב יציב, התקדמות הדרגתית, או, להיפך, הפוגה ארוכת טווח. התנהגות זו אופיינית במחלות אוטואימוניות אחרות.

• אנשים מסוימים עשויים להיות סימפטומים קלים של יובש בעיניים ובפה, בעוד שאחרים מפתחים סיבוכים רציניים. חולה אחד עוזר טיפול סימפטומטי לחלוטין, ואחרים צריכים להתמודד כל הזמן עם הידרדרות הראייה, קבע אי נוחות בעיניים, לעתים קרובות זיהומים חוזרים של חלל הפה, נפיחות בלוטת הפרוטיד, קושי בלעיסה בליעה. עייפות מתמדת ועל כאבי פרקים ברצינות להפחית את איכות החיים. בחלק מהחולים בתהליך פתולוגי מעורבים הכליות - גלומרולונפריטיס, שמוביל פרוטאינוריה, היכולת kontsentrantsionnoy הפרה של הכליות חמצת אבובית הכליה דיסטלי.
• חולים עם תסמונת סיוגרן יש סיכון גבוה יותר של לימפומה שאינה הודג'קין לעומת אנשים בריאים ואנשים החיים עם מחלות אוטואימוניות אחרות. כ 5% מהחולים לפתח צורה כלשהי של לימפומה.

בנוסף, נמצא כי ילדים של נשים עם תסמונת סיוגרן במהלך ההריון, כך עולה הסיכון של זאבת בילוד עם בלוק לבבי מולד.