תסמונת מרשל (PFAPA) בילדים, מבוגרים. מה זה, תסמינים, אבחון, טיפול, הנחיות קליניות

תסמונת מרשל בילדות מאופיינת בחום חוזר. אצל ילדים הטמפרטורה עולה כל 2-12 שבועות. המצב הפתולוגי מלווה ב גם תסמינים נלווים אחרים ודורש התייעצות עם רופא ילדים.

המומחה יקבע בדיקה מקיפה ויבחר את שיטת הטיפול היעילה ביותר על מנת לעצור התקפים ולשפר את מצבו של המטופל הקטן.

תסמונת מרשל אצל מבוגרים

ברוב המקרים מאובחנת חום חוזר ונשנה אצל ילדים בגילאי 1 עד 5 שנים. עם זאת, כמה מחקרים רפואיים מראים כי גם מבוגרים מושפעים ממצב זה. מופיעים סימנים קליניים אופייניים. בקרב החולים, גברים שכיחים יותר (50-70%).

המחלה מופיעה לעיתים קרובות אצל מבוגרים בגילאים 40-50 שנים. חום תקופתי מפריע למשך 4-8 שנים.

תסמונת מרשל אצל מבוגרים מתבטאת בסימפטומים הבאים:

• דרכי הנשימה מושפעות, בעוד שאין ביטויים ברורים למחלה זיהומית;
• stomatitis aphthous מתפתח;
• מופיעה לימפדניטיס צוואר הרחם;
• מפתח דלקת שקדים, דלקת הלוע;
• מופיעים כאבי שרירים;
insta story viewer
• דאגות גרון;
• במהלך ההתקף הבא מופיעים כאבים במפרקים;
• מופרע מעת לעת בשיעול;
• יש חולשה כללית בגוף;
• טמפרטורת הגוף עולה מדי פעם עם צמרמורת;
• יש כאב בגרון;
• מתרחשת גודש באף.

במצבים מסוימים ההתקפים אינם סימפטומטיים. ברוב המקרים הקריטריונים להערכת מצב החולה נקבעים לילדים צעירים, כך שמבוגרים עשויים להראות סימנים אחרים.

חום אפיזודי מתרחש ונמשך 1-7 ימים, ואז חולף מעצמו. לאחר מספר חודשים, חולים מאובחנים עם פרק שני.

תסמינים אצל ילדים

תסמונת מרשל אצל ילדים אינה גורמת לשינויים חיצוניים, הילד אינו שונה מחבריו.

החולים מפתחים תסמינים קליניים של מצב פתולוגי:

שֵׁם	תיאור
חום	ההתקף נמשך 5 ימים עם מרווחים של 2-7 שבועות. ככל שהמחלה מתקדמת, המרווחים גדלים.
טמפרטורת גוף גבוהה	עלייה חדה וגבוהה בטמפרטורה מלווה בסימפטומים נלווים, כולל הזיות, כאבי ראש ופגיעה בהכרה. שיעורים גבוהים קשה להוריד עם תרופות, אם אפשר, אז לזמן קצר.
תהליך דלקתי	עם תסמונת מרשל, כאב גרון חמור נפוץ. במקרה זה המטופל מתלונן על יובש בפה. דגדוג ושיעול קיימים גם כן. כאב גרון גרוע יותר בבליעה.
סטומטיטיס	סימפטום נלווה לתסמונת ברוב המקרים. הקרום הרירי של חלל הפה מכוסה בפצעים ספציפיים, טמפרטורת הגוף עולה. לעתים קרובות stomatitis מתפתח על רקע של הפרעות חיסוניות.
בלוטות הלימפה גדלות	בתסמונת מרשל, בלוטות הלימפה נפוחות, במיוחד מתחת ללסתות. אתה יכול להבחין בסימן זה במצבים מסוימים בעין בלתי מזוינת. במהלך בדיקת רופא מופיעים כאבים בעת חיטוט.
מפרקים וכאבי ראש	סימנים קליניים אלה תמיד מלווים בטמפרטורת גוף גבוהה וחום. עם זאת, חלק מהחולים מתלוננים גם על כאבי בטן.

ברוב המקרים, הטמפרטורה הגבוהה נמשכת 4-5 ימים, ואז שוככת. הילד מרגיש טוב, אין סימפטומים של מחלה זיהומית או ויראלית. גם התסמינים הנלווים נעלמים.

לאחר זמן מה (2-12 שבועות), הטמפרטורה עולה שוב. תוצאות בדיקה מקיפה יראו את מהלך תהליך דלקתי חלש. חשוב שההורים ילכו עם ילדם לבית החולים על מנת לקבוע אבחנה מדויקת ולעבור טיפול.

סיבות להופעה

הרופאים אינם יכולים לומר בוודאות מה מעורר חום אצל ילד. כתגובה לאורגניזם הקטן מופעלת חסינות מסתגלת ומולדת. הרופאים נוטים להאמין שתסמונת מרשל אצל ילדים מעוררת על ידי הפרעות אוטואימוניות.

ישנן הסיבות האפשריות הבאות:

שֵׁם	תיאור
זיהום ויראלי סמוי	זיהומים רבים, הנכנסים לגוף האדם, משפיעים על רקמות חלשות ואינם מתבטאים זמן מה. הפלורה הפתוגנית מופעלת בהשפעת גורמים שליליים רבים (חסינות חלשה, תנאים סביבתיים לא נוחים).
פגיעה כרונית בשקדים	ילדים לעתים קרובות מקבלים הצטננות, מכיוון שמערכת החיסון רק נוצרת. התהליך הדלקתי בגרון, המתפתח במשך זמן רב ללא טיפול שנבחר כראוי, זורם לצורה כרונית. חיידקים משחררים רעלים, המשפיעים לרעה על חסינות הגוף והריריות. החמרות תקופתיות קשות עם השלכות שליליות (תהליכים מוגלתיים, סטומטיטיס, חום).
הפרעה אוטואימונית	גוף האדם, כתוצאה מהפרעות מסוימות, תופס את התאים שלו כחיידקים זרים, ולכן הוא מתחיל לתקוף אותם. התגובה היא טמפרטורת גוף גבוהה ודלקת.

רופאים מציעים שבמצבים מסוימים תסמונת מרשל מתרחשת כתוצאה ממוטציות בגנים מסוימים.שיש לאדם. ניתוח גנטי מבוצע כדי לאשר.

בכל מקרה מופיעים תסמינים קליניים מסוימים, איתם חשוב לפנות לבית החולים בזמן ולעבור בדיקה. בסיכון נמצאים ילדים שקרובי משפחה קרובים שלהם סבלו ממחלה דומה (45-60%). סביר יותר שבנים מאובחנים כסובלים מתסמונת מרשל.

אבחון

על הילד לעבור בדיקה מקיפה על מנת לקבוע את הגורם להתפתחות תהליכים פתולוגיים ולאבחון הנכון. רופא הילדים יערוך בדיקה, יקבע אבחנה ובהנחיית התוצאות המתקבלות יכין שיטת טיפול.

עם תסמונת מרשל, הילד נקבע לאמצעי האבחון הבאים:

שֵׁם	תיאור
ניתוח דם כללי	ספירת הדם משתנה, קצב שקיעת האריתרוציטים (ESR) עולה, לוקוציטוזיס נצפתה. התוצאות עוזרות לזהות את התגובה הדלקתית.
כימיה של הדם	ריכוז החלבון C-reactive עולה.
אימונוגרם	שיטת אבחון המסייעת להעריך את מצב המערכת החיסונית של גוף האדם. לצורך מחקר, דם נלקח מהחולה.
בדיקת חיסונים	הניתוח עוזר לקבוע את תגובת גוף המטופל לנגיף.

אבחון נוסף מספק בדיקה אינסטרומנטלית:

שֵׁם	תיאור
צילום רנטגן	אזור החזה והסינוסים נבדקים.
בדיקת אולטרסאונד (אולטרסאונד)	המומחה בוחן את איברי הבטן והאגן.

חשוב לקבוע את הגורם המדויק למצב הפתולוגי ולהבדיל את המחלה, מאחר והפרעות רבות מלווה בחום (מחלות סומטיות כרוניות, הצטננות, נוירופניה מחזורית, נשימה עליונה שבילים).

בהתחשב בתוצאות בדיקה מקיפה, המטופל עשוי בנוסף להזדקק לייעוץ מרופאים מומחים אחרים (רופא אף אוזן גרון, רופא שיניים, אימונולוג, גנטיקאי, ראומטולוג).

במהלך אבחון מקיף, הרופא שם לב לתכונות הבאות:

• יש חלופה ברורה של תקופות של חום והפוגה;
• החמרה נמשכת 2-7 ימים;
• המחלה אינה מגיבה לטיפול אנטיביוטי;
• תכונות ייחודיות של המצב הפתולוגי מצויינות.

תסמינים של תסמונת מרשל בילדים נעלמים לאחר קורס של טיפול בקורטיקוסטרואידים.

מתי לפנות לרופא

הילד יצטרך בדיקה והתייעצות עם רופא ילדים אם החום ימשיך ללא סימפטומים בולטים, תוך חזרה מעת לעת. חשוב לקבוע אבחנה מדויקת על מנת למנוע סיבוכים אפשריים. טיפול סימפטומטי שנבחר נכון יקל על מצבו של הילד וימנע את התוצאות.

מְנִיעָה

הרופאים אינם יכולים לומר בוודאות איזה גורם מעורר את התפתחותם של תהליכים פתולוגיים.

לכן, כאמצעי מניעה, מומלץ להקפיד על אמצעי זהירות כלליים:

1. למד את ילדך לנהל אורח חיים בריא ופעיל.
2. מחממים את הגוף, מחזקים את המערכת החיסונית.
3. אכלו נכון ורציונאלי, העדיפו מזונות מועשרים.
4. כנסו לספורט, לפעילות גופנית.

בחורף ובתקופות של מגיפות חיידקיות ויראליות, יש לתת לילדים עם תסמונת מרשל ויטמין D3. רופאי ילדים אינם מייעצים להורים לטפל בעצמו, שכן תרופות רבות גורמות לתופעות לוואי. קיימת סבירות גבוהה לסבך את מצבו של הילד, ולכן חשוב לפנות לבית החולים ולקבל ייעוץ מומחה.

שיטות טיפול

תסמונת מרשל בילדים דורשת טיפול מורכב לאחר הבדיקה. תרופות מרשם, שמומלץ ליטול בקפדנות על פי התוכנית המורכבת, על מנת למנוע התרחשות של תופעות לוואי או סיבוכים.

הרופא המטפל בוחר טקטיקות המבוססות על מצבו של המטופל ותוצאות האבחון המקיף. במצבים קשים מבצעים ניתוח.

תרופות

תרופות נבחרות על ידי רופא ילדים, על סמך תוצאות בדיקה מקיפה ומצבו של המטופל הקטן. חשוב להקפיד על המרשמים שלך בכדי להפחית את הסבירות לתופעות לוואי.

תסמונת מרשל אצל ילדים כרוכה בשימוש באמצעים הבאים:

קבוצת תרופות	שֵׁם	יישום
גלוקוקורטיקואידים	פרדניסולון, בטמטזון	התרופות מקלות על מצבו של הילד עם חום. את התרופה מומלץ ליטול דרך הפה בכמות מספקת של נוזלים. מינון הילדים הוא 0.14-2 מ"ג / ק"ג פעם ביום. יש ליטול את הכמות המחושבת של התרופה 3-4 פעמים ביום.
תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות	איבופרופן, אקמול	תרופות משמשות להפחתת חום גוף גבוה. ילדים מקבלים 20-40 מ"ג / ק"ג ליום. יש לחלק את המינון המחושב ל 3-4 מנות.

בנוסף, עם תסמונת מרשל, לילדים נקבעו קומפלקסים של ויטמינים להגברת ההגנה של הגוף. אנטיביוטיקה משמשת אם האבחנה של זיהום משני בגוף אושרה.

יש גם קבוצה מסוימת של תרופות שבהן משתמשים הרופאים לתסמונת מרשל:

שֵׁם	יישום	התוויות נגד
קולכיצין	תרופה משככת כאבים בעלת השפעות אנטי דלקתיות. יש ליטול את התרופה דרך הפה על ידי בליעת הטבליה בשלמותה עם הרבה מים. המטופלים מקבלים 0.5-1.5 מ"ג פעם ביום.	פגיעה בכליות ובכבד; מחלות של מערכת העיכול; הֵרָיוֹן; תקופת הנקה; נויטרופניה; התמכרות לאלכוהול; גיל מבוגר; רגישות אישית לחומרים פעילים.
אנאקינרה	חוסם סלקטיבי של קולטני אינטרלוקין, המפחית כאבים ודלקות. התרופה מוזרקת תת עורית. המינון המומלץ לחולים הוא 100 מ"ג פעם ביום. הזריקה נעשית באזור הבטן או הירך.	מחלות זיהומיות חריפות; מצבי חסר חיסוני; רגישות אישית למרכיבים המרכיבים.
צימטידין	יש ליטול את התרופה לפני או במהלך הארוחות. המינון תלוי במצבו של המטופל. ברוב המקרים, 0.2 גרם נקבע 3 פעמים ביום ו- 0.4 גרם לפני השינה. מהלך הטיפול נמשך 4-6 שבועות.	תקופת לידת התינוק; הנקה; תפקוד לקוי של הכבד והכליות; גיל המטופל הוא עד 14 שנים.

תרופות גורמות לתופעות לוואי שונות, כך שלא ניתן ליטול אותן לבד ללא מרשם רופא. חשוב גם לדבוק בתוכנית שנקבעה, אשר נבחרה על ידי מומחה.

שיטות אחרות

תסמונת מרשל אצל ילדים לא תמיד נרפאת בעזרת תרופות. העדר דינמיקה חיובית לאחר טיפול תרופתי או במקרה של סיבוכים אצל המטופל דורש התערבות כירורגית.

הילד מוצג כריתת שקדים. ברוב המקרים, לאחר הסרת השקדים, חום הילד כבר לא דואג. אך יש לפנות לטיפול כירורגי במצבי חירום, כאשר יעילות הטיפול התרופתי נעדרת לחלוטין.

ישנם ילדים אשר סובלים מחוסר סובלנות מוחלטת למרכיבים רפואיים, ולכן נקבעת גם התערבות כירורגית.

כריתת שקדים אינה מבוצעת במהלך החמרה של מצב חום. התערבות כירורגית מסייעת במניעת הופעתה המשנית של התסמונת ב -70% מהמקרים.

חיי היומיום של ילדים עם תסמונת מרשל

איכות חייו של הילד עלולה להיות מושפעת מחום אפיזודי. עד לאבחנה מדויקת, גם ההורים יהיו מודאגים. התקפים קבועים של תסמונת מרשל אינם אמורים להשפיע על נוכחותו בבית הספר. למרות מחלות כרוניות, ילדים צריכים ללמוד ולקבל חינוך.

חשוב ליצור את התנאים המתאימים ביותר לחולים במחלות דומות, כך שלא רק יהיה להם זמן להשתלט על תכנית הלימודים בבית הספר, אלא גם לתקשר עם חבריהם.

אותו דבר לגבי פעילויות ספורט. פעילות גופנית מועילה לבריאותם של ילדים במידה. אחת המטרות העיקריות של הטיפול בתסמונת מרשל היא לאפשר למטופל לנהל חיים תקינים.

המזון התזונתי מספק תפריט רציונלי ומועשר, הכולל מזונות עם תכולת סידן גבוהה ומיקרו -אלמנטים חיוניים. הגוף הצומח זקוק לויטמינים ללא הצלחה. מומלץ לא לכלול מזון ומוצרים לא בריאים מהתזונה (מזון מהיר, משקאות ממותקים מוגזים, מוצרים מוגמרים למחצה).

באשר לחיסון, אין איסורים מיוחדים. יש לבצע חיסונים כמתוכנן, אך במקרה של ילדים הסובלים מתסמונת מרשל, יש להזהיר את הרופא המטפל מהמחלה הקיימת. הילד עשוי להזדקק להמלצות נפרדות באופן פרטני.

הקפדה על בריאותך נחוצה גם במקרה של תכנון הריון או שימוש באמצעי מניעה. כלל זה בחיי היומיום חל יותר על מבוגרים שאובחנו כסובלים מתסמונת מרשל, שהיא נדירה ביותר.

במהלך ההריון, הגוף הנשי עובר שינויים הורמונליים, לכן חשוב לעקוב היטב אחר מצבך ולהיות כל הזמן בפיקוח הרופא שלך. יש לבחור אך ורק את הטיפול בהופעת התקף החום הבא על מנת למנוע השפעה שלילית על התפתחות העובר.

סיבוכים אפשריים

תסמונת מרשל אצל ילדים אינה גורמת לסיבוכים. בגיל ההתבגרות המחלה נעלמת מעצמה, הילד גדל ממנה. ההשלכות השליליות של התסמונת מתרחשות כתוצאה מתוספת של זיהום משני בזמן הופעת סימנים קליניים.

שֵׁם	תיאור
דַלֶקֶת אָזנַיִם	מצב פתולוגי המאופיין בתהליך דלקתי באזור האוזן. התסמין העיקרי של המחלה הוא תסמונת כאב חריפה.
בְּרוֹנכִיטִיס	הפתולוגיה מאופיינת בהתפתחות של תהליך דלקתי באזור מערכת הנשימה. שיעול אובססיבי ומוסר הוא סימן מעיד.
דלקת ריאות	התהליך הדלקתי, ברוב המקרים בעלי אופי זיהומי, משפיע על הריאות. החולה מפתח חום, חולשה, נמנום, קוצר נשימה ושיעול חמור עם ייצור כיח.
הפרעות נוירולוגיות	הסיבה העיקרית היא החולשה המתמדת המתרחשת אצל החולה עם תסמונת מרשל. הילד מאבד מעת לעת את הכרתו, הוא מודאג מכאבי ראש חזקים בעלי אופי דמוי מיגרנה, כמו גם מסחרחורת. הפרעות נוירולוגיות יכולות להופיע לסירוגין, אפילו בין התקפי חום.

סיבוך של תסמונת מרשל הוא גם mediastinitis מוגלתית, מורסה רטרופרינגלית. ילדים רבים במהלך הפיגוע הבא נאלצים להישאר בבית ולהחמיץ שיעורים, אבל זה לא קריטי, אתה יכול לקבל ידע בעצמך.

ברוב המקרים תסמונת מרשל אצל ילד מתרחשת לפני גיל 4-8. ואז המחלה חולפת מעצמה ורק במצבים נדירים מופיעים סיבוכים. לילדים שסבלו ממחלה זו יש פרוגנוזה חיובית. לא רק שאין הישנות חוזרת ונשנית, אלא גם ההשלכות. הילד ממשיך להתפתח בדרך כלל פסיכולוגית, נוירולוגית ופיזית.

סרטוני תסמונת מרשל

תסמונת הרופא ומרשל: