אנמיה המוליטית: תסמינים, סיבות וטיפול

אנמיה המוליטית (HA) - מספר נדיר, אבל כדי לאבחן ולטפל במחלות של הדם, במהלכה מתחיל הרס מוגבר של כדוריות דם אדומות. GA, אשר עקב הרס תוך-, הוא התוצאה של הפעולה של רעלים, כוויות חמורות, הרעלת דם, עירוי הולם של קבוצת דם Rh. משפיע על תהליכי immunopathological.

HA עם extravascular (תאיים) הרס לו אופי תורשתי. הרס כדוריות דם אדומות מתקיים לעיתים קרובות יותר מקרופאגים בטחול, לפחות במח העצם, בלוטות לימפה בכבד. כנראה בטריו: אנמיה, דלקת של הטחול צהבת. GA מחולקים eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii ו hemoglobinopathies.

מה זה?

אנמיה המוליטית - שם הקבוצה הוא די מחלות נדירות, תכונה נפוצה אשר מודגשת הרס אריתרוציטים שעושים, מחד גיסא, אנמיה היווצרות מוגברת של מוצרי פירוק של כדוריות אדומות, ומצד שני - חזקו תגובתי ייצור כדוריות דם אדום.

קצת על תאי דם אדומים

אריתרוציטים, או תאי דם אדומים - כדורי דם אדום הוא הפונקציה העיקרית הנה להעביר את האיברים והרקמות של חמצן.

1. תאי דם אדומים בצורה במח העצם שבו הם מבשילים צורות להיכנס למחזור הדם לנוע בכל הגוף. תוחלת החיים של תאי דם אדומים היא 100-120 ימים. כל יום כמה מהם, או על 1%, מת ומוחלף על ידי אותו מספר של תאים חדשים.
insta story viewer
2. אם תוחלת החיים של תאי דם אדומים מצטמצם, בדם ההיקפי ואת הטחול של ההרס שלהם יותר זמן להבשיל במח העצם - שיווי המשקל מופר. הגוף מגיב להפחתת תאי דם אדום הסינתזה המוגברת בדם של מח עצם, הפעילות האחרונה באופן משמעותי - 6-8 פעמים - עליות.

כתוצאה מכך, הדם נקבע על פי המספר הגבוה של תאי אב של תאי דם אדומים צעירים - רטיקולוציט. הרס של כדוריות אדומות עם שחרורו של המוגלובין בפלסמת הדם נקרא המוליזה.

סיבות

המדע המודרני אינו מספק לחלוקת אנמיה המוליטית, תלוי איפה את הרס של כדוריות דם אדומות. בעיקר התמקדות האטיולוגיה בפתוגנזה של המחלה על בסיס עקרונות אלה, המחלה מחולקת לשני סוגים עיקריים:

1. צורות נרכש של HA המסווגות על פי גורם נזק אריתרוציטים ואת אנמיה המתקשר (רעלים המוליטית נוגדנים, נזק מכני).
2. אנמיה המוליטית התורשתית - מסווגות על הבסיס של הלוקליזציה של הפגם הגנטי של תאי דם אדומים, שבגללו תאי הדם האדומים פגומים, מבחינה תפקודית יציבים מסוגלים לחיות שהוקצה להם זמן. בין GA התורשתי מופיע: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) ליקויי אנזים (מחסור של G-6-FDR), hemoglobinopathies (אנמיה חרמשית, תלסמיה).

מספר רב של GA פוגע צורות רכש, אבל ביניהם ישנם מספר אפשרויות, אשר, בתורו, יש גם וריאציות בשל סיבות מסוימות מראה:

1. התפתחות של אנמיה המוליטית יכול לעורר חוסר ויטמין E;
2. HA מפתחת בגלל מוטציות סומטיות אשר משנים את מבנה הממברנה של תאי דם אדומים (hemoglobinuria לילי paroxysmal קר);
3. מהלך המחלה נגרמת על ידי ההשפעה של אריתרוציטים מבנים אנטיגני עצמית האריתרוציטים נוגדנים המיוצרים (אוטואימוניות - אנמיה המוליטית אוטואימונית) או izoantitel נתפס דם מבחוץ (isoimmune - מחלה המוליטית בילודים);
4. השפעות שליליות על מבנה קרום יש לעיתים קרובות מגוון של כימיקלים, זר לגוף האנושי (רעלים המוליטית חומצה אורגנית, מלחים של כבד מתכות, וכו ') .;
5. פגיעה בממברנות של תאי דם אדומים עלולה לגרום לתופעות מכאניות של לב מלאכותי שסתום או פגיעה בתאי דם אדומים בתוך כלי נימי מפסיקי הליכה וריצה (למפרנס hemoglobinuria);
6. טפיל זה falciparum Plasmodium, דם אדם חודר דרך הנשיכה של יתוש סוג (נקבה) אנופלס (מלריה יתוש), הוא מסוכן מבחינת קרות אנמיה המוליטית, כסימפטום של "מארש קדחת. "

הצורה הנפוצה ביותר בקרב GA רכש היא אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA).

סיווג

כל אנמיה המוליטית מסווגת על פי עיקרון זה.

צורות נרכשות - לפתח תחת השפעה כלשהי של כל גורמים חיצוניים להיות השפעה הרסנית על תאי דם אדומים.

• אנמיה המוליטית אוטואימונית;
• אנמיה נגרמת על ידי פגיעה מכאנית או כדורי מעוררת תופעות טפילות, רעילות של חומרים.

צורות תורשתיות או מולדות - הם התוצאה של ההשפעה על החיים של תאי דם אדומים נקבעו אבנורמליות גנטית.

• Membranopatii;
• Hemoglobinopathies (אנמיה חרמשית-, תלסמיה ועוד);
• Eritrotsitopatii (אנמיה מינקובסקי-Chauffard);
• Fermentopathy.

סימפטומים

אנמיה המוליטית מתבטאת לידי ביטוי בעתות משבר. כאשר תהליך איטי סימפטומים משומנים. לקבוע את סוג פתולוגיה הספציפי אפשרי רק באמצעות אבחון נוסף.

הסימפטומים העיקריים כוללים:

תסמונת אנמיה	זה בא לידי ביטוי החיוורון של העור, ריריות. בליווי חוסר החמצן בצורה של סימפטומים של קוצר נשימה, סחרחורת, חולשה, דפיקות לב.
תסמונת צהבת	עלייה בריכוז בילירובין כמוצר של ריקבון של אריתרוציטים, הביע הצהבה של העור, שינוי צבע השתן.
hepatosplenomegaly	splenomegaly מתרחשת עקב המוליזה אינטנסיבית, יכול להגיע לגודל משמעותי. הכבד הוא פחות נתון לשינויים. אבל במקרים מסוימים יש עלייה וזה מלווה במשקל ברבע העליון.

אנמיה המוליטית עשויה להתבטא בצורה של סימפטומים נוספים:

• כאב בטן;
• צואה רכה;
• עצם כואב;
• טמפרטורה גבוהה;
• כאבים בחזה ובאזור כליות.

גם אם יש רק 2 או 3 מהתופעות הבאות, הוא אמור לשמש הזדמנות לבדיקה רפואית. לאחר בילירובין רעיל על ידי חשיפה ממושכת רקמות ואיברים יכול לפגוע בתפקוד שלהם.

צורות קליניות

הביטויים הקליניים כמה צורות נפוצות של אנמיה המוליטית:

1. אנמיה אוטואימוניות. היא רכשה את המחלה מלווה נגעים נרחבים של תאי דם. הגורם העיקרי של פתולוגיה - היווצרות נוגדנים בתאים אדומים שמעוררים המוליזה. אנמיה המוליטית אוטואימונית נצפתה כאשר תאי החיסון תופסים את תאי הדם האדומים של הגוף כסוכנים זרים שואפים להרוס אותם. הפרוגנוזה לוואי של מחלה כגון דורשת עירוי דם או השתלת מח עצם.
2. אנמיה מינקובסקי-Chauffard (microspherocytosis התורשתית) ומאופיין בחדירות הממברנה כדורית נורמליות, באמצעות יונים אשר נתרן. המחלה היא תורשתית דומיננטית אוטוזומלית. פיתוח של גלית: לסירוגין של תקופות של משבר יציב המוליטית. תכונות עיקריות: צמצום ההתנגדות אוסמוטי של תאי דם אדומים, דומיננטיות של תאי דם האדומים השונים - microspherocytes, reticulocytosis. בסיום הקורס המורכב של המחלה דורש ניתוח (הסרת הטחול).
3. תלסמיה. אם הרופא קובע את הדם תלסמיה מחלה מולדת, היא תוצאה של ייצור לקוי של המוגלובין כימיה בדם. אנמיה בהעדר טיפול בזמן רק התקדמות, סימפטומים להגדיל, להפוך את החולה נכה. מחלה זו היא מולדת מוצא, דורש מסירת ניתוחים מורכבים, בדיקה קלינית מפורטת של המטופל, הטיפול כדי לשמור על הפוגה.
4. פורפיריה עוברות בירושה בצורה של מחלות נגרמות על ידי הפרה של היווצרות של פורפירינים - מרכיבי המוגלובין. הסימן הראשון - hypochromia לידי ביטוי בתצהיר ברזל בהדרגה, שינוי בצורת כדוריות דם אדומות במוח העצם המופיעים sideroblasts. פורפיריה, וייתכן רכשה את תו הרעלת רעילה. הטיפול מתבצע על ידי החדרת הגלוקוז המטיט.
5. אנמיה חרמשית היא הצורה הנפוצה ביותר של hemoglobinopathies. סימן אופייני: תאי הדם האדומים לקחת בצורת סהר, אשר מוביל בפקק בנימים, שמוביל פקק. משברים המוליטית מלווה שחרורו של שתן בצבע השחור עם עקבות של דם, ירידה משמעותית המוגלובין קדחת הדם. בלשד העצם חשף erythrokaryocytes תוכן גדול. כאשר מטפלים בחולה מנוהל כמות מוגברת של טיפול בחמצן נוזלי מתבצעת והוצב אנטיביוטיקה.

אבחון

מנת לאבחן אנמיה המוליטית להחיל ספירת דם קלינית נפוצה (אנמיה מזוהה ומשנה את הגדלים וצורות תאי הדם האדומים), כימיה בדם (כולל בילירובין, ALT, LDH), haptoglobin סרום, ו hemosiderin שתן המוגלובין. כדי לאשר את האבחנה ניתן להחיל את ניקור מח עצם (כדוריות דם אדומות תהליכים פעילים שנקבעו ביופסיה).

רוב המאפיין עבור המוליזה תוך-אקטיבית הוא אריתרוציטים spherocytosis (אם תגובות עירוי, ספרוציטוזיס תורשתי, אנמיה המוליטית עם חום נוגדנים). יתכנו גם shistotsitoz (עבור תותבת תוך-, microangiopathies), מגל אריתרוציטים (אנמיה חרמשית בבית אנמיה) אריתרוציטים mishenevidnye (ב פתולוגיות בכבד, hemoglobinopathies), תאי דם אדומים בעלי הגרעין ובזופילים (ב גבוה tallasemii בטא).

עגל היינץ נמצא המוגלובין יציב, הפעלת החמצון, acanthocytes - עבור אנמיה עם תאי agglutinated אריתרוציטים shporovidnymi - על מחלה של קר agglutinins.

טיפול אנמיה המוליטית

כאשר razvitti המוליטית אנמיה יעיל לטיפול הרבה יותר קשה מאשר כל מינו. זאת בשל העובדה ההשפעה על המנגנון של המוליזה המפעילה הוא לא תמיד אפשרית. התכנית הכללית של פעולות רפואיות עשויה לכלול:

1. עירוי של תאי דם אדומים נשטפו. זה מוצג בשיעורים נמוכים של דם אדום מספרים קריטיים;
2. השימוש בחומצה פולית וויטמין B12;
3. עירוי פלזמה קפואה ו אימונוגלובולינים האנושי;
4. מבוא של גלוקוקורטיקואידים (dexamethasone, פרדניזולון, methylprednisolone, kortinef);
5. השימוש בתרופות ציטוטוקסיות. זה מוצג רק אנמיה המוליטית אוטואימונית;
6. מניעת סיבוכי התלקחויות זיהומיות של מחלות כרוניות קיימות;
7. טיפול כירורגי של כריתת טחול (הסרת הטחול). השיטה מספקת הפרוגנוזה יחסית טובה להתאוששות. לא יעיל אנמיה מינקובסקי-Chauffard וסוגים אחרים של המוליזה תורשתית.

כל אנמיה המוליטית, הלחימה שהחלה בסוף - בעיה מורכבת. לא יעלה על הדעת כדי לנסות להתמודד עם זה בעצמך. הטיפול שלה צריך להיות משולב והוצב אדם מוסמך באופן בלעדי על סמך בדיקה קפדנית של החולה.

אנמיה המוליטית נרכש

הקבוצה העיקרית של תרופות המועסקות בהצלחה לטיפול באנמיה שנרכש כוללת בסטרואידים (פרדניזולון) מסוגלים לחלוטין לחסום התהליך של המוליזה. אבל הטיפול בהורמונים כזה הוא די ארוך. להשגת יעילות מלאה דורש מחושב במדויק את המינון של התרופה. עם ואזלת היד של הורמונים סטרואידים משמשים cytostatics.

אם הגורם לאנמיה המוליטית לא ניתן לזהות, רופאים מתחילים טיפול סימפטומטי. בדרך כלל זה השעית תא דם אדום למטופל. במיוחד, שיטה זו היא אפקטיבית בשיעור נמוך של המוגלובין (פחות מ 50) ובתקופות התקדמות המוליטית.

אנמיה מולדת או תורשתית

בדרך כלל, טיפול רפואי כזה מספק רק אנמיה זמנית לשפר את מצבו הכללי של המטופל אך ישנות משברים המוליטית, לצערי, זה לא למנוע. יהיה ניתוח יעיל יותר.

זה אומר ביצוע כריתת טחול - הסרת הטחול. פעולה זו הראתה יעיל 100%, בחולים כמעט נרפאו לחלוטין, למרות התכונות פתולוגי ו אריתרוציטים נשמרים. בדרך כלל אינדיקציה לניתוח הם התקפי כאבי בטן כליות, טחול שריר לב, צורה חמורה של אנמיה או משברים חוזרים בתדירות גבוהה.

סיבוכים ומניעה

• דסק"ש;
• הלם אנמית (אי ספיקת לב אקוטית);
• איברים פנימיים hemosiderosis;
• שברי subcapsular, טחול התקף לב, hypersplenism;
• משבר aregeneratorny;
• אי ספיקת כליות חריפה;
• dyskinesia המרה.

הדרך היחידה האפשרית כדי למנוע התפתחות של אנמיה - שמירה על אורח חיים בריא, טיפול מוקדם ומניעה של מחלות אחרות.