סרקומה של קפוסי היא 85% מכלל הגידולים מתפתחים אצל חולי איידס. גידול ממאיר מולטיפוקליות זה ממוצא כלי דם, אשר משפיע על העור, ריריות ואיברים פנימיים. יש לה כמה סוגים, אחד מהם הוא סרקומה של המגיפה הקשורה במחלה.
גידול משפיע על אנשים מתחת לגיל 35 - 40 שנים, הוא נפוץ ביותר הומוסקסואלים פסיביים לידי ביטוי כתם, גושים או שלט אדום או חום אדמדם בצבע בהיר, מופץ במהירות לכל העור, ריריות ופנימיים הרשויות. לאורך זמן אלמנטי הגידול למזג ליצירת תצורות דמוית גידול כי בסופו של דבר ליצור פצע. סרקומה של קפוסי קשה לטפל בחולים ומוביל במהירות למוות. אבחנה נכונה היא אשרה בקלות על ידי לימוד פיסת הרקמה תחת מיקרוסקופ.
מה זה?
סרקומה של קפוסי (סרקומה המורגי angiosarcoma, או בַּשֶׂרֶת מרובה) היא הדרמיס ממאירויות מרובה (עור). ראשית מתואר על ידי דרמטולוג ההונגרי מוריץ קפוסי שם. השכיחות של המחלה בדרך כלל קטנים, אבל סרקומה של קפוסי מדורגת ראשונה בין גידולים ממאירים המשפיעים חולים עם זיהום ב- HIV, להגיע המספרים 40-60%.
סיבות
זה למטרות מסוימות של התרחשות של גידולים כאלה, אינם ידועים. אבל מדענים נוטים יותר מראה כי המחלה יכולה להתפתח על הרקע של הסוג-8 וירוס הרפס האנושי, אשר כשלעצמו הוא עדיין לא הבין מספיק.
סרקומה של קפוסי גם מלווה לעתים קרובות על ידי תהליכים ממאירים אחרים, לרבות:
- lymphosarcoma;
- מיאלומה נפוצה;
- fungoides פטרת;
- לימפומה ע"ש הודג'קין (megakaryoblastoma);
- לוקמיה.
המופע של פתולוגיה חייב להיות הפחתה משמעותית במערכת החיסונית האנושית מסיבות שונות. בנוסף, כמה קבוצות של אנשי הסיכון של סרקומה של קפוסי גבוה בהרבה מהשאר. לדוגמה, לעתים קרובות המחלה מתרחשת אצל גברים מאשר אצל נשים.
בסיכון הם:
- אנשים החיים עם HIV;
- איברים מתורמים פן השתלה (במיוחד לכליות);
- גברים קשישים המשתייכים לגזע הים התיכון;
- אנשי ילידי אפריקה המשוונית.
מדענים רפואיים מסכימים על דבר אחד: לעתים קרובות, במיוחד בשלבים המוקדמים של פיתוח, המחלה נוטה יותר הוא תהליך תגובתי (כלומר, המתרחשים בתגובה מחלה זיהומית) מאשר אמיתי סרקומה.
תמונה צפה.
[מקפלים]
האנטומיה חולנית
יש בדרך כלל, הגידול בצבע סגול, אבל הצבע יכול להיות בגוונים שונים של אדום, סגול או חום. הגידול עשוי להיות שטוח או מעט מעל הגלגל הוא כתמים או גושי כאבים. כמעט תמיד נמצא בעור, לפחות - על האיברים הפנימיים. סרקומה של קפוסי קשורה לעיתים קרובות עם נזק ברירית של החיך, בלוטות לימפה. במהלך מחלה איטית. איתור של סרקומה של קפוסי ב הידבקות ב- HIV נותן בסיס לאבחון של איידס.
מבנה גידול היסטולוגיה מאופיין ריבוי כלי חדש שיוקם דק דופן מסודרת באופן אקראי חבילות תא כישור. חדירת גידול אופיינית ידי לימפוציטים מקרופאגים. האופי כלי הדם של הגידול מגדיל באופן דרמטי את הסיכון לדימום. עם זאת, כדי לעשות ביופסיה עבור סרקומה של החשודים קפוסי אינו הכרחי. סרקומה של קפוסי - סוג של גידול מיוחד, אשר לעתים קרובות דורש לא רק לאימות האבחנה, אלא גם את הטיפול בה. זה אולי נראה מוזר במבט ראשון. זאת בשל העובדה כי האבחון יכול לשים לטעות וללא ביופסיה, ואת הטיפול המבודד של סרקומה של קפוסי לעתים רחוקות נותן ריפוי מלא.
יתר על כן, טיפול של סרקומה של קפוסי (בשל הקשר שלה עם סוכני סיבה העיקריים של מחלה) בדרך כלל הוא פליאטיבי, דהיינו מכוון רק הפחתה של סימפטומים.
סימפטומים
התמונה הקלינית של סרקומה של קפוסי היא מגוונת ותלוי משך המחלה.
בשנת הסימפטומים סרקומה בשלבים הראשוניים של קווי המתאר ואת הממדים השונים הוא כתמים אדמדמים-כחלחל ואלמנטים uzelkovopodobnye ורוד, אשר לאחר מכן הפך צבע כחלחל. כמו זרימת הנגעים סרקומה של קפוסי ללבוש צורה של אלמנטי קשרים שונים בגודל הסתננו צבע אדמדם-כחלחל. נתוני Nodularity נוטים להתמזג, וכתוצאה מכך מוקדים הרריים גדולים שנוצרו עם כיבים כואבים בחדות. בשינה נעשתה העור בתא האטום, בצקים, סגול כחלחל הצבע. בעיקר נגעי נקודות על בגפי דיסטלי העור (94% של התחתון גפיים - משטח anterolateral של הטיביה רגל) ו נוטים להיות ממוקמים ליד ורידים שטחיים. לעתים קרובות נצפה סימטריה של הגפה הפגועה.
בשלב הגידול שלו במורד הזרם יכול להיות תת-חריף, אקוטי וכרוני. אקוטי עבור סרקומה קפוסי מאופיין במהירות על ידי התקדמות סימפטומים לידי ביטוי נגעים בעור כלליים בצורת ריבוי תצורות קשרים על הגוף, פנים וגפיים, ו קדחת. תסמינים אלה מלווים צומת קרביים ו / או לימפה. כמובן משך בצורה החריפה של חודשים עד שנים.
כאשר הכללת פריחה בעור סרקומה subacute מתרחשת בתדירות נמוכה הרבה יותר. כרונית המאופיינת התקדמות הדרגתית בצורה של פריחות ואלמנטים קשרי טלאים מנומר. משך בצורה הכרונית של שמונה שנים או יותר.
סוג לדיכוי המערכת החיסונית
המחלה מתרחשת כאשר המקבלים תרופות מדכאות חיסון (בדרך כלל לאחר השתלת הכליה). מאופיין:
- סימפטומים נדירים;
- כרוני כמובן שפירים;
- מעורבות נדירה בתהליך של איברים פנימיים ובלוטות לימפה.
בעת ביטול התרופה אימונוסופרסיבי מסומן לעתים קרובות רגרסיה של המחלה.
סוג המגיפה
הופעה של היווצרות חדשה זו - אחת התופעות המרכזיות של הידבקות ב- HIV. עבור סרקומה קפוסי כזה מתאפיין:
- התרחשות בגיל צעיר (לפני 40 שנים);
- שאתות צבעים בהירים;
- מאופיין במעורבות חובה בתהליך של הריריות;
- סרקומה פריסת חריג: קצה האף, הפה על החיך הקשה, בגפיים העליונות.
סוג של מחלה זו מאופיין כמובן מהיר ממאיר עם מעורבות בתהליך של בלוטות הלימפה ואיברים פנימיים.
סוג אנדמי
מתרחשת בעיקר אצל אנשים באפריקה, ברוסיה לא נמצאים בדרך כלל. המאפיינים הבולטים של סוג זה הם:
- בדרך כלל מתרחש בילדות, בשנת החיים הראשונה;
- נגעים אופייניים של בלוטות הלימפה ואיברים פנימיים;
- אלמנטי פתולוגי עור בקושי להתרחש.
אפשרויות נוכחיות
- חריפה: התקדמות מהירה של התהליך, תוצאה שלילית ללא טיפול שמקורה 2 חודשים 2 שנים מתחילת המחלה.
- Subacute: בהעדר טיפול, חולים יכולים לחיות עד 3 שנים.
- כרוני: שפירים, שבו מטופלים יכולים לעשות ללא טיפול 10 שנים או יותר.
מהי סרקומה של קפוסי: תמונה
התמונה למטה מראה כיצד תתבטא המחלה עצמה בבני אדם.
לחץ כדי להציג.
[מקפלים]
אבחון
בַּשֶׂרֶת סרקומה אבחון שנערך מחלות, דרמטולוג ואונקולוג זיהומיות. ראשית, רופאים להקשיב למטופל היסטוריה שנאסף, ולאחר מכן:
- בדוק את סימני המחלה.
- האם ביופסיה.
- לנהל בדיקה היסטולוגית לזהות את ההתפשטות של פיברובלסטים.
- מחקרים אימונולוגית.
- קח דם עבור בדיקת HIV.
כמו כן, המטופל הוא רשם מחקרים נוספים, כגון אולטרסאונד, רנטגן, גסטרוסקופיה, בדיקת CT של הכליות, בלוטת יותרת הכליה ו MRI אחרים לצורך זיהוי של פגיעות פנימיות.
סיבוכים
המופע של סיבוכים סרקומה של קפוסי תלוי בשלב של המחלה לאזור הגידול. עלול לגרום לסיבוכים הבאים:
- בצקת הלימפה, בלוטות לימפה עקב שַׁנהֶבֶת מפותלת;
- פגום זיהום חיידקי גידולים;
- הגבלה של פעילות מוטורית של הגפיים העיוות שלהם;
- דימום מגידולים מתפוררים;
- שיכרון נגרם על ידי קריסת שאתות;
- שיבוש של האיברים הפנימיים בלוקליזציה של גידולים עליהם.
סיבוכים מסוימים להוביל למצב של סכנת חיים של האדם.
טיפול סרקומה של קפוסי
טיפול מוקדים יחידים בניתוח (אח כריתה) ואחריו הקרנות. טיפול כזה של סרקומה של קלאסית קפוסי מוביל לתוצאה מוצלחת (הפוגה ממושכת) ב 30-40% מהחולים.
אם חולה עם הכללה סרקומה של קפוסי, ובמיוחד, נשאי HIV, במתחם מציגה אנטירטרוויראלי טיפול, כימותרפיה, טיפול אינטרפרון, הקרנות (אולם, בשלב של איידס הוא בדרך כלל לא לגרום הרצוי תוצאה).
1) טיפול antiretrovirusnyya מאוד (HAART)
- משך טיפול כזה צריך להיות שנה אחת לפחות;
- זה תורם דיכוי העומס הנגיפי ולשפר את מצב החיסון של הידבקות ב- HIV;
- תרופות אנטי רטרו-ויראלי יכולות לדכא את הפעילות החיונית לחלוטין של אחד נגיפי ההרפס שגורמים לסרטן - סרקומה של קפוסי.
2) כימותרפיה, אשר משמשים לצורך prospidin (התוצר המקומי), vincristine ו- vinblastine (rozevin), etoposide, טקסול, doxirubicin, בליאומיצין ואחרים. יש תרופות תופעות לוואי חמורות על איברים של היווצרות דם ואחרים, אשר לעתים קרובות דורש מינוי של טיפול הורמונלי חלופי (פרדניזון, דקסמתזון).
3) אינטרפרון.
- מטרה: כמו אינטרפרון תרופות מרשם פעולת מערכת חיסונית, כלומר אינטרפרון אלפא 2 א ו -2 רקומביננטי (אינטרונים, Roferon, reaferon) או הילידים (vellferon) במינונים של 5-10 mIU / יום / m, n / k קורסים ארוכים.
4) טיפול מקומי כולל: טיפול קרינתי, קריותרפיה, יישום של ג'ל מיוחד (panretin), כימותרפיה מקומית.
סמים, אשר יהיה יעיל מספיק לטיפול בזיהומים הנגרמים על ידי HHV-8, לא נמצא.
חיזוי של סרקומה של קפוסי
הפרוגנוזה סרקומה של קפוסי תלויה באופי של הזרימה שלה קשור קשר הדוק עם המדינה של המערכת החיסונית של החולה.
בשיעורים גבוהים של גילויים חסינות של המחלה יכול להיות משוחק הפיך, טיפול מערכתי נותן אפקט טוב, והוא יכול להשיג הפוגה ב 50-70% מהחולים. לכן בחולים עם סרקומה של קפוסי CD4 לימפוציטים index גדול מ 400 L-1 על שיעור התגובה רקע טיפול חיסוני מתמשך עולה 45%, ועם פחות מ 200 CD4 l-1 הוא אפשרי רק כדי להשיג פוגה 7% חולים.
מניעה
המדד העיקרי של מניעת מחלה הוא הטיפול בזמן והנכון של מדינות חיסוניות. לפיכך, שימוש בתרופות אנטי רטרו-ויראלי בחולים עם HIV מאפשר זמן רב כדי לשמור על תפקוד מערכת החיסון נורמלי, ובכך למנוע את התרחשותם של סרקומה של קפוסי.
לאחר הטיפול של סרקומה של קפוסי דורש בחינה מדוקדקת של קרום העור רירי לפחות פעם אחת 3 חודשים, בהערכת מצב הריאות ומערכת העיכול - לפחות פעם בשישה חודשים או שנה. צעדים אלה יסייעו לזהות מחלה ישנה בזמן.
