תוֹכֶן
- מידע כללי
- שיטת מחקר וחומר ביולוגי
- סיווג מחסור בחלבון S
- אינדיקציות לניתוח
- מה עוד מוקצה למחקר זה?
- המשמעות של תוצאות הניתוח
- מה הסיכון לחלבון S נמוך במהלך ההריון?
- סרטוני מחסור בחלבון C ו- S
חלבון S שייך לקבוצה של מעכבי פיברינוליזה חשובים, אשר להגביר את קרישת הדם. לפעמים ניתן להוריד חלבון פלזמה זה במהלך ההריון, הטומן בחובו פקקת ורידים ועורקים, סיבוכים שונים בצורת הפלות חוזרות ונשנות. בצקת, עיכוב גדילה תוך רחמי של העובר, המאופיין בפיגור בצמיחה, במשקל ובאינדיקטורים פטומטומטיים אחרים מהנורמטיב הממוצע לתקופה מסוימת הֵרָיוֹן.
כדי להעריך את המערכת נוגדת הקרישה של הדם, הרופאים רושמים בדיקת חלבון S בחינם כחלק מהאבחנה המבדלת של פתולוגיות הריון.
מידע כללי
חלבון C הוא אחד מתוך 100 חלבונים הנמצאים ומסתובבים ללא הרף בדם. הוא שייך לקטגוריה של נוגדי קרישה פיזיולוגיים המעכבים את פעילות המוסטאזיס קרישה (מערכת קרישת דם).
הסינתזה של חומר זה בהשתתפות ויטמין K מתבצעת בכבד, בתאי מח העצם (שברי הציטופלזמה של מגקריוציטים) ובתאי האנדותל.
בפרוטאומיקה ישנן שתי צורות בהן מעכב קרישה זה מסתובב בדם:
- חינם - כ -45% מהסך הכולל;
- בשילוב עם חלבוני פלזמה המסוגלים למפל הפעלה רציף עם אפקט ציטוטוקסי (מיקרוביצידי) לא ספציפי - כ -60% מהסך הכולל.
חלבון העברת C4b פועל כמרכיב מחייב של הצורות החופשיות והמורכבות של חלבון S ביניהן. הייחודיות של רכיב הקרישה המופעל XIV היא להאיץ את הרס גורמי V ו- VIII המופעלים, אשר בתורם, מוביל לעיכוב של היווצרות קריש דם תוך -ויטאלי בתוך כלי הדם, ומונע את זרימתו החופשית דרך זרם הדם מערכת.
במקרה של פגיעה טראומטית בכלי הדם, הדימום מפסיק עקב מכלול טסיות-תאי דם לא גרעיניים בצורת דיסק חסרי צבע.
הם משתטחים ורוכשים את היכולת להידבק זה לזה ולדופן הכלי, חופפים לדופן הפגומה שלו. לאחר מכן, חלבון הפלזמה C מתווסף אליהם על מנת לאזן את פעולת מערכת הקרישה. כמו כן, חלבון זה מסייע להסרת תאים פגומים מרקמות ומגן מפני דלקת כאשר הם מתים.
חלבון S, או ליתר דיוק היחס הכמותי שלו בגוף, תלוי בגיל האדם, ביעילות הבלוטות האנדוקריניות המסנתנות הורמונים ובמין. בנשים, ניתן גם להוריד או להעלות אותו במהלך ההריון, מה שיש לו השלכות שליליות מסוימות.
שיטת מחקר וחומר ביולוגי
אי אפשר לזהות חלבון מי גבינה בשיטות של כימיה קלינית קלאסית, לכן שיטת ביצוע מחקר לחלבון C חופשי היא אימונוטורבידימטריה. לאחר נטילת דם ורידי, הוא נצבע כשההשעיה נספגת בו, ואז אור מפוזר מופנה אליו, כך, כתוצאה מהאינטראקציה שלו עם חלקיקים בתמיסה, להגדיר את כמות החלבון באחוזים יַחַס.
קודם כל, המחקר מוקצה לזהות את המחסור בחלבון S, שהוא גן אוטוזומלי תורשתי ומועבר. ההליך נכלל באבחון המקיף של טרומבופיליה, והוא נדרש גם עבור פקקת עורקים / ורידים, סיבוכים טרומבואמבוליים המתרחשים באנשים שטרם עשו זאת מלאו לו 50-55 שנים.
במהלך תקופת לידת הילד, רצוי לקבוע את רמת החלבון החופשי המסונתז על ידי הכבד עם קומפלקס אבחון הגורמים לפקקת ורידים עמוקים, פקקת ורידים ספאניים, פקקת ותרומבואמבוליזם ריאתי עורקים.
סיווג מחסור בחלבון S
מחסור באחד ממעכבי הקרישה החשובים ביותר יכול להיות מולד, שמופיע מיד לאחר הלידה ו מועברים מהורים לילדים, או נרכשים - מסוגלים לחשוף את עצמם הן בימים / בחודשים הראשונים לחיים, והן לאחר רבים שנים.
באשר לחסר מולד, ישנם 3 סוגים עיקריים ברפואה:
- ירידה בכמות החלבון C הכולל והחופשי C מתרחשת יחד עם ירידה חדה ביכולת לבצע את תפקידיו נוגדי קרישה.
- הכבד מסנתז חלבון מסיס בשומן, תלוי בגליקופרוטאין בפלזמה, בכמות מספקת, אך בשל פגם במולקולות שלה, יצירת מעין גבישים ומתיחת האריתרוציטים, אין אינטראקציה עם חלבון S.
- ירידה ברמת מעכב הקרישה הראשי על רקע כמות תקינה של חלבון כולל.
חלבון S שיורד במהלך ההריון יכול להיות בצורה הומוזיגטית או הטרוזיגטית של העגלה של הגן הפגום. המקרה הראשון מאופיין בפגם מלא של החלבון המסתובב ללא הרף דרך זרם הדם במצב לא פעיל, אשר מוביל לפרפורה טרומבוציטופנית אצל תינוקות, סוג של דיאתזה מדממת המאופיינת בחסר טסיות דם.
גם קרישה תוך -וסקולרית מופצת מוקדמת אינה נכללת - תהליך לא ספציפי פתולוגי המאופיין ביצירת קרישי דם מופצים, המתאפיינים בסיכון מוגבר למוות.
הצורה הטרוזיגטית מאובחנת לעתים קרובות במהלך ההתבגרות, כאשר ההתבגרות מופעלת על ידי אותות מהמוח לבלוטות המין. הסיכון לקרישי דם בכלי האיבר הראשי של מערכת העצבים המרכזית, הריאות והלב עולה פי 6 בהיעדר טיפול.
נשים בהריון נמצאות בסיכון לחוסר חלבון S שנרכש (במיוחד אלה שכבר קיימות בשליש השלישי), חולים עם פתולוגיות המטופלות בתרופות המעכבות את פעילות הקרישה המוסטזיס.
זה כולל גם אנשים עם מחלת כליות חמורה שמשתמשים באמצעי מניעה אוראלי עובר HRT - טיפול שמטרתו החלפה תרופתית של אובדן תפקוד הורמונלי שחלות. טיפול כזה כרוך בשימוש באסטרוגנים, בסטגנים ובמקרים מסוימים באנדרוגנים.
אינדיקציות לניתוח
ניתן לקבל הפניה לאימונוטורבידימטריה מרופא משפחה, שתפקידו לתת טיפול רפואי ראשוני. וקרדיולוגים, גינקולוגים, אונקולוגים, מטפלים בעלי השכלה נוספת המתמחים במחלות דם עוסקים בפענוח תוצאות בדיקת החלבון S.
רשימת האינדיקציות המעידות על הצורך באבחון כוללת:
- סיבוכים של הריון בצורה של הפסקת שליה מוקדמת, הפרעה ספונטנית של ההריון בכל עת, לידת מת, רעלת הריון ואקלמפסיה;
- מעקב אחר מצבם של חולים בסיכון (עם צורה מולדת של מחסור בחלבון S, שהועבר לחולה מקרובי משפחה);
- איתור בזמן ואבחון מקיף של נטייה להתפתחות פקקת כלי דם חוזרת (ורידית בעיקר) של לוקליזציה שונים.
הורדת חלבון S במהלך ההריון עלולה לגרום לקרישת עורק הריאה או ענפיו על ידי המונים טרומבוטיות, מה שמוביל להפרעות ריאתיות והמודינמיות מערכתיות מסכנות חיים. נשים עם תסמין זה מגבירות את הסיכון למוות או לנמק של כל שכבות העור.
מה עוד מוקצה למחקר זה?
כדי ללמוד את אינדיקטורים של קרישת דם ביתר פירוט, ואם יש צורך, לרשום טיפול יעיל, רופאים יכולים, יחד עם אימונוטורבידימטריה, לרשום מספר מחקרים אחרים. חלק מההליכים שחולים עדיין עשויים להיתקל בהם מפורטים בטבלה שלהלן.
| שיטת מחקר | תיאור |
| APTT (זמן תרומבופלסטין חלקי מופעל) | בדיקת סקר, שהיא בדיקה רפואית המדמה תהליכי קרישה דם כדי להעריך את הנוכחות ולקבוע את רמת גורמי הקרישה, נוגדי קרישה ו מעכבים. לאחר נטילת הדם הוורידי, הוא מטוהר ונאלץ לקיים אינטראקציה עם מגיב הקואלין-קפאלין. |
| המוסטסיוגרמה | מחקר המטולוגי מקיף המאפשר לך להעריך את מצב מערכת ההמוסטזיס ואת מדדי קרישת הדם. זה בדרך כלל נקבע לאחר פציעה קשה ולפני ניתוח כדי לסלק את הסיכון להתפתחות דימום / היווצרות קרישי דם תוך -ויטליים בלומן של כלי דם או בחלל לבבות. |
| בדיקת Antithrombin III | זהו חלבון ספציפי שתפקידו העיקרי הוא להשבית מספר גורמים מרכזיים. קרישה, כולל טרומבין, ומניעת קרישת דם מוגברת (קרישי דם). לא מומלץ לבצע ניתוח זה בחולים עם היסטוריה של דלקת מפרקים שגרונית, דלקת בלבלב מחמירה ומחלות זיהומיות. |
| ניתוח D-dimer | ברוב המקרים הוא נקבע כמחקר עזר שמטרתו לאבחן תסמונת קרישה תוך וסקולרית מופצת, ועוד הערכת חומרת היווצרות הפקקים ומעקב אחר הטיפול המתמשך בקרישת דם כתוצאה מתסחיף ריאתי, שבץ. |
| בדיקת דם פלסמינוגן | מאפשר לך להעריך את הרזרבה של חלבון פלזמה בדם, פרונזים, אשר בתנאים מסוימים הופך לצורה פעילה (פלסמין). חומר זה הוא מרכיב במערכת הפיברינוליטית הדרושה למניעת קרישי דם מוגזמים (טרומבי) במהלך קרישת הדם. |
ראוי לשקול נקודה חשובה אחת: חל איסור מוחלט לבצע בדיקות מעבדה הכוללות איסוף דם ורידי תקופה של החמרה בתהליכים טרומבוטיים בוורידים השטחיים, שעלולים להיות מלווים בפגיעה בוורידים עמוקים (פקקת ורידים עמוקים, DVT). למרות שקל יותר להוציא את S.
המשמעות של תוצאות הניתוח
בהתבסס על תוצאות הבדיקה, הרופא כבר יכול לקבוע את רמת החלבון בגוף, שיכולה להיות תקינה, להגדיל או לרדת. אם לערך המוגדל אין השלכות שליליות ומשמעות קלינית ברורה, יש לשים לב לירידה בחלבון C.
חלבון S יורד במהלך ההריון אם יש חריגות מהנורמה, שנע בין 55 ל -125%. מטופלים עם שיעורים נמוכים מקבלים טיפול שנקבע במטרה למזער סיבוכים במהלך ההיריון, הלידה או התקופה שלאחר הלידה.
בתינוקות החל מ -24 שעות לאחר הלידה ועד גיל 3 חודשים, כמות החלבון S לא צריכה להיות גבוהה מ- 55% ומתחת ל -15%. אצל ילדים גדולים יותר פרמטר זה עולה ל-45-130%. לגברים בוגרים, המדדים הם בין 75 ל -147%, לנשים - מ -55 ל -125%.
אם תוצאות הניתוח יגדלו, המשמעות היא שיש אחת מהפתולוגיות הבאות:
- הפרעה מטבולית של ויטמין K, שעלולה לגרום למחלת הצליאק - מחלה שבה מזון המכיל גלוטן (מאפים, פסטה, דגני בוקר, יוגורטים), פוגעת בקרום הרירי של המעי הדק ומובילה למחסור משמעותי לגוף אלמנטים;
- תהליכים הקשורים למחלה זיהומית כרונית, המתעוררת על ידי נגיף החוסר החיסוני האנושי, המשפיע על תאי המערכת החיסונית (HIV);
- מחלות ספיגה (זיהום חמור בדם), הלם, שיכרון;
- שחמת הכבד היא מחלת כבד כרונית המלווה בהחלפה בלתי הפיכה של הרקמה הפארנכימית של הכבד ברקמת חיבור סיבית, או סטרומה;
- התפתחות של פתולוגיות גידול ממאירות.
כמו כן, ירידה בחלבון S החופשי אופיינית לתסמונת נפרוטית - תסביך סימפטום, מתפתח על רקע פגיעה בכליות, כולל פרוטאינוריה מאסיבית, הפרעות חלבון-שומנים החלפה ונפיחות. הוא נצפה בלופוס אריתמטוס, טיפול ב- L -asparaginase - אנזים שמזרז את פירוק חומצות האמינו.
מה הסיכון לחלבון S נמוך במהלך ההריון?
אם לאישה יש חלבון S נמוך במהלך תקופת ההריון, קיים סיכון לפקקת. התמונה הסימפטומטית של מצב זה מיוצגת על ידי טרומבופלביטיס, טרומבואמבוליזם עורקי חריף וורידי, פגיעה במקלעת כלי הדם. כתוצאה מהפתולוגיה מתרחשת לעיתים קרובות הפרה של זרימת הדם הרחם ופגיעה בשליה. החולה פשוט לא יכול ללדת את הילד לפני תום הקורס וללדת אותו בטרם עת.
המוטציה של ליידן, המתרחשת על רקע מחסור בחלבון S, משפיעה על כ -45% מהנשים. זהו מצב בו אזור אחד או שניים של הגן המקודד לפעילות גורם הקרישה V משתנים. בשליש הראשון או השני, עם אבחנה כזו, עלולה להתרחש הפלה.
חלבון S ממלא את תפקידו של מעכב קרישה חשוב, אשר הסינתזה שלו מתבצעת על ידי האיבר הבלוטתי - הכבד. אם הוא מוריד במהלך ההריון, עליך להתחיל מיד בטיפול בתרופות שנקבעו רופא על מנת להימנע מפתולוגיות ולחסל את הסיכון שילד ייוולד עם כמה סטיות. יש להתמודד עם מחסור בחלבון S רק לאחר בדיקה והתייעצות עם מומחה.
סרטוני מחסור בחלבון C ו- S
מחסור בחלבון C ו- S:
