אבל 10% מהמקרים הם נוצרים paraganglia (איברים של מערכת נוירואנדוקריניים), בגרעיני האוהדת ואיברים אחרים. תאים אשר ממוקמים לשד הכליה לייצר נוראדרנלין ואדרנלין. אלה ממוקמים איברים אחרים, לייצר רק נוראפינפרין.
מה זה?
Pheochromocytoma - הורמונלית בתאי chromaffin הגידול הפעיל מערכת sympathoadrenal או לוקליזציה extraadrenal הכליה מפריש כמויות גדולות של קטכולאמינים. המחלה מתייחסת גידולים (שפירים או ממאירים) APUD-מערכת ולעתים קרובות היא אחת מרכיבים של תסמונת של גידולים אנדוקריניים משולבים (בדרך כלל במקרה זה הוא pheochromocytoma דו-צדדי).
סיבות
הסיבות המדויקות של התקדמות pheochromocytoma טרם הוקמה. אבל יש מדענים מספר תיאוריות בנושא זה:
- תסמונת גורלין ותסמונת Sipple. שנייה זה מחלה תורשתית, אופייני בלוטות אנדוקריניות התפשטות תאים לא מבוקרות. במקרה זה, לא רק משפיע על בלוטת יותרת הכליה, אך גם תריס, שרירים ומבנה עצמות וכן הלאה.
- נטייה תורשתית. במהלך המחקר נמצא כי 10% מהחולים שאובחנו פתולוגיה, היו קרובי משפחה ישירים עם אותה אבחנה. לכן, מדענים טוענים כי התפתחות המחלה קשורה ישירות מוטציה של הגן האחראי על התפקוד התקין של בלוטת יותרת הכליה. כתוצאה מכך, תאים במוח מתחילים לגדול חומר במהירות.
ברוב המצבים הקליניים, קלינאים מצליחים לזהות את הסיבה האמיתית להיווצרות הגידול.
תפקידו של קטכולאמינים בגוף
אפינפרין ונוראפינפרין מופרשים באופן רציף בגוף האדם. הריכוז שלהם מגדיל בחדות לאחר הטעינה של כל סוג. קטכולאמינים בצדק בשם "הורמוני סטרס." כל עבודה פעילה, במיוחד בעבודה פיזית, לתרום לשחרורו של נוראפינפרין ואפינפרין. ביטוי של התגובה הזו יכולה להיחשב עלייה בחום הגוף, קצב הלב מוגבר, חלוקה מחדש את זרימת הדם.
אדרנלין נחשב הורמון של "פחד". אדרנלין מתרחש תחת תסיסה חזקה, פחד, פעילות גופנית אינטנסיבית. אפינפרין מגביר את לחץ הדם, מגביר את ניצול של פחמימות ושומנים. תגובה פיזיולוגית ללחץ על ידי הפעולה של אדרנלין היא להגדיל סיבולת.
ונוראפינפרין הוא הורמון של "מאבק". תחת הפעולה שלו מגבירה באופן משמעותי את כוח שריר, יש תגובה אגרסיבית. ונוראפינפרין מיוצר כאשר דימום, פעילות גופנית, מתח. היווצרות יתר של קטכולאמינים רשאי סטרס כרוני.
סיווג
תאי Chromaffin נוכחים לא רק בקליפת יותרת הכליה, אך גם בגרעיני האוהד, ולכן pheochromocytoma יכול להיות ממוקם בבלוטת יותרת הכליה ועל איברים ורקמות אחרים. מאפיין לוקליזציה Extraadrenal של גידולים תורשתיים.
הבחנה בין pheochromocytoma שפירים וממאירים. לאחרונה מתרחשים לא יותר מ 10% מהמקרים. הם בדרך כלל ממוקמים מחוץ בלוטות האדרנל בעיקר לייצר דופמין. בעת האבחנה באמצעות סיווג קליני לפיה המחלה מחולקת 3 קבוצות.
עם תמונה קלינית אופיינית, מחולק:
- מתמידים - מניפסט עלייה יציבה בלחץ הדם.
- התקפים - לחץ וסימפטומים אחרים הנגרמים על ידי עודף אדרנלין, מופיעים רק בזמן התקף בתקופה חופשית-התקפה ללא תסמינים.
עם תסמינים קליניים pheochromocytoma אופייניות הדומים לסימפטומים של מחלות אחרות. יכול להתבטא כמו לב וכלי דם, psihoneyrovegetativnogo, בטן ו האנדוקרינית ותסמונת מטבולית.
pheochromocytoma Nemyepriznaki, בלי giperkateholaminemii ראיות ברורות. הם, בתורם, מחולקים:
- נסתר (Exchange) של סימפטומי pheochromocytoma רק בתנאי קיצון כבדים מאוד, כאשר קצב החיים הנורמלי כבר עלייה קלה במטבוליזם ובמקרים נדירים, רגשית רְפִיפוּת.
- Asymptomatic שבה סימפטומים קליניים נעדרים לחלוטין במהלך כל החיים של המטופל ואת הגידול לא ניתן לאבחן; במקרה זה, יחד עם ההורמון, תאים סרטניים לייצר אנזים והופך אותו מטבוליט פעיל, ולכן, אין תסמינים.
תסמינים של pheochromocytoma הכליה
אחד הסימפטומים העיקריים של pheochromocytoma הוא יתר לחץ דם. לחץ דם גבוה אצל חולה יכול להיות אפיזודי או כרוני. במקרה הראשון של התקפות יתר לחץ דם לעורר מצוקה רגשית, גופנית מופרזת או אכילת יתר.
הסימפטומים של pheochromocytoma במהלך התקפה של יתר לחץ דם כוללים:
- עור חיוור,
- מזיע,
- חוסר נוחות בחזה ובבטן,
- כאב ראש, אופי פועם,
- בחילות,
- הקאות,
- התכווצויות שרירי רגליים.
לאחר התקפה, לחולה יש היעלמות מוחלטת של התסמינים של pheochromocytoma, ירידה חדה בלחץ הדם עד המדינה הפוכה בתכלית - תת לחץ דם.
בין הסימפטומים של צורות מסובכות pheochromocytoma להבחין סימנים של נוירופסיכיאטריות, הלב וכלי הדם, חילוף החומרים endokrinno-, המטולוגיות והפרעות במערכת העיכול:
- פסיכוזות,
- כלי נזק לכליות הפונדוס,
- היפרגליקמיה (הגלוקוז בדם גבוה),
- היפוגונאדיזם (הורמונים-אנדרוגן הגירעון בגוף)
- neurasthenia,
- אי ספיקת לב,
- להגדיל ב שקיעת דם או דם,
- ריור, וכו '
Pheochromocytoma, חולים להיראות כך: תמונה
התמונה למטה מראה כיצד תתבטא המחלה עצמה בבני אדם.
אבחון
במהלך הסקר הכללי של מטופלים זיהו דופק מהיר, עור חיוור פנים, צוואר וחזה, לחץ דם גבוה. כמו כן מאפיין של תת לחץ דם האורתוסטטי (כשאדם קם, הלחץ מצטמצם בחדות).
אחד הקריטריונים החשובים ביותר לאבחון היא להגדיל את רמות קטכולאמינים בשתן ובדם של הנושא. רמות בסרום נמדדת במסלול chromogranin (חלבון תחבורה אוניברסלי), הורמון אדרנוקורטיקוטרופי, קלציטונין ויסודות קורט - סידן וזרחן.
האבחנה המבדלת של pheochromocytoma צריכה להתבצע אצל אנשים עם תלונות:
- התקפי חרדה,
- תסמונת נשימת יתר,
- גלי חום בגיל המעבר,
- צורך מוגבר קפאין,
- עוויתות,
- איבוד הכרה קצר.
שינויים לא ספציפיים של רל, ככלל, יקבעו רק במהלך המשבר.
לאחר pheochromocytoma קרובות קשורות לפתולוגיה - מחלת אבני מרה, נוירופיברומטוזיס, הפרעות של זרימת דם בגפיים (תסמונת ריינו), ו hypercortisolism עם התפתחותה של התסמונת קושינג של.
חלק ניכר של נושאים זוהה בשל יתר לחץ דם נזק בכלי הדם ברשתית (רטינופתיה). כל החולים עם חשד pheochromocytoma צריך לעבור בדיקה נוספת על ידי רופא עיניים מומחה.
טיפול pheochromocytoma
במהלך המשבר החולה דורש מנוחה במיטה קפדנית. ראש המיטה צריך להיות מורם. אם אתה לא מצליח לנרמל את הלחץ, אז אתה צריך להתקשר לאמבולנס. כדי לבסס את האבחנה ואת הבחירה של טיפול של חולים שאושפזו בבית חולים.
טיפול pheochromocytoma ותרופות:
| תרופות קטגוריה | הוראה | מנגנון הפעולה |
| אלפא חוסמים | Tropafen ו Phentolamine. 1 מ"ל של פתרון 1% מדולל 10 מ"ל של פתרון NAC איזוטוני. בהזרקה לוריד כל 5 דקות עד משבר קל. | בלוקים קולטנים אדרנרגיים, מה שהופך אותם רגישים תכולה גבוהה של אדרנלין. זה מפחית את ההשפעה השלילית של הורמונים על האיברים הפנימיים. |
| חוסמי תעלות סידן | Nifedipine. האם בתוך 10 מ"ג 3-4 פעמים ביום. | כניסת סידן בלוקים לתוך תאי שריר חלק שריר לב ומונעת vasospasm. זה מקטין את קצב לב ומוריד לחץ דם. |
| חוסמי בטא | Propranolol. להסרת kriza הזרקה 1-2 מ"ג כל 5-10 דקות. בפנים של 20 מ"ג 3-4 פעמים ביום. במידת הצורך, במינון עולה בהדרגה עד 320-480 מ"ג ליום. | מפחית רגישות אדרנלין. זה מבטל דופק לא סדיר ומוריד לחץ דם. |
| מעכב סינתזה קטכולאמינים | Metyrosine. נלקח דרך הפה. המינון הראשוני של 250 מ"ג ארבע פעמים ביום. כתוצאה מכך, זה עלה ל 500-2000 מ"ג ליום. | להסתרה לייצור אדרנלין ונוראדרנלין. מנמיך את תסמיני מחלה על ידי 80%. |
המבצע
שיטות ניתוח שונות ניתן להשתמש כדי להסיר את pheochromocytoma. אלה כוללים הן transbryushinnoe, extraperitoneal, transthoracic בשילוב.
לפעמים לאחר הניתוח לא עלה הדינמיקה החיובית, כלומר, לחץ דם גבוה נשאר. זה עשוי להיות סיבות הקשורים לניתוח השגוי. ייתכן גם שתקבל ולחץ דם נמוך כתוצאה של דימום או דלקת של BCC.
מחיקת טפסים של פאוכרומוציטומה מרובים מתבצע בכמה שלבים.
אם אתה לא יכול כריתה של גידול ממאיר, הישנותה, או כאשר יש לו צמיחה רבה מוקדים רשאיים הסרה כירורגית של החלק היחיד של זה, כדי לצמצם את רקמת תפקוד ובכך להפחית את רמת מחזורי קטכולאמינים.
טיפול רדיקלי של pheochromocytoma כמעט תמיד נותן לחולים רבים תרופה מוחלטת. אבל כתוצאה giperkateholaminemii ממושכת, ישנם שינויים SSS וכליות, המציין כי השמירה על סימפטומים רבים שהיו לפני הניתוח. אבל מינויו של תרופות צורכות לווסת את לחץ דם.
התוצאה החשובה ביותר עבור חולים נשארה לאחר ניתוח, אשר עשוי להפוך לזמין או חסר, כרגע, גרורות. בגלל סימנים המתייחסים גידול ממאיר, למשל, כמוסות או angioinvaziya הנביטה לתת סיכוי קטן להחלמה. לפיכך, הטיפול הכירורגי האופרטיבי רק של pheochromocytoma יכול לעזור לחולים, אלא על 8% ממקרים, המחלה הזו נותנת ישנה. פרוגנוזה חיובית ברובה, אם לא זוהה במהלך המבצע גרורות כדמות מרוחקת.
כל החולים שעברו ניתוח להסרת pheochromocytoma בוצעו, הם על מעקב רפואי קבוע.
