- מחלת יאקוב( להלן עבור CJD נוחות) - היא מחלה ניוונית של מערכת העצבים המרכזית , במיוחד בקליפת המוח ואת הגרעינים הבזליים של המוח, משפיע גם על חוט השדרה.
ראשית מתואר 1920, שם מוזר - את שמותיהם של שני הרופאים הגרמנים אחרי מי המחלה נקראת, הוא מוגדר כאזור מחלות פריון( נקרא גם ספג מוח ע"ש, מחלת פרה משוגעת).הפריון המילה
שימש לראשונה בשנת 1982, פרופסור אמריקאי סטנלי פרוזינר ויצרו על ידי מיזוג של שתי מילים - חלבון( חלבון) וזיהומים( זיהום).
בתנאים רגילים, חלבונים התאיים אלה אינם פוגעים בגוף, אך הם יכולים ליצור מבנים יציבים, אשר יכול להוביל למחלות קטלניות של מערכת העצבים המרכזית( מערכת העצבים המרכזית).
מחלה נדירה הנוכחי נמוך, עד הסימפטומים הראשון בדרך כלל הולך מ -10 ל -15 שנים ( לעיתים נדירות 5-8 חודשים).בדים שבו
מרוכזים חלבונים הפריון ב הנתיחה שלאחר המוות יש מבנה ספוגי - ומכאן ספגת המוח ע"ש שם.שינויים
של המחלה הוא האמין להאכיל פרות כי נדבקו כבשי פריונים( חיפושיות שסביבון סיבה), ו בתורו בבשר הבקר שמש מקור הזיהום עבור בני אדם.Prions
נהרסים רק מחמצנים חזקים, שאף אחד מהם משמשים ברפואה, ומסיבה זו באנגליה( ב 1995 יש התפרצות בקנה מידה גדול של מחלת הפרה המשוגעת זוהתה) הינם מכשירים רפואיים חד פעמיים בלבד.טיפול
- המחלה עבור
- הרופא ברמת המדינה
תוכן
- סיבות הסיווג פתולוגיה
- ושלב תסמינים וסימנים קרויצפלד יעקב
- של כל שלב של מחלות קרויצפלד-יעקב
- פתוגנזה
- טכניקות אבחון: האימה של המחלהמחלת קרויצפלד-יעקב
גורם CJD מתרחשת בכל מקום, אבל באותו הזמן, את המנגנון של זיהום לא מובן לחלוטין. תיאר זוג זיהומים עם keratoplasty חודר( השתלת הקרנית), וכן השתלות אחרות.תיעד מקרים של שימוש במכשירים מזוהם במהלך פעולות על המוח.
זיהום מתרחש כאשר הורמון גדילת גדר מבלוטת יותרת המוח של גווייה( כרגע יש אנלוגי הסינטטי שלה).כפי שכבר הוזכר יש שביל של זיהום דרך הבשר של כבשים ופרות.צעד סיווג
ו קרויצפלד יעקב
לרפואה 4 מקצה צורות של קרויצפלד-יעקב:
קלסי - ( ספונטניים) - פריונים במוח מופיעים באופן ספונטני, בלי שום סיבה נראית לעין.אנשים מושפעים ככלל מעל 50 שנה - 1-2 אנשים למיליון.ראשית, הוא מתבטא בהפסד קצר של זיכרון, שינויים פתאומיים במצב הרוח, אובדן עניין חיוני.בהדרגה, האדם מאבד את היכולת לבצע מטלות היומיום שלהם, בשלב הסופי של ההפרעה מתרחש, הזיות, דיבור איטי.במהלך המחלה, יש התקפים אפילפטיים, אשר קשורים גם עם הרס של מערכת העצבים המרכזית.
- תורשתי. מהלך המחלה זהה לצורה הקלאסית.המחלה מועברת גנטית, כך שאם המשפחה כבר היו מקרים של המחלה, את המראה סיכוי לעליות CJD משמעותית.
- Iatrogenic. המחלה מתרחשת כתוצאה של סחף של prions במהלך הניתוח.סמים יכולים להיות אלה( למשל. הורמון גדילה נלקח בחזרה גופות), מכשירים מזוהמים, קרומי המוח, אשר שימש לסגירת פצעים על הראש במהלך המוח המבצע.כרגע, ההסתברות לחלות בחולים כאלה נוטה לאפס.
- גרסה חדשה. זיהום דרך מזון( מוצרי בשר מבשר המכיל רקמת מוח נגועה).מאז 1995, לא נרשמו יותר מ -100 מקרים.המחלה משפיעה על צעירים בגיל 20 שנים.המטופל בתחילה זורק תחביביו, המדכאים, הצדדים קרובים, ואז הוא מגיע חוסר קואורדינציה, הוא לא יכול לאכול באופן עצמאי לשמור על ניקיונם.הפרות מאוחרות במערכת העצבים המרכזית מובילות למוות.מהו ביותר נורא, בניגוד לצורות הקלאסיות של דמנציה המטופל מגיע הרבה יותר מאוחר - אחד מבין את כל התהליך של הידרדרות של התהליכים הנפשיים שלהם.
זה אפשרי ו מסובך כדי למנוע HPA על ידי סוג hypotonic - ללמוד את שיטות המניעה הדרושים.
אם מתרחש צער ואתה הוסרו מן המנינגיומה של המוח, התוצאות ניתן למזער.גלה כיצד.תסמינים וסימנים
של כל שלב של CJD
הם שלושת השלבים של מחלת קרויצפלד יעקב, הסימפטומים כוללים דעות משלהם:
- תקופת הפרודרום - הסימפטומים הם שונים מתרחשים בשליש מהחולים.זה יכול להיות הפרעת שינה, חוסר תיאבון, עייפות, ירידה במשקל, אובדן תשוקה מינית, שינויים בהתנהגות.סימנים אלה באים שבועות או חודשים לפני הסימנים הראשונים של דמנציה.
- התקופה הראשונית היא .ישנם ליקויי ראייה, סחרחורת, כאבי ראש, הפרעות חושיות וחוסר יציבות.ברוב התקופה יש זרם מתון, פחות חריף או תת-קרקעי( מהר יותר מאשר מתון, אך איטי יותר).
- תקופה מורחבת.חולים בדרך כלל באה לידי שיתוק ספסטי( שיתוק עקב הרס של העצב המוטורי במוח או בחוט השדרה) מערכת איבר הפרעת ekstarpiramidnoy( אחראי לאוטומציה התנועה, להרכיב היציבה, אימון שרירים אופטימלי לפעולה מדויקת רפלקסים בלתי מותנה), רעד( מהיר בתנועות קצובותגוף וגפיים), קשיחות( פטריפיקציה בשרירים).במקרים מסוימים, יש אטקסיה( תיאום שרירים לקויים, כגון הליכה), פרפור שריר( לא גלוי לעין בגלל המהירות שלהם התכווצות של כמה סיבי שריר), ניוון של נוירונים במוח העליונים( מתח שריר מתמיד), חדות ראייה מופחתות.בפתוגנזה של המחלה
של התחדשות של נורמלי והכרחי עבור חלבוני פריון האנושיים שינה מעט למד.יש להניח
הראשון מולקולה שינה חלבון הופיע עקב מוטציה או גן המקודד שלו להכות מבחוץ גורם לתגובת שרשרת משנה את חלבון הפריון הנורמלי לתוך שינה.פריונים
הבא להתחיל השפעה מדכאת על ה- DNA של תאי עצב, אשר בתורו משפיע על ה- DNA המיטוכונדריאלי.מאז המיטוכונדריה הוא הספקים שלנו של ATP( מקור אנרגיה עבור כל התגובות בגוף קשורות הצריכה שלה), הוא תא עצב רעב-אנרגיה, מוביל אל מותה.טכניקות אבחון של
זה אפשרי ו מסובך כדי למנוע HPA על ידי סוג hypotonic - ללמוד את שיטות המניעה הדרושים.
אם מתרחש צער ואתה הוסרו מן המנינגיומה של המוח, התוצאות ניתן למזער.גלה כיצד.תסמינים וסימנים
אבחון מבוסס על שיטות מעבדה ו אינסטרומנטלי של המחקר.
קודם כל, המטופל עובר הדמיה תהודה מגנטית של המוח, אשר מסייע לזהות את האזורים הפגועים של המוח.לעתים קרובות מבוצעת אלקטרואנצפלוגרמה.
גם לבצע בדיקות עבור פונקציות קוגניטיביות של ( פעילות מוחית גבוהה יותר - למשל דיבור, ספירה, חשיבה, וכו ').לפעמים להבהרה לקחת לנקב מותני או לעשות ביופסיה במוח.
טיפול בפאתולוגיה CJD
אין טיפול אנטיביוטי( ממוקד).הטיפול במחלת יעקב קריוכפלד הוא סימפטומטי.
לבטל את כל התרופות כי יכול מדכא את פעילות העצבים גבוהה.
תרופות מסוימות מאטות את מהלך המחלה :
- Brefeldin A - תרופה זו הורסת את מנגנוני Golgi בתאים, דבר שמאט את הופעתן של מולקולות חדשות של החלבון המשתנה;
- חוסמי סידן ערוץ יש פעולה vasodilator, אשר תורמת להישרדות עוד יותר של רקמת המוח פגום כבר.
סיבוכים של
כל סיבוכים נוירולוגים, תלוי רק במחלקת CNS המושפעת.
חיזוי מאכזב של
עם הצורה הקלאסית, משך הזמן הממוצע של המחלה הוא 8 חודשים.כאשר תורשתית, הקורס הרגיל של המחלה הוא 26 חודשים.עם טופס חדש, משך הוא 16 חודשים.
ב 100% מהמקרים מותו של .
מניעה של
למרבה הצער, אין מניעה עבור חולים.לאחר בדיקת החולה, שטפו את הידיים ביסודיות בעזרת סבון, אך מכיוון שהחלבון עמיד בפני אלכוהול, אולטרה סגול ורתיח, עליכם להשתמש במכשיר חד פעמי ובכפפות חד פעמיות.
ברמת המדינה
בשנת 2001, החוק הפדרלי האוסר על תוספת של ארוחה עצם לבעלי חיים ומכר בשר בעלי חיים במשך שנתיים נכנס לתוקף.חוקים דומים קיימים כמעט בכל מדינות העולם.
וידאו: האימה כולה של מחלת יעקב Creutzfeldt
אין עדיין טיפול יעיל למחלה זו נורא.אתה יכול לראות את הסימפטומים הנוראים של הפתולוגיה בסרטון.