Miscellanea

מחלת וון וילברנד: תסמינים, טיפול, אבחון

click fraud protection
פון Willebrand Disease (angiohemophilia) - פתולוגיה דם גנטית הנגרמת על ידי פעילות מופחתת או חוסר גורם פון Willebrand (VWF). פוגש את המחלה בתדירות של 1-2 מקרים ל 10 000 אנשים. ובין הנטייה לחולי המורגי תורשתית, הינה השלישית.

מחלת וון וילברנד עשויה להיות קשורה hypermobility של מפרקים וחולשת רצועה, גדלה רחבת עור, דיספלזיה רקמת חיבור, צניחה של מסתם לב (Ehlers - תסמונת Danlos).

מה זה?

מחלת וון וילברנד - הפרעת דם תורשתית המאופיינת הקר דימום ספונטני מדי פעם, אשר דומים הדימום אצל חולי המופיליה. סיבת דימום - דימום הפרעה עקב פעילות לקויה של גורם פון Willebrand, העוסקת הידבקות טסיות לקולגן ומגן גורם השמיני מן proteolysis.

סיבות

חלק אחד במערכת עוצר דמום הגוף האנושי הוא גורם פון Willebrand (vWF), מבצעת שתי פונקציות בסיסיות:

  • מעורר דבק (דבק) של טסיות לאתר של פציעה של כלי דם;
  • ייצוב שמיני גורם קרישה, במחזור הדם.

הפרעות גנטיות שונות לגרום פגם סינתזת vWF, לפיו הוא מיוצר בכמויות מספיקות (ובמקרים מסוימים, הוא סינתזה בלתי אפשרית כלל). וגרסא אפשרית של המחלה, בהם כמות PV אופטימלי, אבל החלבון - הוא פגום ולא ניתן לבצע את תפקידיו. כתוצאה מכך, חוסר vWF סובל ממקורות שונים של 0.1 ל -1% מכלל האוכלוסייה. עם זאת, לעתים קרובות המחלה היא קלה וניתן בדרך כלל לא מאובחנת.

insta story viewer

סיווג

ישנם מספר סוגים קליניים של המחלה פון Willebrand - קלאסיקה (סוג I); גרסות שונות (II סוג); (סוג III) חמור וסוג טסיות.

  1. בשנת הנפוצים ביותר (70-80% מהמקרים) אני סוג של המחלה היא ירידה קלה או מתונה vWF פלזמה (לפעמים קצת פחות מהגבול התחתון של הנורמה). oligomers ספקטרום לא השתנה, אבל בצורה מסומנת Vincheza multimers הכבד מתמיד נוכחות VWF.
  2. כאשר סוג II (20-30% מהמקרים) יש פגמים באיכות וירידה בפעילות של גורם פון Willebrand, רמת אשר הינו בגבולות הנורמלי. הסיבה לכך עשויה להיות חוסר או מחסור oligomers ביניים ותיכון; זיקה מוגזמת (זיקה) לקולטן הטסיות, ירידה בפעילות פקטור-ristomycin, הפרעה של כריכה, איון של פקטור VIII.
  3. בסוג שלישי גורם פון Willebrand בפלזמה כמעט נעדר לחלוטין, פעילות גורם השמינית היא נמוכה.

יש גם סוג של טסיות של המחלה, המאופיינת ברגישות מוגברת multimers קולטן טסיות גבוה מולקולרי של גורם פון Willebrand.

סימפטומים

הסימפטומים של מחלת פון Willebrand מאוד מגוונים: החל פרקים דימום קלים מסיבי, מתישה, שמוביל לאובדן דם חמור.

תסמינים אופייניים למחלת פון Willebrand:

  • דימום ספונטני כבד, ממושך או חוזר לאחר ניתוחים קלים, עקירת שן;
  • המטומה תת עורית המופיעה לאחר השפעות טראומטיות קטין או ספונטני
  • דימום במשך יותר מ 15 דקות לאחר פציעה קלה או דימום חוזר ספונטני לאחר 7 ימים או יותר לאחר הפציעה;
  • פריחה המורגי על העור;
  • אנמיה חמורה;
  • מחזור אינטנסיבי, ממושך;
  • דימומים מאף ספונטני יותר מ 10 דקות או דורשים התערבות רפואית בשל העוצמת;
  • דם בצואה בהעדר פתולוגיות העיכול מסוגל להתגרות הפיתוח של דימום במערכת העיכול.

דימום מוגבר לעתים שנצפה אצל ילדים, יורד ככל שהם מתבגרים, יש התחלפות של התלקחויות והפוגות עקב.

אבחון

אבחון למחלות פון Willebrand מחייבים השתתפות הכרחית של מומחים להמטולוגיה. אבחון ברמה במרפאה או במרפאה לבריאות הילד אינו אפשרי בשל חוסר הזדמנויות מעבדות של מוסדות אלה לבצע בדיקות אבחון ספציפיות, immunoassay האנזים טכנולוגיה. הרופא טוען מחלה כאשר מראיינים קרובים הבדיקה של החולה ואת השיקול של מידע מן ההיסטוריה.

יתר על כן, הבדיקות הזמינות להשתנות רגיש וחשיבות אבחון. לכן, פתחנו בדיקה פוטנציאלית אלגוריתם של המטופל.

  1. ראשית למד עם כל הפרמטרים קרישת קרישה, כולל דימום זמן. ניתוחים שניתן לבצע במרפאתו. עם זיהוי של סטיות פתולוגי של המטופל נשלח למרכז המטולוגיה.
  2. כדי לזהות את הסוג הספציפי של המחלה, פגם בשימוש ביד לקויה איכותי השוואה קיבולת צבירה תחת השפעת ristocetin עם נורמלי - כאשר הם נחשפים קולגן, תרומבין, ADP, אדרנלין.
  3. השיטה הבסיסית לגילוי פקטור VIII הדם ולהפחית את כמות הפעילות היא לקבוע את הטסיות של החולה מטופל עם פורמלין בתמיסה תגובה עם ristocetin.
  4. שימוש בטכניקות kollagensvyazyvayuschey חושפות לקויות גרם ביכולת תפקודי שמיני, סוג מסוים של מחלה.

באבחנה של נגעים ברירית נלווים נדרשים:

  • otolaryngologist בחינה;
  • מחקר ezofagogastroduodenoskopicheskoe;
  • קולונוסקופיה (בדיקה של המעי).

לקבלת הטיפול חשוב לזהות נגעים וסקולריים בצורת קמטים ובקיעות, angioma, רחבות עד 2 מ"מ, אשר לקדם דימום.

כיצד לטפל במחלה פון Willebrand

הבסיס של הטיפול של מחלת פון Willebrand הוא טיפול עירוי תחליף. היא מכוונת לעבר נורמליזציה של כל חלקי המוסטאסיס. חולים gemopreparaty מנוהל המכיל גורם פון Willebrand - פלזמה antihemophilic ו cryoprecipitate. טיפול חילוף משפר ביוסינתזה של הגורם הנדיר בגוף.

  1. תפסיק דימום מינורי יהיה דחיסת תחבושת, ספוג עוצר דמום, טיפול תרומבין של הפצע.
  2. אפקט עוצר דמום יש סמים "desmopressin" Antifibrinolytics, גלולות למניעת הריון הורמונליים עבור דימום רחמים.
  3. על דימום גורם פצע ג'ל הפיברין.
  4. אם hemarthrosis מוחל על סד גבס ברגל מוחל קר ולתת לתפקיד הרם של הגפיים. בעתיד, מטופלים לייעד UHF ולהגביל את העומס על המפרק. במקרים חמורים, ניקור מפרק בהרדמה מקומית.

כדי לטפל במחלת דם מסוג 1 ו 2 להעסיק "desmopressin" - שחרור מגרה תרופה של vWF לתוך המחזור המערכתי. השקתו בצורת תרסיס לאף ו תמיסה להזרקה. כאשר התרופה אינה יעילה, לנהל טיפול בתחליפי תרכיז פלזמה vWF.

By Antifibrinolytics כוללים חומצה aminocaproic ו tranexamic. הם בהזרקה לווריד או נלקח דרך הפה. פורמולציות על בסיס חומצות אלה הן היעילות ביותר עבור הרחם, דימומים במערכת העיכול ועל האף. "Tranexam" - הכלי הבסיסי בטיפול צורות קלות של VWD. במקרים חמורים, התרופה משמשת בשילוב עם gemostatiki ספציפי - "etamzilat" או "Dicynonum".

מניעה

מניעת המחלה היא לציית זהירות (מפציעה), דחייה של הודאה תרופות המפרות את מאפייני קרישת דם, כמו גם טיפול בזמן לרופא והתחילה טיפול.

  • לַחֲלוֹק
זריקות רוסביסק למפרקים. מחיר, הוראות שימוש, אינדיקציות, התוויות נגד, ביקורות
Miscellanea

זריקות רוסביסק למפרקים. מחיר, הוראות שימוש, אינדיקציות, התוויות נגד, ביקורות

תוֹכֶןצורות שחרור והרכב התרופהתכונות פרמקולוגיותפרמקודינמיקה ופרמקוקינטיקהאינדיקציות לשימושהתוויות נגדבאיזה גיל ניתן להשתמש בתרופה?הוראות שימוש, מי...

סימנים של ברונכיטיס אצל מבוגר ללא חום עם שיעול, כיח וללא
Miscellanea

סימנים של ברונכיטיס אצל מבוגר ללא חום עם שיעול, כיח וללא

תוֹכֶןברונכיטיס חריפהסימנים למחלת נשימה חסימתיתברונכיטיס אסתמטיתברונכיטיס כרוניתברונכיטיס אלרגיתברונכיטיס מעשנתברונכיטיס קנה הנשימהברונכיטיס ללא שי...

אנלוגים של Enterofuril זולים יותר לילדים. מחיר
Miscellanea

אנלוגים של Enterofuril זולים יותר לילדים. מחיר

תוֹכֶןמאפייני התרופההוראות בסיסיותאנלוגים לילדיםאנטרולפוראזולידוןNifuroxazideסטופדיארארספורילפתאלאזולמחיר הכספיםסרטון על האנלוגים של Enterofurilאנט...