במחלה זו, מח העצם לייצר תאי דם אדומים עוצר את הסכום הדרוש: לויקוציטים, טסיות אריתרוציטים. סוגים שונים של מחלות להתרחש בדרכים שונות, חלקן לא באים מיד, אבל אחרים מופיעים רק לאחר זמן.
מה זה?
אנמיה אפלסטית - לעתים קרובות רכשה חריף, subacute או מחלה כרונית של מערכת הדם, הבסיס אשר מהווה הפרה של פונקצית hematopoietic מח עצם, והוא ירידה חדה ביכולת שלה לייצר תאים דם. זוהי מחלה רצינית, מובילה גם למוות, למרבה המזל, הוא נדיר. לפתח אצל גברים ונשים הוא בערך אותו הדבר.
סיבות וגורמי סיכון
כמחצית מהחולים כדי לקבוע את סיבת אי אפשר. במקרה זה אנו מדברים על אידיופתית (קריפטוגנית) אנמיה אפלסטית. נכון להיום, את הדברים הבאים ידועים גורמים שקובעים את התפתחות המחלה:
- חשיפה לקרינה מייננת;
- מחלות החיסון (סימפטום "שתל מול המארחת", fasciitis אאוזינופילית, thymoma ו קרצינומה הַרתִי);
- הצטברות ברקמות של מלחים של מתכות כבדות (כספית, כסף, נחושת, אבץ, ביסמוט, הובלה);
- ייצור ארוך קשר עם פחמימנים ארומטיים (לדוגמה, בנזן), קומפוזיציות צבע, חומרי הדברה, תרכובות organochlorine;
- בעבר העבירו מחלות דלקתיות זיהומיות (שפעת, צהבת, דלקת ציטומגלווירוס, איידס, אלח דם, שחפת, ברוצלוזיס, leishmaniasis et al.);
- טיפול בתרופות מסויימות (טבליות כאב ראש ונגזרים pyrazolone בסדרה, chloramphenicol, sulfonamides, סוכני cytostatic, כשמה כן היא, תרופות של זהב, תרופות antithyroid, Analgin, אינדומטצין, פרכוסים תרופות).
הנוכחות האפשרית של חושפת פגם גנטי שמוביל להתפתחות אנמיה אפלסטית, מציינת את העובדה גדילה שכיחה בחולים עם אנטיגן HLA-DR2, שבה התדר של ההורים של חולי זיהוי אנטיגן DR מעל צפוי. אצל ילדים עם אנמיה אפלסטית חמורה הראה עלייה מאוד משמעותית בתדירות אנטיגן HLA-DPw3.
בהשפעת גורמים אלו בגוף מתחיל מפל של תגובות פתולוגי:
- דיכוי חיסוני;
- הפרעה מטבולית והשקת מוות מתוכנת של תאי גזע מדם;
- אובדן של תאי גזע hematopoietic, מקור ההיווצרות של כל סוגי תאי דם;
- נזק במיקרו-סביבה של תאי גזע hematopoietic, אשר מוביל להחמרה של הפרת תפקידיה;
- קיצור החיים של תאי דם אדומים.
בפתוגנזה של המחלה
אנמיה אפלסטית נגרמת על ידי דיכוי ייצור דם תא במוח העצם של התהליך. רמת ההרס גדל אפשרית ואת ההרס של אנטיגנים עצמו התא. חקר את המנגנון של אפופטוזיס (תהליך ספונטני הורס כדורי). זה משווה ל "התאבדות מתוכנת."
- זה נמצא גידול בפעילות של אנזימים בדם של פעולה הרסנית, הגירעון של חומצות גרעין. הרס כדוריות דם אדומים שנצפו התבגרות מח עצם בכל הרמות. תוחלת חיים מופחתת של תאי דם אדומים. מאז ניצול ברזל שבורה, עודף שהופקד הכבד והטחול. נוצר העלאת הורמון אריתרופוייטין, אך מח העצם אינו מגיב לפקודות שלו.
- עם השקיעה בלוקי גרנולוציטים הפונקציה שלהם היא להשתתף בהגנה החיסונית של הגוף. ביטוי מקביל של קרישת מופחת מתרחש עקב תסמונת טרומבוטיים.
מספר הלימפוציטים מוגבר. מח עצם נעשה "ריק" (panmieloftiz). חוסר חמצן לידי ביטוי ברקמה גורם לשינויים ניווניים באיברים פנימיים. במיוחד המושפעים הן בלוטות אנדוקריניות.
סיווג
בנוסף אנמיה אפלסטית התגלמות אטיולוגיים שונים (סמים, postgepatitnogo, אידיופטית), להבדיל חדה (עד 1 חודש. זרימה), subacute (1 עד 6 חודשים.) ו כרוני (יותר מ- 6 חודשים.) בצורה של המחלה. בהתבסס על החומרה פקק ואנמיה אפלסטית granulocytopenia מחולק כיתה 3:
- מאוד חמור (פחות 20,0h109 טסיות / L; גרנולוציט פחות 0,2h109 / L)
- 20,0h109 טסיות / L חמור (פחות; גרנולוציט פחות 0,5h109 / L), trepanobiopsy פי - cellularity נמוכה של מח העצם (פחות מ 30% מהממוצע העונתי)
- 20,0h109 טסיות / L מתונה (יותר; גרנולוציט יותר 0,5h109 / L)
אנמיה אפלסטית המתרחשים עם עיכוב סלקטיבי של ייצור כדוריות דם אדומות, שנקרא aplasia תא אדום חלקית.
תסמינים של אנמיה אפלסטית
חומרת תסמיני המחלה היא יחסית לאופי הפחתת כמות האלמנטים יצרו (pancytopenia).
תסמינים קליניים של אנמיה אפלסטית מאורגנים לשלוש תסמונות עיקריות:
- תסמונת אנמיים בשל רמות נמוכות של תאי דם אדומים. הסימפטומים שלו מופיעים ראשון, והם כוללים חולשה, עייפות, ירידה בביצועים, צפצופים, סחרחורות, טיניטוס, טכיקרדיה, ירידה בתיאבון, וליקוי שינה, עור חיוור עם טעם לימון מאפיין. אומר בחדר מחניק סובלנות עניה;
- דימום: ספונטני המתרחשים הרחם, האף, חניכיים ו דימום במערכת העיכול, פריחות על ספציפית עור וריריות - מהסוג של דימומי נקודה או חבורות, דם רע עוצרים קיצוצים אקראיים או על הגדר ניתוח. דימום ברשתית יכול לגרום לעיוורון של מטופל.
- תסמונת Leykotsitopenichesky המתרחשת בקשר עם ירידה בספירת כדוריות הדם הלבנות. תהליך זה משפיע על מצב ההגנה של הגוף בא לידי ביטוי בצורה של זיהומים תכופים הצטננות שנמשכים זמן רב וקשים לטיפול. תיתכן עלייה בחום הגוף ללא סיבה נראית לעין.
ברוב המקרים, המחלה מתפתחת בהדרגה במשך מספר שבועות או אפילו חודשים לאחר חשיפה לגורם מזרז אפשרי. עם זאת, היא התפרצות חריפה אפשרית של המחלה.
סיבוכים אפשריים
כאשר אנמיה אפלסטית יכול לגרום הבאים:
- סיבוכי דימום - דימום שונה. הסיבוך המסוכן ביותר - שבץ המורגי (חלק מסוים במוח ספוג בדם, הבאה למות);
- תרדמת אנמית - שום תגובה למה שקורה בגלל איבוד ההכרה, הנובע קבלת כמויות מספיקות של חמצן למוח, אשר נגרם על ידי ירידה משמעותית במספר של תאי דם אדומים;
- בנוכחות מחלות כרוניות מתדרדרות מצבו של איברים פנימיים.
- סיבוכים של טבע זיהומיות - ההתפתחות של מחלות אשר נגרמות על ידי מיקרואורגניזמים שונים (חיידקים, פטריות, וירוסים);
אם המחלה אינה מטופלת כראוי, 90% מהחולים מתים בתוך שנה.
לטיפול באנמיה אפלסטית
כאשר מאובחנים עם אנמיה אפלסטית, הטיפול צריך להתחיל מוקדם ככל האפשר, עד מח עצם לא הפסיק לחלוטין את ייצור תאי הדם. חולים עם אבחנה זו לקבוע עירוי דם, אשר מאפשר לך לפצות על חוסר בתאי דם בגוף. עם זאת, זה צריך להיות מובן כי טיפול כזה אינו מרפא ורק מבטל את הסימפטומים, ויש לו השפעה תמיכה.
הקפד לוודא כי הנורמליות אינה נגרמת על ידי תופעות לוואי מסוימות - אם זה כל כך גורמים שליליים לפני הטיפול יש צורך לחסל.
- הטיפול היעיל ביותר של פתולוגיה כגון, כמו אנמיה אפלסטית הינה השתלת מח עצם. טיפול זה הוא מצוין גם עבור אותם חולים אשר גילו צורה חמורה של מחלה. חשוב השתל נלקח מתורם בשעה חמש או יותר קריטריונים מתאימים מקבלי מח עצם. אחרת דחיית שתל אפשרית.
- בתהליך הטיפול הוא גם מאוד חשוב להגן מפני החדיר האפשרית של חיידקים ופטריות, אשר מטופלים הם נקבעו כללי הפטריות המתאימות והכנות אנטיבקטריאלי.
חולים המקבלים תרופות מדכאות חיסון ניתנים גם - תרופות אלה לנטרל את המערכת החיסונית, לא המאפשר לה להרוס את התאים במוח שנותן הזדמנות מח עצם מחדש ולהתחיל בתהליך hematopoiesis. כדי לחסל את תופעות לוואי מנטילת תרופות מדכאות חיסון ניתנות לעתים קרובות לאנשים הנוטלים סטרואידים זמנית. ומאחר התרופות ניתנות דרך הווריד, ואת הליך נשלטת על ידי הרופא, בשלב זה של אשפוז של החולה לבית החולים.
אנמיה אפלסטית: תחזית
תחזית לכל חיים, נכות ובריאות מעמד של חולים עם תסמינים של אנמיה אפלסטית זה תלוי בחומרת המחלה והפחתת עומק תאים חיוניים hematopoiesis.
- למרבה הצער, עד עצם היום הזה, הסטטיסטיקה בעולם מראה נתונים מאכזבים על תמותה אנמיה אפלסטית, לא משנה כמה בהדרגה מתפתחת תעשיית התרופות ביחס לטיפול מחלות דם. תמותה גבוהה נצפתה בחולים עם pancytopenia החמור במידה רבה יותר את סיבת מוות היא צורה כללית של אלח דם, כשלב האחרון של לויקופניה.
- תחזיות השתפרו משמעותית לאחר התחלת הטיפולים הרדיקלי (השתלה של תאי גזע במח העצם, השימוש בתרופות המדכאות). בשנת 50-90% ממקרי השימוש בשיטות אלה של טיפול יכול להשיג התאוששות מלאה של המטופל.
השימוש נוגדנים אנטי thymocyte ואנטי הלימפוציטים בשילוב עם טיפול ציקלוספורין מאפשר רק 60-70% מהמקרים, כדי להשיג הפוגה במחלה.
מניעה
ייעוץ קליני של רופאים מספק שתי אפשרויות למניעה: יסודיות ותיכון.
ראשי מיועדת אדם בריא יחסית. כדי למנוע התפתחות של אנמיה, אתה צריך לאכול ספורט ימין ריאלי. אנחנו לא צריכים לשכוח את הנהלים הרגילים כדי לחזק את המערכת החיסונית. זהו גם צורך לעבור בדיקה תקופתית מונעת על ידי רופא, ואת הגילוי של מחלות מייד להתחיל טיפול.
מניעה שניונית מבוצעת כדי להאט את התקדמות המחלה כבר אומתה. לשם כך יש צורך לקחת תרופות מרשם, בזהירות לפקח על בריאות הופעת סימפטומים חדשים מיד לקבלת עזרה רפואית.
