האזכור הראשון של פגיעה בכבד כאלה הופיעו בספרות המדעית באמצע המאה XX. אז השתמשתי במונח "צהבת lupoid." בשנת 1993, הקבוצה הבינלאומית לחקר פתולוגיה מחלה הציעה את השם הנוכחי.
מה זה?
הפטיטיס אוטואימונית - מחלה דלקתית של האטיולוגיה לא ברור parenchyma הכבד (הגורם), מלווה המראה בתוך גוף של מספר רב של תאי מערכת חיסון (גמא-globulins, נוגדנים עצמיים, מקרופאגים, לימפוציטים, וכו ').
סיבות
הוא האמין כי נשים נוטות יותר לסבול הפטיטיס אוטואימונית; עם שכיחות שיא בגילאי 15 ו 25 שנים של גיל או גיל המעבר.
בפתוגנזה של הפטיטיס אוטואימונית היא ייצור של נוגדנים עצמיים המכוונים תאי כבד - hepatocytes. סיבות לא ידוע; תיאוריות להסביר את המופע של המחלה, המבוסס על ההנחה כי ההשפעה של נטייה גנטית וגורמים מפעילה:
- זיהום עם וירוסים הפטיטיס, הרפס;
- שינוי (נזק) של רעלנים חיידקיים רקמת הכבד;
- קבלת תרופות לגרום לתגובה חיסונית או שינוי.
התחל המחלה עלולה להיגרם כגורם יחיד, ואת השילוב שלהם, אבל השילוב של גורמים עבור כבד מקדמת תהליך התקדמות מהירה.
צורות של המחלה
להקצות סוג הפטיטיס אוטואימונית 3:
- זה קורה בערך 80% מהמקרים, בתדירות גבוהה יותר אצל נשים. קליני קלסי מאופיין (הפטיטיס lupoid), נוכחות ANA- ו SMA-נוגדני חיסון במקביל פתולוגיה באיברים אחרים (השימוטו תירואידיטיס, קוליטיס כיבית, סוכרת, ועוד.) מעל איטית ללא קליני אלים גילויים.
- ביטויים קליניים דומים לאלו של לי סוג הצהבת, ההיכר העיקרי - איתור SLA / LP-נוגדנים אל כבד אנטיגן המסיס.
- יש קורס ממאירים, הפרוגנוזה גרועה (בעת האבחנה של שחמת הכבד חשף כבר ב 40-70% מהחולים), גם נפוצה יותר אצל נשים. מאופיין בנוכחות של נוגדנים בדם LKM-1 כדי ציטוכרום P450, נוגדנים LC-1. גילויים חיסוניים extrahepatic הם בולטים יותר מאשר עם אני מקליד.
נכון לעכשיו, את קיומו של סוג הפטיטיס אוטואימונית III נחקר; היא משמשת לא להתייחס אליו כסוג נפרד, וכתוצאה מקרה מיוחד של המחלה שאני סוג.
חלוקת סוגי הפטיטיס אוטואימונית היא חסר משמעות קלינית, מייצגים יותר מידת העניין מדעי, שכן היא אינה כרוכה בשינוי מבחינת אמצעים וטקטיקות אבחון טיפול.
תסמינים של צהבת אוטואימונית
הביטויים הם כלליים: אין סימן לכך ייחודי לסווג אותו כקובץ סימפטום מדויק של הפטיטיס אוטואימונית. החל המחלה בדרך כלל בהדרגה, עם סימפטומים נפוצים כגון (פתיחה פתאומית מתרחשת 25-30% מהמקרים):
- כאבי ראש;
- עלייה קלה בחום הגוף;
- הצהבה של העור;
- גזים;
- עייפות;
- חולשה כללית;
- חוסר התיאבון;
- סחרחורת;
- כבדות בבטן;
- כאב ברבע העליון מימין ומשמאל;
- כבד וטחול מוגדל.
עם התקדמות המחלה בשלביה המאוחרים הם נצפו:
- עור חיוור;
- הורדת לחץ דם;
- כאב בלב;
- אדמומיות של הדקלים;
- telangiectasias מראה (ורידי עכביש) על העור;
- האצת קצב הלב;
- אנצפלופתיה כבדית (דמנציה);
- תרדמת כבדיה.
התמונה הקלינית כהשלמת סימפטומים הקשורים פתולוגיות; לרוב הוא מעביר כאבים בשרירים, במפרקים, חום פתאומי, makulopapuloznaya פריחה בעור. נשים עשויות לחוות תלונה על הפרה של המחזור החודשי.
אבחון
קריטריונים לאבחון הפטיטיס אוטואימונית הם סרולוגית, סמנים ביוכימיים היסטולוגית. על פי הקריטריונים הבינלאומיים של הפטיטיס אוטואימונית יכול לדבר אם:
- רמת-globulins γ ו IgG עולה לערכים נורמליים ידי 1.5 פעמים או יותר;
- רמה מוגברת משמעותית של AST, ALT;
- אין היסטוריה של עירוי דם, לקיחת תרופות hepatotoxic, שימוש לרעה באלכוהול;
- לא מורגש על הסמנים בדם של זיהומים ויראליים פעילים (הפטיטיס A, B, C, וכו ');
- טיטר נוגדנים (SMA, ANA ו LKM-1) למבוגרים מעל 1:80; לילדים יותר מאשר 1: 20.
ביופסיה של כבד עם בדיקה מורפולוגית של דגימת רקמה מגלה תמונה של הפטיטיס הכרוני עם סימני פעילות ניכרת. סימנים היסטולוגיים של הפטיטיס אוטואימונית הם גשרים או נמק parenchymal צעד, חדירה הלימפה של תאי פלסמה עם שפע.
טיפול הפטיטיס אוטואימונית
הטיפול מתבסס על שימוש בסטרואידים - סמים, כשמה כן היא (חסינות דיכוי). זה מאפשר להפחית את הפעילות של תגובות אוטואימוניות כי להשמיד את התאים הכבדים.
כרגע ישנם שני משטרי הפטיטיס אוטואימונית: משולב (+ אימורן פרדניזון) כטיפול יחיד (פרדניזון במינון גבוה). היעילות שלהם היא בערך אותו הדבר, שתי התוכניות יכולות להשיג הפוגה ולשפר את שיעורי הישרדות. עם זאת, טיפול משולב מאופיין שכיחות נמוכה של תופעות לוואי המהווה 10%, ואילו הטיפול עם פרדניזולון לבד, נתון זה מגיע 45%. לכן, וסבילות טובה של ההתגלמות הראשונה אימורן עדיפה. במיוחד טיפול משולב מצוין לנשים וקשישים הסובלים מסוכרת, אוסטאופורוזיס, השמנה, גדל רגיש עצבים.
מונותרפיה שניתן לנשים הרות, חולים עם גידולים שונים, הסובלים cytopenia חמורה (מחסור של סוגים מסוימים של תאי דם). כאשר במהלך הטיפול, לא יעלה על 18 חודשים, תופעות לוואי משמעותיות נצפו. במהלך טיפול במינון פרדניזולון פוחת בהדרגה. משך הטיפול של הפטיטיס אוטואימונית הוא מ- 6 חודשים עד 2 שנים, ובמקרים מסוימים, הטיפול הוא לכל החיים.
טיפול כירורגי
המחלה ניתנת לריפוי על ידי ניתוח בלבד, אשר הוא השתלה (השתלה) בכבד. המבצע הוא די רציני גרוע נסבל על ידי מטופלים. יש גם מספר לא מבוטל של סיבוכים מסוכנים וחוסר נוחות הנגרמים על ידי השתלת איברים:
- הכבד לא יכול להירגע להידחות על ידי הגוף, למרות קבלת הפנים של תרופות הקבועות המדכאות את המערכת החיסונית;
- ממשל כרוני של אימונוסופרסיבי נסבל היטב על ידי הגוף, כפי שאתה יכול לחלות של זיהום כלשהו, אפילו הכי בתקופה זו סארס שבשגרה, אשר יכול לגרום תנאי החסינות מדוכא לפתח דלקת קרום המוח (דלקת של קרומי המוח), דלקת ריאות, או אלח דם;
- הכבד המושתל לא יכול לבצע את תפקידו, ולאחר מכן לפתח אי ספיקת כבד חריפה, והמוות מתרחש.
בעיה נוספת היא למצוא תורם מתאים, זה עלול לקחת אפילו כמה שנים וזה לא שווה את הכסף הקטן (כ 100 000 $).
נכות בחולים עם הפטיטיס אוטואימונית
אם את התפתחות המחלה הובילה שחמת הכבד, לחולה יש זכות ערעור לבית הלשכה ITU (ארגון שמבצע מומחיות רפואית וחברתית) על מנת לאשר את קיומו של שינויים בגוף ולהיעזר המדינה.
אם המטופל בשל מצב רפואי נאלץ לשנות את מקום עבודתם, אבל הוא יכול להיות בעמדה שונה עם שכר נמוך, הוא אמור קבוצה שלישית של נכות.
- כאשר המחלה לוקחת קורס שבור-פעמי, החולה ציין: כבד אנושי בינוני וקשה, הגבלת היכולת של שירות עצמי, ביצועים בעבודה אפשריים רק בתנאי עבודה מיוחדים, עם השימוש בטכנולוגיה סייע, ואילו אדם מסתמך קבוצה שנייה נכות.
- אתה יכול לקבל את הקבוצה הראשונה אם המחלה מתקדמת במהירות והמטופל הוא כשל כבד חמור. יעיל ואת יכולתו של המטופל-הוריד עצמי כך מהרשומה הרפואית, רופאים לכתוב על חוסר יכולת להשלים לעבוד.
עבודה, חיים ולטפל במחלה זו הוא אפשרי, אבל זה עדיין נחשב מאוד מסוכן, כסיבות שלה עדיין אינם מובנים במלואם.
אמצעי מניעה
הפטיטיס אוטואימונית יכול רק להיות מניעה שניונית, אשר היא לבצע פעילויות כגון:
- ביקורים סדירים גסטרואנטרולוג או hepatologist;
- ניטור מתמיד של רמת הפעילות של אנזימי כבד, אימונוגלובולינים ונוגדנים;
- דבקות בדיאטה מיוחדת וטיפול עדין;
- הגבלה של מתח נפשי ופיזי, צריכת סמים שונים.
אבחנה בעתה, תרופה שמיועדת כראוי, תרופות עממיות צמחים, אמצעי מניעה ותאימות הוראות רופא תספקנה הזדמנות למטופל עם אבחנה של "הפטיטיס אוטואימונית" להתמודד ביעילות עם המסוכן הזה לחיים ולבריאות מחלה.
התחזית
אם לא מטופל, המחלה מתקדמת בהתמדה; החלמה ספונטנית אינה מתרחשת. התוצאה הסופית היא שחמת הפטיטיס אוטואימונית, אי ספיקת כבד; 5 שנים הישרדות היא 50%.
עם בזמן ונקה את הטיפול ניתן להשיג רמיסיה במרבית החולים; שבו ההישרדות בתוך 20 שנים היא יותר מ 80%. השתלה כבדה מספקת תוצאות דומות עם פוגת מושגת סמים: תחזית 5 שנים היא חיובית 90% מחולים.
