תסמונת המורגית. מה זה אצל תינוקות, מבוגרים, סימפטומים, הנחיות קליניות, טיפול

אם מופיעים חבורות על העור ללא סיבה נראית לעין, זוהי סיבה להיזהר ולהתייעץ עם רופא כדי להעריך את בריאותך. ביטויים כאלה עשויים להצביע על נטייה מוגברת לדימום, שנקראת ברפואה תסמונת דימומית.

המחלה מתרחשת כאשר יש הפרה של קרישת הדם ויכולה להתבטא בדימום חיצוני ופנימי, בעל עוצמה ומשך שונים.

מאפייני הפתולוגיה

תסמונת המורגית היא מצב פתולוגי המתבטא בדימום מוגבר. בדרך כלל, המערכת ההמוסטטית שומרת על מצב נוזלי של הדם ומפסיקה לדמם אם תקינות הכלי נפגעת. לפעמים המערכת נכשלת ומתפתחים סימנים של תסמונת דימומית.

דימום פנימי ושטפי דם בריריות מסוכנים במיוחד. במקרים מסוימים, דם יכול לזרום באופן ספונטני החוצה, גם אם הכלי לא ניזוק.

אנשים בכל גיל רגישים להתפתחות המחלה. לרוב, המין ההוגן מושפע. מהלך הפתולוגי של ההריון מוביל להופעת הפתולוגיה אצל ילד שזה עתה נולד.

המחלה יכולה להיות ראשונית (מולדת) או משנית (נרכשת), חריפה או כרונית. קשה לטפל בפתולוגיה מולדת, שכן הסיבה למחלה במקרה זה היא הפרעות גנטיות. הגורמים לתהליך הנרכש הם בדרך כלל פתולוגיות אוטואימוניות, שיכרון כימי או טיפול אונקולוגי.

ישנן 3 קבוצות של פתולוגיות המלווה בתסמונת דימומית:

• מחלות המאופיינות בשינויים במספר ומאפייני הטסיות (טרומבוציטופתיה או טרומבוציטופניה). במקביל, חבורות ודימומים מנוקבים (petechiae) מופיעים על העור ועל הריריות. יתכן גם דימום ספונטני מהאף, מהחניכיים, וכן דימום במערכת העיכול והרחם בעוצמה נמוכה עם מעט אובדן דם.
• פתולוגיות (למשל המופיליה), שהסיבה לכך היא מחסור תורשתי או נרכש בפרוקואגולנטים או עודף נוגדי קרישה. במקרה זה, קרישיות הדם מופרעת, נצפה דימום ממושך.
• מחלות המאופיינות בשינוי חדירות כלי הדם (רנדו-אוסלר, שנליין-חנוך). במקרה הראשון נצפים המופטיזה, דימום מעיים, המטוריה. בשני, הופעת פריחה דימומית קטנה.

גורמים סיבתיים

המחלה מתפתחת כאשר התהליכים המורכבים של המטופויזה מופרעים. התסמונת יכולה לנבוע מנוכחותו של גן פגום או פתולוגיה אחרת.

ביטויים שליליים מתרחשים כאשר:

• הפטיטיס, שחמת הכבד, כאשר הכבד אינו מייצר חומרים המעורבים בתהליכי קרישת דם;
• גידולים אונקולוגיים;
• פתולוגיות זיהומיות ויראליות חמורות;
• אֶלַח הַדָם;
• המופיליה, שבה תהליך קרישת הדם מופרע;
• דלקת כלי הדם (מחלות כלי דם דלקתיות);
• טרומבוציטופתיה וטרומבוציטופניה.

כמו כן, תהליך קרישת הדם עלול להפריע בעת נטילת תרופות מסוימות.

מה גורם לתינוקות?

תסמונת המורגית היא פתולוגיה המתרחשת גם בקרב תינוקות. גילויים מתרחשים מספר ימים לאחר לידת התינוק.

סיבות אפשריות למצב זה כוללות:

• מחסור בוויטמין K;
• נטילת תרופות מסוימות על ידי אישה בהריון (תרופות נוגדות פרכוסים, תרופות נגד שחפת, אנטיביוטיקה, נוגדי קרישה);
• הריון חמור;
• לידה מוקדמת של תינוק;
• רעב חמצן של העובר;
• התקשרות מאוחרת לשד;
• פתולוגיה של מערכת העיכול של התינוק;
• פתולוגיה בנשים בסיכון.

כיצד משפיעה התורשה?

גורמים תורשתיים יכולים להוביל להתפתחות המחלה. הצורה העיקרית של הפתולוגיה מאופיינת בנוכחות גן פגום המקודד את פעילות המערכת כולה. המוסטזיס או משפיע על היסודות האינדיבידואליים שלו - תאי טסיות, גורמי פלזמה ואנדותל כלי.

מחלות כאלה בעלות אופי תורשתי כוללות המופיליה, טרומבוציטופתיה, מחלת פון וילברנד-דיאנה.

הגורמים הבאים מובילים להתפתחות הצורה הנרכשת של התסמונת:

• פציעות שונות;
• תנאי הלם;
• תהליכים אוטואימוניים;
• הפרעות מטבוליות או שיכרון סמים חמור.

שינויים בטסיות

המחלה יכולה להיגרם על ידי פתולוגיות טסיות דם:

• טרומבוציטופניה - ההרכב הכמותי של הטסיות מופרע;
• טרומבוציטופתיות - התכונות הפונקציונליות של טסיות משתנות.

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית היא הפתולוגיה הנפוצה ביותר של הקבוצה הראשונה. לרוב המחלה נרכשת, למרות שהיא יכולה להיות תורשתית. זה בדרך כלל משפיע על נשים בגילאי 20-50.

עלול להתרחש על רקע:

• לוקמיה לימפוציטית, לימפוגרנולומטוזיס;
• אסתמה הסימפונות;
• זאבת מערכתית.

הגורם לחוסר טסיות הוא בעיכוב השושלת של מח העצם megakaryocytic. הבסיס למנגנון התפתחות הפתולוגיה הוא צמצום תוחלת החיים של הטסיות.

בעת נטילת תרופות מסוימות עלולה להתפתח טרומבוציטופניה של תרופות. עם זאת, תופעה זו היא זמנית ונעלמת לאחר הפסקת הטיפול.

עם טרומבוציטופתיה, תפקוד תאי הדם נפגע. צבירת טסיות והדבקה מופחתות, במקרים מסוימים הן עשויות להיעדר לחלוטין, כך שחולים סובלים מדימום מוגבר.

ההפרעה יכולה להיות מולדת או נרכשת. במקרה הראשון, קיים מחסור תורשתי של חלבונים מיוחדים על פני השטח של הטסיות, צורתם וגודלם מופרעים. עבור הצורה הנרכשת, אותן הפרות אופייניות, רק שהן מתעוררות בהשפעת גורמים חיצוניים.

נגע בכלי הדם

אם קירות כלי הדם מושפעים, החדירות לתאי הדם נפגעת, מה שמוביל לשחרור תאי דם אדומים לרקמות הסובבות. שטפי דם נמצאים על העור, באיברים פנימיים, רירית העיניים, הקיבה והמעיים, רקמת הכליה, הריאות, שריר הלב עלולים להיות מושפעים.

בחולים עם קדחת דימומית, המלווה בתסמונת כליות, כלי הגלומרולי מושפעים, וסינון השתן הראשוני נפגע. התוצאה היא אי ספיקת כליות.

דלקת כלי דם המורגית, המאופיינת במנגנון חיסוני של פגיעה בדפנות כלי הדם, היא תורשתית. המחלה פוגעת בגיל הגן וילדים בגיל בית הספר היסודי.

הוא מאופיין בביטויים הבאים:

• עורית. פריחות מופיעות על עור הישבן, הרגליים, גירוד מתרחש;
• מפרקי. דימומים במפרקים מצוינים, החולה סובל מבצקת וכאבים עזים;
• בִּטנִי. דרך הדם הרירי הוא נכנס לחלל הבטן;
• מוֹחִי. דימום מוחי מתפתח עם תסמינים התלויים בנגע;
• שֶׁל הַלֵב. יש עלייה בלב, אי ספיקת לב מתפתחת.

בחולים עם מחלת רנדו-אוסלר, הכלי הפגוע הופכים להמנגיומות. ניתן למצוא נגעים שפירים אלה בפה, על פני העור, בפנים ובשפתיים. הם נפצעים בקלות, וכתוצאה מכך המנגיומה מתחילה לדמם.

סיווג מחלות

תסמונת המורגית היא מחלה הניתנת לחלוקה למספר סוגים. הם שונים בסיבותיהם וביטויים.

סוגים של תסמונת דימומית:

סוג ההפרה	מוזרויות
המטומה	עם סוג זה של מחלה, דימומים עצומים נצפים בשרירים, ברקמות הרכות, במפרקים. החולה סובל מכאבים, לאורך זמן, תפקודי מערכת השלד והשרירים נפגעים. סוג זה של תסמונת מתפתח בדרך כלל עם המופיליה.
מיקרו -מעגלי	נקרא גם כתם פטקיאלי. הוא מתבטא בדימומים שטחיים מתחת לעור, חבורות המתרחשות בפגיעה הקלה ביותר. ביטויים כאלה אופייניים לטרומבוציטופתיה.
המיתומה של מחזור הדם (צורה מעורבת)	דימום כתם-פטקיאלי והמטומות גדולות מתרחשות. צורה זו של התסמונת מתרחשת אם אין מספיק גורמי קרישת דם, היא גם אופיינית תסמונת thrombohemorrhagic, מחלת פון וילברנד, עשויה להיות תוצאה של מנת יתר נוגדי קרישה.
Vasculitis סגול	זה אופייני לדלקת כלי הדם וטרומבוציטופתיה. מתגלה בדימומים בצורת סגול, עשוי להיות מלווה בדלקת נפרית ודימום מעיים.
אנגיומטית	עם סוג זה של פתולוגיה, דימומים מתמשכים מתרחשים באזורים של פתולוגיות כלי דם. המצב אופייני ל telangiectasias, אנגיומות.

סימפטומים של מחלה דימומית של הילוד

בתינוקות עם צורה מוקדמת של התסמונת, הקאות של דם נצפות ביום הראשון לאחר הלידה. סימפטום מסוכן נוסף יכול להיות דימום ריאתי, הזרמת דם לאיברים פנימיים.

התסמונת יכולה להתרחש אפילו בשלב ההתפתחות התוך רחמית. במקרה זה, לאחר הלידה, לתינוק יש דימום תוך גולגולתי, שטפי דם על העור.

אצל תינוקות יונקים המחלה מתבטאת בסימפטומים הקלאסיים:

• הקאות מדממות;
• דימום במעי;
• דימומים עוריים;
• דימום לאחר ששאר חבל הטבור נופל.

אצל ילדים עם רעב חמצן או טראומת לידה, מחסור בוויטמין K יכול להתבטא כשטפי דם מתחת לאפוניארוזיס, שטפי דם תוך גולגולתי, דימומים פנימיים והמטומות.

הצורה המאוחרת של המחלה מתבטאת:

• דימום תוך גולגולתי;
• דימום במעי;
• המטומות נרחבות על העור;
• דימום מפצע טבורי
• הקאות מדממות;
• זיהומים בדם בשתן.

תינוקות הסובלים ממחלה דימומית נחלשים, חיוורים ובעלי לחץ דם וטמפרטורה נמוכים. מצב זה נקרא הלם היפובולמי.

אבחון

האבחנה נעשית, תוך התחשבות בתזמון הופעת התסמונת ובמוזרויות ההתפתחות של התהליך הפתולוגי. המומחה אוסף אנמנזה, קובע את הסיבה והאופי של ההפרעות, מבהיר האם יש פתולוגיות רקע, האם התפתחות המחלה אפשרית עם חשיפה לתרופות והשפעת גורמים אחרים.

כמו כן, הרופא יכול להשתמש בשיטת הצביטה - כאשר העור נלחץ, נצפתה הופעת דימומים נקודתיים אופייניים. טרומבוציטופניה חמורה עלולה להופיע עם שלפוחיות על רירית הפה.

סימנים ארוכי שנים של התסמונת מעידים על אופייה התורשתי של ההפרעה, אם הביטויים צצו לאחרונה, סביר להניח שהסיבה לכך היא מחלות נרכשות. פתולוגיה מולדת קלה יכולה להתבטא רק בתהליך של התערבות כירורגית, ולכן היא מאובחנת לעתים קרובות כבר אצל מבוגרים.

לבדיקת דם יש ערך אבחנתי רב. מומלץ לבצע בדיקות קרישה, נקבע מספר טסיות הדם ההיקפיות. לפעמים מתבצעת ניקוב חזה, ביופסיה של מח עצם. אם יש חשד שלפתולוגיה יש סיבות תורשתיות, מבצעים מחקרים גנטיים.

בחולה עם התסמונת:

• ירידה בהמוגלובין, אריתרוציטים ומדד הצבעים;
• גודל וצורה של כדוריות הדם האדומות השתנו;
• מספר הלוקוציטים גדל;
• ESR מואץ.

התפתחות אפשרית של תסמונת המורגית

מהלך המחלה יכול להפוך לכרוני אם מטופלים בצורה לא נכונה או לא מספקת בצורה החריפה.

אם יש שינויים בצקת בריאות, התהליך מלווה באי ספיקת נשימה, קצף עם דם, אז יש לתת טיפול רפואי מיידי, מכיוון שמצב זה מסוכן חַיִים. הדימום מהחניכיים והאף מסוכן פחות, אך דימום פנימי ברחם ודימום פנימי עלול להוביל לתוצאות חמורות.

תסמונת המורגית מסוכנת במיוחד לתינוקות. אם סיוע רפואי ניתן בזמן הלא נכון כאשר הופיעו סימנים למחלה זו, יתכן ותוצאה קטלנית.

כדי להפחית את הסבירות לפתח השלכות שליליות, יש צורך לעקוב באופן קבוע אחר ספירת הדם. טיפול סימפטומטי ועירוי דם יסייעו להפחית את הסיכון לבריאות ולחיים. במקרים קלים אפשר לרפא לגמרי.

אם הפתולוגיה מתגלה בשלב מאוחר, היא מאיימת על:

• דימום רב;
• חוסר תפקוד של בלוטת יותרת הכליה;
• תפקוד לקוי של הלב;
• לחץ דם נמוך כל הזמן, חולשה מוגברת, בריאות כללית לקויה.

הטיפולים העיקריים בתסמונת

תסמונת המורגית היא מחלה, שהצורה החריפה שלה דורשת טיפול רפואי מיידי כדי לסלק את הנגע. לאחר מתן עזרה ראשונה והפסקת דימום, מומלץ למטופל ליטול תרופות המנרמלות את תהליך קרישת הדם. אם אובדן הדם משמעותי, מתבצע טיפול החלפת פלזמה.

לכל צורה של המחלה, מרשם הפרין. לטיפול בהפרעות קלות הטיפול נמשך 10-14 ימים. צורות מתונות וחמורות דורשות מתן תוך ורידי של התרופה למשך 2-3 ימים, ולאחר מכן הן עוברות למתן תת עורית למשך חודש אחד. המינון נבחר בנפרד.

צורות בינוניות עד חמורות מטופלות עם פרדניסולון. הטיפול נמשך 5 ימים, ולאחר מכן הטיפול מופסק לאותה תקופה. לאחר מכן הטיפול מתחדש למשך 5 ימים וכך להמשיך עד להשגת האפקט הרצוי.

אם התסמונת התעוררה על רקע מחלה אחרת, בנוסף להפסקת הדימום, ננקטים אמצעים לחיסול הפתולוגיה הנלווית. לא תמיד הטיפול נותן את האפקט הרצוי.

לדוגמא, המופיליה מולדת מטופלת בתרופות הורמונליות המנרמלות את זרימת הדם. במקרה זה, המטופל חייב להיות כל הזמן תחת פיקוח רפואי ולפעול לפי כל ההמלצות של מומחה.

בהתאם לסיבות שעוררו את התפתחות התסמונת, הם נקבעו:

• תרופות המוסטטיות (דיצינון, ויקאסול);
• טיפול מקומי בדימומים עם טרומבין יבש, ספוגים הומאוסטטיים, חומצה אמינו -קפרואית;
• עירוי דם עם איבוד דם רב;
• טיפול תומך וסימפטומטי.

אם הגורם למחלה הוא תפקוד לקוי של טסיות הדם, מומלץ להשתמש בגלוקוקורטיקוסטרואידים, אימונוגלובולינים, פלסמהפרזה. דלקת כלי הדם מטופלת בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, מדכאי חיסון.

במקרים נדירים, ייתכן שיהיה צורך בניתוח כדי לסלק ביטויים חמורים או סיבוכים, אך לא ניתן להשפיע על הסיבה להפרה בשיטה זו. ניתן להמליץ ​​למטופל על טיפול לייזר, קריותרפיה.

חשוב לא להפריע למהלך הטיפול ולמלא אחר כל הפגישות, אחרת עלולים להתפתח סיבוכים:

• אֲנֶמִיָה;
• ירידה בחסינות;
• נזק לכלי הדם;
• הפרעות בתפקוד הכליות ומערכת השלד;
• דימום כבד ומסוכן.

הנחיות קליניות

אם ההפרעה נרכשת, מומלץ להזמין תזונה מספקת. הדיאטה צריכה להכיל כמות גדולה של מזונות המכילים הרבה חלבון וויטמין K.

כעזרים אתה יכול להשתמש:

• תפוחים ירוקים;
• פירות יער (דובדבנים, פטל, דומדמניות, ענבים אדומים, אפר הרים).

בצורות חמורות של המחלה, יש צורך להיות תחת פיקוח רפואי מתמיד ולעקוב אחר כל ההמלצות של מומחה. על המטופל להימנע מפעילויות שעלולות לגרום לפציעה. תרגילי התעמלות שיטתיים, הליכי פיזיותרפיה - אלקטרופורזה, מגנטותרפיה יעילים.

תחזית ומניעה

ביקור בזמן אצל רופא יעזור להתמודד עם צורה קלה של המחלה ללא השלכות בריאותיות שליליות. עם טיפול נכון ומועד, הפרוגנוזה חיובית. אם ההפרה מתגלה מאוחר ואין טיפול, עלולים להתפתח סיבוכים חמורים, כולל מוות.

על מנת למנוע פתולוגיה, מומלץ:

• תזונה טובה;
• הימנעות מפציעות ופגיעות שונות;
• התייעצות עם גנטיקאי לפני ההתעברות;
• בדיקות רפואיות סדירות.

ישנה חשיבות למניעת התפתחות התסמונת אצל תינוקות. יש לחבר את התינוק לשד חצי שעה לאחר הלידה. כמו כן, מומלץ לתת מתן תת -עורי של ויטמין K, דבר הנחוץ במיוחד לתינוקות מוקדמים.

תסמונת המורגית מתבטאת בדימום מסוגים ובעוצמות שונות. אולי התרחשותם הספונטנית או כתוצאה מהשפעות חיצוניות.

מחלה זו יכולה להתפתח בכל גיל, עם מהלך קל, היא מתאימה לטיפול ומתבטלת ללא השלכות בריאותיות שליליות. עם זאת, חולים עם צורות חמורות של התסמונת צריכים להיות תחת פיקוח רפואי מתמיד, להקשיב להמלצות המומחה ולפעול לפי המינוי.

סרטון אודות תסמונת דימומית

רופא בנושא תסמונת דימומית: