וסקוליטיס דימום: תסמינים, צילום, מסיבות, טיפול

וסקוליטיס דימום הוא עדיין השם של פורפורה, kapillyarotoksikoz או שם האלרגיים המתואר על ידי המחבר, - המחלה-חנוך פורפורה. המחלה נכללת קבוצה גדולה של וסקוליטיס, דלקות כלי דם מסוגים וגדלים שונים.

תכונת תגובה של קיר כלי הדם - תנאים ספטית (היעדרות של הפתוגן) ואת עליונותה של תגובות אלרגיות קשות. המחלה קשורה פקקת מוגברת, זרימת הדם נפגעת ברקמות ואיברים פנימיים, המוביל אל התבוסה של הכליות, המפרקים, אברי העיכול.

נוטה יותר גברים kapillyarotoksikoz כדי 20 שנים של גיל, בין הגילאים 7 עד 13 שנים. השכיחות באוכלוסיות אלה הן בין 14 לבין 24 ל 10,000.

מה זה?

וסקוליטיס דימום - מחלה סיסטמית ראומטיים מאופיין בדלקת כרונית של הנימים, arterioles ו venules, מזין את העור, מפרקים, איברי כליות בטן. שם נוסף וסקוליטיס המורגי - המחלה-חנוך פורפורה.

סיבות

הסיבות של המחלה אינה מבוססת דיו. זה נחשב אוטואימוניות אותו. עם זאת, חלה תקשורת עם התורמים לתהליכים פתולוגיים. אלה כוללים:

• נגעים טראומתיים של כלי העור ודם;
• נגיפיים וחיידקיים שמקורן מחלות זיהומיות, חשיבות מיוחדת מצורפת דלקת חריפה וכרונית ב דרכי נשימה עליונה (שפעת, סארס, דלקת שקדים, סינוסיטיס), חצבת, כאב גרון תכוף, אבעבועות רוח, מחלת טיפוס, סטרפטוקוקלי מחלות;
insta story viewer
• חיסון עם חיסון שגרתי, שימוש מניעתי של אימונוגלובולינים;
• מזון אלרגי;
• אורגניזם סידור מחדש בגידולים ממאירים ושפירים;
• שינויים אצל נשים במהלך ההריון;
• השפעת מינוני קרינת שמש גדלו (כוויות שמש ממושכות), שינויים בטמפרטורה, קרינה;
• תגובות אלרגיות לתרופות (רוב אנטיביוטיקה, תרופות להורדת לחץ דם ותרופות הרגעה);
• במחלות מטבוליות האנדוקרינית (סוכרת);
• נטייה גנטית במשפחה.
• משק בית רעלת מקצועית, רעלת;
• ילדים - שריצת תולעת;
• תגובת עקיצות חרקים.

וסקוליטיס דימום אצל מבוגרי המפתחת לרוב אצל הקשישים, עם חסינות חלשה נפגעת.

תסמינים של דלקת כלי דם מדמם, תמונות

גילויים של המחלה תלוי אשר איברים והם מכוסים על ידי המערכת. וסקוליטיס דימום עלול להכריז על עצמו עם אחד או יותר קבוצות של סימפטומים (ראה. תמונה). שהעיקריים שבהם הינם:

• נגעים בעור;
• נזק משותף;
• נגעים של מערכת העיכול;
• תסמונת נפריטית;
• במקרים נדירים - מחלת ריאות ומערכת העצבים.

רוב המאפיין מהווה התפרצות חריפה של המחלה מלווה עליית טמפרטורה ל ספרות חומה. ייתכנו מקרים כשאין עליית הטמפרטורה.

1. תסמונת עורית (או סגול) מתרחשת בכל מטופל. זה מוצג בתור סימטרי או melkopyatnistoy maculopapular המורגי פריחה מקומית בעיקר על משטחי פושטים של הגפיים התחתונים (פחות העליונים), סביב המפרקים הגדולים ישבן. הפריחה עשויה להיות מיוצגת על ידי תאי היחידה, והוא יכול להיות אינטנסיבי, בשילוב עם אנגיואדמה. ככלל, פריחות חוזרות הן גליות. בשעה שרידי פיגמנטציה פריחה שפג תוקפם. במקרה של הישנות תכופים באתר של נגעים להתרחש קילוף של העור.
2. תסמונת Articular קרובה מתרחשת בו זמנית עם העור, זה אופייני ביותר למבוגרים. לרוב מכוסים תהליך במפרקים גדולים של הרגל, נדיר ביותר - מרפק ושורש כף היד. יש לי כאבים, אודם ונפיחות. אופייני עבור וסקוליטיס המורגי הוא האופי ההפכפך של נגעים במפרק. בשנת 25% מהמקרים, נודדות כאבי פרקים קדמו נגעים בעור. תסמונת Articular, אשר למשך לעתים רחוקות עולה בשבוע, לפעמים בשילוב עם כאבי שרירים ובצקת של הגפיים התחתונים.
3. בשנת 2 \ 3 מהחולים יש גם תסמונת בטן. הוא מאופיין על ידי כאב בטן, טבע ספסטית, בחילות, הקאות, דימום בקיבה. במקרה זה, אכן תופעה מסכנת חיים נצפו רק 5% מהחולים.
4. תסמונת נפריטית נצפו לעתים רחוקות (40 עד 60% מהמקרים) ואינו לפתח מיד. זה בא לידי ביטוי כמו המטוריה (בחירה של דם בשתן) של בדרגות שונות של חומרה, במקרים נדירים בהתפתחות גלומרולונפריטיס (דלקת של הכליה) או טופס נפרוטית hematuric. גלומרולונפריטיס קרובות מציגה את עצמו בשנה הראשונה של המחלה, לעתים נדירות קורית במהלך ההישנות הקבועה של וסקוליטיס המורגי או לאחר היעלמותו של כל הגילויים האחרים של המחלה.

במקרים נדירים, יש תלונות ריאתי - דימום, דימום. כמו כן מופיעים לעיתים נדירות נגעים של מערכת העצבים - כאבי ראש, התקפים עלולים לפתח אנצפלופתיה או polyneuropathy.

וסקוליטיס דימום אצל ילדים

הסימפטומים של וסקוליטיס בילדים, בהתאם לתדר שלהם ההתרחשות כדלקמן:

• פריחה של papules ו כתמים אדומים - 100% מהמקרים
• דלקת פרקים וכאבי פרקים - 82%
• כאב בטן - 63%
• מחלת כליות (גלומרולונפריטיס) - 5-15%.

לרוב, ההתאוששות מתרחשת באופן ספונטני. לכן, המחלה היא יחסית שפיר אצל ילדים, במיוחד אם הם עומדים בכללים של היצע חיסול של גורם סיבתי אפשרי נכתבו. לאחר הסיכון לדלקת ירידה של הישנות הוא הגדול ביותר במהלך 3 החודשים הראשונים, אבל עשוי להיות מאוחר.

לאחר ההתאוששות, צריך לדבוק בעקרונות עבור דיאטה בשנה ולהימנע ממגע עם אלרגנים החודרים דרך דרכי הנשימה.

תסמונת עורית בתמונה של וסקוליטיס הקלינית מובילה. הוא מאופיין על ידי התכונות הבאות:

• פריחה הנקראת ארגמנת;
• שלה סימטריה;
• ארגמנת עולה מעל העור היטב על ידי מישוש;
• במקביל הוא עשוי להיות כתמים אדומים, פצעונים, שלפוחית ​​מאופייני גירוד;
• נגעים ראשוניים על הרגליים, ומאוחר יותר הם התפשטו הירכיים והישבן;
• כמה ימים לאחר מכן פריחה של חום מסמיק מאוד אז לדעוך ולהיעלם;
• לפעמים יכול להישאר נגעים פיגמנט, אשר תקף לפרק זמן ארוך.

פיתוח של גלומרולונפריטיס מתרחש בדרך כלל תוך חודש הופעת תסמינים. מחלת כליות יכולה לזרום עם סימפטומים מינימאליים או להיות נוטה הזרימה האגרסיבית. בהתאם סימנים קליניים ומעבדתיים זו של גלומרולונפריטיס הוא מגוון מאוד. הם כוללים:

• חלבון בשתן;
• נפיחות, ולפעמים בולט מאוד בתוך תסמונת נפרוטית, שבו אובדן חלבון בשתן עשוי להיות גבוה ככל 3.5 גרם ליום;
• כאב באזור המותני;
• שתן אדמומיות (המטוריה) או רק נקבע מיקרוסקופיים שהוא מכיל אריתרוציטים (microhematuria);
• עלייה זמנית בלחץ.

תסמונת בטן היא תוצאה של איסכמיה במעי. אצל ילדים, זה מתאפיין:

• בחילות;
• הקאות;
• מראה דמים של פסים בצואה;
• מפוזר כאב לאורך כל הבטן לסוג כאבי בטן;
• הכאב מחמיר לאחר ארוחה;
• שלשולים.

טופס בטן של המורגי וסקוליטיס מזכיר "בטן חריפה", מחייב התערבות כירורגית מסורתי. עם זאת, כאשר המחלה היא תווית כיוון לגרום נגעים בכלי דם. ודא טיפול תרופתי הולם.

תסמונת וסקוליטיס המורגי Articular עם תכונות טיפוסיות המבדילים אותו מתסמונת במפרק במחלות אחרות (osteorartroz, דלקת מפרקים שגרונית, גאוט). אלה כוללים:

• בהעדר הרס המפרקים;
• את הסימטריה של הנגעים;
• בהעדר הגירה של כאב;
• ניזק תכוף מפרקי הקרסול וברך.

ילד עם טיפול וסקוליטיס המורגי יש להתחיל בבית החולים. בדרך כלל זה הציע מנוחה במיטת שלושה שבועות ואחריו הסיומת.

כיצד להקים אבחנה של וסקוליטיס המורגי?

מחלה-קלה ארגמנת חנוך מספיק כדי לחשוף חולים עם כל שלושת התסמינים העיקריים.

ישנם הבדלים קטנים של המחלה אצל ילדים ומבוגרים.

אצל ילדים:

• יותר מ 30% מהילדים לפתח חום.
• מתאפיין התפרצות ומהלך אקוטי של המחלה.
• צואה נוזלית בטן בליווי תסמונת מלאה דם.
• לעתים קרובות בתהליך מלכתחילה מעורב הכליות, עם זיהוי של המטוריה בדיקת שתן ופרוטאינוריה.

אצל מבוגרים:

• התפרצות נמחקה סימפטומים מתונים יותר.
• תסמונת בטן מתרחשת רק 50% מהחולים והוא מלווה לעתים רחוקות על ידי בחילות והקאות.
• מעורבויות כליות מובילות להתפתחות של גלומרולונפריטיס דיפוזי כרוני עם היווצרות של אי ספיקת כליות כרונית.

אבחון

אבחון המחלה מתבצע באופן מקיף. קודם כל, הרופא יבצע תשאול בעל פה, שבמהלכו המטופל שהתלונה, אוספת ההיסטוריה. המחקרים הבאים ניתן להקצות בעתיד:

• אולטראסאונד של הבטן והכליות.
• קביעת משך הדימום.
• החזקת דגימות שרוול כמו גם דגימות ולצבוט את הרתמה.
• המחקר של צואה.
• קיום מחקרים אימונולוגית, וביוכימיה דם.
• מחקרים Virological לזהות צהבת.
• אנדוסקופיה של מערכת העיכול.
• בדיקת דם מגלה את מספר גדל של לויקוציטים ESR. כמו כן נצפו הפרעות אימונולוגיות בצורת הגידול אימונוגלובולינים ו אימונוגלובולינים G. להפחית
• במהלך בדיקת fizkalnogo, הרופא בודק את התפקוד של מפרקים, בדיקה מדוקדקת של העור על מנת לזהות שינויים בצבעים שלהם פריחה אפשרית. במקרה יימצא נפיחות בפנים, זה עשוי להצביע על פגיעה בתפקוד התקין של מערכת השתן. כמו כן כדאי לבדוק את הדופק שלך.

המחלה חייבת להיות מובחנת מן המחלות ואת התנאים הבאים:

• אנדוקרדיטיס זיהומית.
• וסקוליטיס מערכתית (תסמונת Goodpasture, periarteritis nodosa, מחלת בכצ'ט).
• דיפוזית מחלת רקמת חיבור (זאבת אדמנתית מערכתית).
• Meningococcemia.
• Makroglobulinemicheskaya Waldenstrom פורפורה.
• Yersiniosis.
• מחלת קרוהן.

בנוסף, ניתן להקצות לו לקיים טיפולי trepanobiopsy ובדיקת מח עצם.

טיפול וסקוליטיס המורגי

ראשית, אתה צריך דיאטה (כולל מזונות אלרגניים). שנית, מנוחה במיטה קפדנית. טיפול שלישי, סמים (סוכנים אנטי טסיות, תרופות נגד קרישת דם, קורטיקוסטרואידים, תרופות אימונוסופרסיביות, אימורן, וטיפול נוגד).

החל את התרופות הבאות:

• ממריצי עשיית פירוק פיברין - חומצה ניקוטינית.
• הפרין במינון של 200-700 יחידות לק"ג ליום לווריד או תת-עורית 4 פעמים ביום, בוטל בהדרגה עם הפחתת מינון בודד.
• סוכנים טסיות - גלוקנשפיל 2-4 מיליגרם / קילוגרם ליום, דרך הווריד trental.
• בשלב רציני לקבוע טיפול לפלזמפרזיס או קורטיקוסטרואידים.
• באופן יוצא מן הכלל בשימוש cytostatics כגון ציקלופוספמיד או Azathioprine.

בעיקרון מתאים למחלות immunosupressantnaya או טיפול cytostatic משמש לעתים רחוקות (לדוגמה, במהלך הפיתוח של הכליות אוטואימוניות).

• משך הטיפול של וסקוליטיס המורגי תלוי בצורה הקלינית וחומרה: 2-3 חודשים - בתוך פחות חמור; 4-6 חודשים - עם מתונה; עד 12 חודשים - עבור קורס חוזר ונשנה חמור ונפריטיס חנוך - Schönlein; בקורסים חוזרים טיפול כרוני שנערך במשך 3-6 חודשים.

ילדים בטוחים מרקחת חשבונאות. המוחזקים 2 שנים. החודשים 6 הראשונים של ביקורי המטופל לרופא בכל חודש, zatem- 1 מבודד 3 חודשי zatem- 1 זמן 6 חודשים. המניעה מתבצעת באמצעות הסתגלות של מוקדים של זיהום כרוני. באופן קבוע לבדוק צואה על ביצי helminth. ילדים כאלה הם תווית תרגיל, פיזיותרפיה שונה וחשיפה לשמש.

תשובות לשאלות

למה הכוונה תזונה היפואלרגנית?

• בראש ובראשונה צריך להיות מחוץ מזונות vysokoallergennye השימוש כגון ביצים, שוקולד, פירות הדר, קפה, קקאו, דגים מים מלוחים ופירות ים, אגוזים. כמו כן יש לוותר שומן ומזונות מטוגנים. בשנת הדיאטה צריך לגבור מוצרי חלב עם דל שומן, מאודה ואוכל מבושל. תפוחים ירוקים התיישבו, דייסת דגנים, טורקיה בשר ארנבת, שמנים צמחיים.

מהי הפרוגנוזה עבור וסקוליטיס המורגי?

• ככלל, הפרוגנוזה, במיוחד בצורה המתונה של המחלה, הוא חיובי. המורגי חמור וסקוליטיס ישן רצופה של המחלה ואת המופע של סיבוכים (דלקת כליות, אי ספיקת כלייתית מסובכת). כאשר ברק להקים הסתברות גבוהה למוות תוך מספר ימים לאחר תחילה.

אם חולים נלקחים עם היסטוריה של וסקוליטיס המורגי, על חשבון קליני?

• בדיקה קלינית אצל מבוגרים לאחר המחלה אינה מופיעה. יש לעקוב ילדים במשך שנים. בששת החודשים הראשונים של כל חודש, במהלך ששת החודשים הבאים, אחת לרבעון, ובשנה שעברה כל 6 חודשים. ילדים לא צריכים לשחק ספורט, הם הם תווית פיזיותרפיה insolation (חשיפה לאור שמש).

האם זה אפשרי להתפתחות של סיבוכים סיבוכים לאחר וסקוליטיס המורגי, ומה?

• כן, המחלה יכולה להוביל חסימת מעיים וצפקת, אי ספיקת כליות כרונית, תפקוד לקוי של איברים פנימיים (לב, כבד), אנמיה, דימום ריאתי בילדים עלולים לפתח המורגית הנטייה לחולי.

כיצד למנוע הישנות?

המטופל לאחר השחרור מבית החולים צריך לא לשכוח מחלתם בבית. כמובן, כי לפי שעה הוא כבר יודע הכל על טיב המחלה, מניעת התקפים, התנהגות בבית, מזון שעה משעות היום. צלל באווירה ביתית, המטופל לא יהיה ללא מרשם רופא כדי לקחת תרופה כלשהי, לא nakinetsya על מוצרים שיכולים לגרום להישנות (אלרגנים), אבל כדי לאכול בו זמנית להיות לגמרי וכל הערב יהיה נהדר לטיול מרגיע אור צח אוויר.

בנוסף, אדם הוא תווית:

• חרדה מוגזמת, מתח נפשי;
• חיסונים (אפשרי רק מטעמי בריאות);
• עבודה פיזית קשה (ילדים פטורים חינוך גופני);
• היפותרמיה;
• אימונוגלובולינים מבוא (antistaphylococcal, טטנוס, וכו ').

מכיוון המורגי וסקוליטיס בעיקר מחלת ילדות, לילדים (? או הורים) ספקו המלצות ספציפיות:

• כל שישה חודשים, הילד מבקר רופא (בהעדר התלקחויות);
• פיקוח קליני עבור 5 שנים לפחות, אם הכליות היו בריאות, אך מלאה התבוסה שלהם יכולים להיות בחיים;
• ילדים פטורים לחלוטין fizzanyaty במשך שנה, ואז הועבר לקבוצת ההכנה;
• 3 פעמים בשנה לשים ביקור חובה לרופא השיניים אודיולוג;
• בדיקות שתן רגילות (הכוללים nechyporenko) ו helminths צואתי;
• חיסונים אינם נכללים עבור 2 שנים, ואחרי הפעם החיסון השיגרתי מתבצע, אך באישור הרופא ותחת "כיסוי היסטמין";
• Compliance דיאטה נגד אלרגיות - 2 שנים;

טיפים עבור ההורים או קרובי משפחה אחרים על הטיפול בבית, מניעת הישנות, תזונה והתנהגות בבית הספר ובבית.