מחלת בּוּעֶנֶת: תסמינים, צילום, טיפול בילדים ומבוגרים

בּוּעֶנֶת - מחלה אוטואימונית כרונית המאופיינת על ידי הופעת בועות טופס מיוחדות על פני השטח של העור הבריא בעבר ובריריות. בין סוגי בּוּעֶנֶת ניתן להבחין: הוולגרי, הצמח, erythematous, ואת הגיליון.

בּוּעֶנֶת ניתן לאבחן במקרה של איתור תאי acantholytic המזהים ב מריחות או בועות בהרכב באפידרמיס (היסטולוגית). לקבלת טיפול של בּוּעֶנֶת קודם כל glucocorticosteroids מיושם (לייעד שיעור הקבלה). זה האחרון תמיד הולך טוב עם תיקון דם extracorporeal (לפלזמפרזיס, krioaferoz, hemosorbtion).

מה זה?

בּוּעֶנֶת - מחלה קשה המשפיעה על העור האנושי. כתוצאה ההתקדמות שלה ממברנות העור רירי נוצרות בועות פתולוגי, בתוך מלאים exudate. תהליך זה מתחיל בגלל ריבוד האפיתל. נגעים פתולוגיים עשויים להתגבש ויש נטיית צמיחה מהירה.

סיבות

הסיבות בּוּעֶנֶת טרם מובנת לחלוטין. אחת הסיבות העיקריות של בּוּעֶנֶת מהווה הפרה של התהליך אוטואימוניות, ולכן תאי מערכת החיסון נמצאים נוגדנים.

מבנה תא הפרה נופל תחת ההשפעה של גורמים חיצוניים, כמו גם בסביבות מאכלות. כתוצאה מכך, תקשורת בין תאים מופרת, וכתוצאה מכך היווצרות של בועות. אחוז התחלואה אצל אנשים עם נטייה תורשתית הוא הרבה יותר גבוה.

מנגנון היווצרות בועה

ניתן העור האנושי בהשאלה לתאר את "מזרן"-מעיין מים, מכוסה במעין "קיר". בשנת היווצרותן של בועות "מזרן" אינו מעורב - סובל רק את השכבה העליונה, האפידרמיס.

שכבת האפידרמיס מורכבת 10-20 שכבות תא, מחפש מתחת למיקרוסקופ כמו לבנים. "אבני בניין" של השכבה השנייה של העור מחובר אחד עם סוג אחר של "גשרים". על החלק העליון של "קיר" הם שכבות של תאים, לא בדיוק כמו יישום דמוי תא של שמנת. זה - קשקשים, corneocytes נחוצים להגנה מפני מכני, כימי נזק פיזי.

אם תחת השפעת הגורמים פנימיים או חיצוניים יצרו נוגדנים, אשר נהרסים על ידי "גשרים" בין שכבת הבסיס -desmosomy של תאים (נקרא acantholysis וראו תחת מיקרוסקופ), הוא - בּוּעֶנֶת נכון. אם נוזל רקמות חודר בין שכבות העור הבסיסיים העליונה של האפידרמיס מבלי להרוס את "הגשרים" הוא - pemphigoid. ללא השפלה של דסמוזומים זורם בּוּעֶנֶת ויראלי.

סיווג

זנים neakantoliticheskoy בּוּעֶנֶת:

1. Neakantoliticheskaya בּוּעֶנֶת אופי נוח. אלמנטים פתולוגיים נוצרים באופן בלעדי בחלל הפה האנושי. בבדיקה יכולה לחשוף דלקת, כמו גם חורים הקטנים שלה.
2. טופס neakantoliticheskoy בּוּעֶנֶת בולוס. זוהי מחלה שפירה שמתפתחת אצל מבוגרים וילדים. נוצר על שלפוחיות בעור, אך לא היו סימנים של acantholysis. אלמנטים פתולוגיים אלה עשויים להיעלם באופן ספונטני ללא צלקות.
3. צלקות בּוּעֶנֶת neakantoliticheskaya. זה נקרא בּוּעֶנֶת pemphigoid בעיני בספרות הרפואית. זה מאובחן לרוב אצל נשים שחצו 45 שנים של מגבלת גיל. התסמין האופייני - התבוסה של מנגנון ויזואלי, העור רירית הפה.

סיווג של בּוּעֶנֶת הנכונה:

1. טופס erythematous. תהליך פתולוגי זו משלבת מספר מחלות. הסימפטומים שלה דומים Seborrheic דרמטיטיס, גרסת erythematous של זאבת מערכתית, כמו גם את בּוּעֶנֶת נכון. זאבת בּוּעֶנֶת אצל מבוגרים וילדים היא קשה מאוד לטיפול. ראוי לציין כי המחלה מאובחנת, לא רק בבני אדם אלא גם אצל בעלי חיים מסוימים. התסמין האופייני - בתופעת עורית של כיסוי הגוף ופן כתמים אדומים, פריך עליון. במקביל סימן על קרקפת גילויי סבוריאה להתרחש.
2. vulgaris בּוּעֶנֶת. סוג של פתולוגיה זו מאובחן בחולים בתדירות גבוה יותר. על העור, ויוצר בועות, אך סימני הדלקת הם נצפו. אם אינך מבלה זמן טיפול של בּוּעֶנֶת, האלמנטים פתולוגי מפוזרים ברחבי העור. ראוי לציין כי הם יכולים להתמזג וליצור נגעים גדולים.
3. בּוּעֶנֶת עָלִי. השם של צורה זו הייתה בשל האופי של אלמנטים פתולוגי. על העור של בועות צורה אנושית, אשר בקושי להתעלות מעל האפידרמיס (לא נמתח). הם נוצרים על גבי הקרום, אשר יש את המאפיין של שכבות על גבי זה. יוצר אפקט של חומר מקופל לתוך ערמות.
4. בּוּעֶנֶת ברזילאית. אין לה מגבלות על גיל ומין. מקרים דווחו הפיתוח שלה אצל ילדים צעירים, קשישים בגילאי 70 עד 80 שנים. אפשר גם בהתנהלותה אצל אנשים בגיל העמידה. ראוי לציין כי מין זה הוא אנדמי, כך מצא רק בברזיל.

סימפטומים

בהתחשב בכך מומחים זיהו מספר סוגים שונים של מחלה זו, הסימפטומים, וכל אחד מהם יהיה מאוד ספציפי. כמובן, ישנם מספר מגמות כלליות התכונות הטבועות בכל סוגי המחלה. אלה כוללים, למשל, גליים במהלך התהליך פתולוגי.

תקופות של החמרה לסירוגין עם המעבר של בּוּעֶנֶת בשלב רגוע יותר כאשר התסמינים העיקריים להתפוגג או נעלמים כליל. גורם חשוב עבור המטופל יהיה העובדה כי בהיעדר אבחנה בזמן ויעד במהלך הטיפול יעיל, סיכון גבוה תנאים קשים, עמוס דיילת מחלות.

• הנוכחות של גלדים, בין ורוד חיוור ורך אדום סמיך, דומת שלבקת חוגרת;
• היא מתרחשת הידרדרות כללית;
• צמצום תגובה חיסונית;
• היווצרות בועה של צפיפות שונה;
• כמו כן מסומן הפרדה חמורה של שכבות האפידרמיס, איפה זה יכול להתרחש הוא הנגע, והרחק ממנו.
• נזק וכיבים של רירית הפה, האף או אברי המין;
• כאבים בזמן אקט של בליעה או כאשר אוכלים;
• באשת, המציין את ריריות הנגע;
• Hypersalivation או, במילים אחרות, גדל ריור;
• בצורתו סבוריאה על הקרקפת שעיר להפגין חום אופייני צהבהב או חום-חום.
• בועות מראה שונה מישוריים וכלה דק דופן, אשר פרצו עם נגיעה קלה. במקומם נוצרים שחיקה, עוד, קליפה.
• כאשר חמור, היווצרות של פני השטח נשחקו של העור באתר של בועות. הם כוללים הופך נטייה לצמיחת פריפריה. במשך זמן, שחיקה כאלה תופסות את רוב השטח של העור, גורמת לכאב ואי נוחות למטופל.
• אצל ילדים, סימפטומים של בּוּעֶנֶת מקומי על כל פני השטח של העור, כולל בגפיים.

מומחים אומרים כי מחלה זו ניתן לראות את הצורה הטהורה של תהליך פתולוגי, ו מעורבב, עובר בצורה חלקה לתוך אחד אחר. כתוצאה מכך, את הסימנים ותסמינים של בּוּעֶנֶת אצל אדם מסוים עשויים להשתנות ואת להעיד על הנוכחות של מספר סוגים של מחלות.

מהו בּוּעֶנֶת: תמונה

התמונה למטה מראה כיצד תתבטא המחלה עצמה בבני אדם.

אבחון

מומחים אומרים כי לשים את האבחנה הנכונה יכול להתבסס על בדיקה מקיפה של החולה, הכולל צעדים חשובים:

1. בדיקת המטופל לנוכחות של התמונה הקלינית. בשלב זה, הרופא לקבוע את אופי הנגעים, הלוקליזציה שלהם, מידת המחלה, וכו '
2. ניתוח ציטולוגית חובה לבדוק את הנוכחות של תאי מריחות akantolicheskih ביולוגי.
3. נשיאת דגימות Nikolsky, המאפשר להבדיל בּוּעֶנֶת מן בדומה לתהליכים פתולוגיים שלה.
4. שיטת immunofluorescence ישיר. מחקר זה חושף את נוכחותו של אימונוגלובולינים החומר אינטר של האפידרמיס.
5. בדיקה היסטולוגית, אשר מבוססת על שיטות לזיהוי סדקים ונזקים אחרים בתוך האפידרמיס.

רק שילוב של כל התוצאות מאפשר אבחנה מדויקת וטיפול יעיל, המוביל את ההתאוששות של החולה.

טיפול בּוּעֶנֶת ויראלי

טיפול בּוּעֶנֶת ויראלי כרוך מינויו של התרופות המערכתיות הבאות:

• cytostatics לעצור חלוקת תאים חיסוניים: Sandimmun, אימורן, מטוטרקסט;
• תרופות אנטי-ויראליות: Viferon, Laferon TSikloferon;
• גלוקוקורטיקואידים: dexamethasone, פרדניזולון;
• תרופות מורידות חום: איבופרופן, אקמול, Nimesil, חומצה Mefenamic;
• אנטיהיסטמינים להקל על הגרד: צטרין, Diazolin, Fenistil.

עבור עיבוד חיצוני של האזורים שנפגעו של העור עשוי להקצות:

• הרדמה antimicrobially-המקומית להשקיית הפה, אם פגע בילד ריר בּוּעֶנֶת ויראלי: Forteza, Orasept;
• חומרים אנטיספטיים: כלורהקסידין, מתילן כחול, Miramistin;
• הכנות בשילוב של חומרים אנטיספטיים והרדמה: Oflokain, מחית מרקחת;
• קרמי antipruritic מיץ סרפד, אלוורה, אגוז שמן.

מאז בדרך כלל ילדים שאובחנו מטופלים בתנאים נייחים, כדי לשפר את הקורס הטיפולי של טיפול עלולה להתבצע הליכי טיהור דם של נוגדנים:

• לפלזמפרזיס - החלפת החלק הנוזלי של דם פתרון דומה ללא חיידקים, מתחמים חיסוניים נוגדנים;
• hemosorbtion באמצעות מסנן פחם.

רק רופא יכול להגיד מאשר לטפל בּוּעֶנֶת ויראלי, כי בכל מקרה הוא יכול לרכוש כל תכונות מיוחדות. באשר צורות אחרות של בּוּעֶנֶת, במהלך טיפולי עבורם, גם זה נקבע באופן אינדיבידואלי.

כיצד לטפל צורות אחרות של בּוּעֶנֶת?

תהליך הטיפול בּוּעֶנֶת הוא מורכב למדי. לכן, זה סוג של טיפול עצמי של המחלה הוא בשום אופן לא מקובל. המחלה מתקדמת במהירות, המשפיעים שטחים גדולים של העור שמוביל הפרעות של האיברים הפנימיים.

טיפול בּוּעֶנֶת בהכרח ביצעו בבית החולים דרמטולוגית. ראשית מינה קורטיקוסטרואידים, תרופות תרופות ציטוטוקסיות אחרות מיועדות להקלת המחלה ואת משך החיים של חולים.

סמים חייבים להילקח ראשון במינונים גדולים. במקביל לשים לב זמן סוכר בדם ובשתן, לנטר את לחץ דם ולבחון היגיינה אישית טובה. כאשר שינויים תכופים של מצעים, תחתונים כדי למנוע את התרחשותם של זיהום משני.

תכשירים לניקוי של בּוּעֶנֶת

המטופל מוצג קבלה בסטרואידים במינונים גבוהים. לשם כך, התרופות הבאות ניתן להשתמש:

• metipred;
• פרדניזולון;
• dexamethasone;
• Polkortolon.

בתחילת רגרסיה של סימפטומי המינון של ההכנות האלה מצטמצם בהדרגה היעילה מינימום. חולים עם הפרעות של מערכת העיכול לקבוע קורטיקוסטרואידים ארוכי טווח:

• Metipred דיפו;
• diprospan;
• Depo-Medrol.

סוכנים טיפול הורמונלי יכול לגרום למספר סיבוכים, אבל הם לא הסיבה לנסיגה סטרואידים. הסיבה לכך היא של כישלון של קבלת הפנים יכול להוביל להישנות והתקדמות של בּוּעֶנֶת.

סיבוכים אפשריים בטיפול:

• פסיכוזה חריפה;
• יתר לחץ דם;
• דיכאון;
• נדודי שינה;
• לרגשנות יתר של מערכת העצבים;
• סוכרת סטרואידים;
• פקק;
• השמנת יתר;
• angiopathy;
• שחיקה או בכיב הקיבה ו / או המעיים.

עם הידרדרות חדה במצבו של המטופל אצל חולים המקבלים קורטיקוסטרואידים עשויים להיות מומלץ מהאמצעים הבאים:

• דיאטה: הגבלת שומנים, פחמימות ומלח, כניסתה של הדיאטה של ​​כמויות גדולות של חלבון וויטמינים;
• הכנות להגנה על רירית הקיבה: Almagel ואחרים.

במקביל טיפול בסטרואידים כדי להגדיל את היעילות ולהפחית את האפשרות של סוכנים הורמונלית immunosuppressants cytostatics מוקצים מינונים.

זה עשוי לחול תרופות כגון:

• Sandimmun;
• מטוטרקסט;
• Azathioprine.

למניעת הפרעות של מטופל איזון אלקטרוליטי סידן ואשלגן צריך. וכאשר ארוזיות זיהום משני - אנטיביוטיקה או אנטי-פטרייתיות.

המטרה הסופית של טיפול רפואי מיועדת היעלמותם של נגעים.

אמצעי מניעה

צעדים ספציפיים כדי לעזור למנוע התפתחות של המחלה, אינו קיים. ככל שהרמה גבוהה של הגנה חיסונית, כך קטן הסיכוי להתרחשות של מחלות עור.

חשוב:

• לשלוט על הטבע של מחלות כרוניות;
• לחזק את המערכת החיסונית;
• היגיינה אישית;
• לאכול נכון.

אמצעי המניעה בּוּעֶנֶת תינוקות:

• לעתים קרובות להחליף בגדים;
• זוכה לטיפול בחולי תינוקות עם נגעים בעור מוגלתי;
• טיפול קבוע של העור של הילד שלך;
• מחזק את הילדים נחלש מערכת החיסון;
• צריך ניקוי רטוב מדי יום, שידור של החדר.

אם תמצא פריחות על העור, היווצרות מוגלה שלפוחיות מיד להתייעץ עם רופא עור.

התחזית

הפרוגנוזה של בּוּעֶנֶת acantholytic כמקובל שלילי. מצד אחד, בהעדר הטיפול היעיל של הסתברות גבוהה של סיבוכים ומוות.

מצד שני, נאלצים החולים ליטול בּוּעֶנֶת glyukortikosteroidy ארוך, ולפעמים לכל החיים, אשר טומן בחובו את הפיתוח של תופעות לוואי. אבל הדחייה החפוזה של סמים מובילה להשנות מיידי של מחלה. Glyukortikosteroidy לא לסלק את סיבת המחלה, אך לעכב את תהליך פתולוגי ולמנוע התקדמות שלה.