ניוון Olivopontocerebellar( OTSDD), כסוג מלון של מחלה, תוארה לפני יותר מ -100 שנה.במהלך התקופה נחקרה המחלה, פותחו שיטות לאבחון וטיפול.
היום זה ידוע כי ניוון olivopontocerebellar הוא בירושה.המחלה משפיעה על מערכת העצבים המרכזית.לוקליזציה של ניוון - המוח הקטן, גשר וזיתים נמוכים( חלקים של המוח).
הביטוי העיקרי הוא שינוי בהתנהגות הרגילה - יש אטקסיה, הפרעות אקסטריאמידליות.סוג זה של המחלה מאופיין משך הקורס, אבל זה קבוע בבגרות.בתהליך של שינויים המתרחשים במוח האנושי, מוות של נוירונים הוא ציין, בהתאמה, את תדירות האותות מהם במערכת העצבים המרכזית מופרת.
גם תהליכים ניווניים-דיסטרופיים המתרחשים במהלך התפתחות המחלה משפיעים על קליפת המוח, הגשר ומוח הזית.
לכן יש שינויים אופייניים בנפש ובאפשרויות של האדם, כולל פיזית.במקרים נדירים, במהלך אבחון 
, נגעים מצויים באזורים כגון הצופר הקדמי של חוט השדרה ואת נתיביו.המחלה יכולה גם להשפיע על העצבים גולגולתי הזנב( 9-12 זוגות).הפרות הקשורות ניוון olivopontocerebellar כוללים:
- מחלת אלצהיימר;
- טרשת נפוצה;
- של המחלה.
הירושה של המחלה מתרחשת על נתיב רצסיבי דומיננטי, וכן מקרים של ירושה ספוראדי ידועים גם.
מצבו של המטופל יכול לבוא לידי ביטוי באובדן התמצאות, הפסקות חשמל זיכרון, טרשת מלאה או חלקית, הפרעות בהליכה, נוקשות, ירידה בפעילות מוטורית בכלל, ואת טון הגוף, עייפות, אובדן היכולת להתרכז.
נתונים סטטיסטיים
רוב המקרים של המחלה מדווחים קשישים - לאחר 60-65 שנים - 75% מהמקרים.
עם זאת, ניוון יכול להתחיל להתפתח בגיל מוקדם יותר - בתקופה של 30-40 שנים, ובמקרה של ירושה וילדים בגילאי 10-11 שנים( 2-3%).
לכן הבדיקה נחוצה לא רק כדי להגיע לקשישים, אלא גם ב 20-40 שנים, ובמקרה של הפרעות מולדות - כל הזמן לאורך החיים.
גורם של
מחלה תכונה חשובה של המחלה היא העובדה כי את הנסיבות המדויקות של מוצאה והתפתחותה, אם אין מקרים של המחלה במשפחה, רפואה הידוע אין אפילו מאה לאחר התיאור הראשון.ישנן הפרות של לוקוסים של הגנים, לידי ביטוי עלייה במספר חוזר trinucleotide.
בין הגורמים האפשריים האחרים שיכולים להוביל להופעת הפרעות אופייניות, שינויים אטרומטריים א-סימטריים בחומר הלבן מצוינים.אטרופיה של קליפת המוח cerebellar צוין בשלבים המאוחרים של המחלה.כדי לברר את הסיבות המדויקות, יש צורך לעבור חקירה יסודית.
סוגים של
הנוכחי ישנם מספר סוגים עיקריים של ניוון olivopontocerebellar: סוג 
- מנדל;
- סוג של פינקלר-וינקלר;
- עם ניוון הרשתית ניוון;
- סוג של Shut-Haikman;
- עם דמנציה.
גם קטגוריה נפרדת יכולה לכלול תסמונת שי - Dreydzhera, אשר מתאפיין בתדירות הבסיסית הבאה של סימפטומים: התפקוד אוטונומי
- ;הפרעות מוחיות של
- ואטקסיה( דרגות שונות של חומרה);
- הוא פצע בגרעיני הבסיס.יש
סוג מנדל ירושה דומיננטית אוטוזומלית ומנגנון מהתופעות הבאות:
- פיתוח איטי ומשעמם של המחלה, אשר מעורר את התפתחותה ומעבר לשלב מוזנח;גיל הגילויים של התסמינים הראשונים - מילדות עד 60 שנים;
- ataxia;
- ירידה בשרירים( לפעמים משמעותי, אדם לא יכול לבצע משימות שגרתיות);
- דיבור לקוי( מתבטא חלש חזק);
- רועד ומעוות בידיים( רעד);הפרעת
- במהלך בליעה;
- היפרקינס;הפרעות
- הקשורות בתנועת העין( לעתים נדירות).
ניוון Flicler-Winkler מתבטא בתכונות הבאות:
- עובר בירושה בשיטה אוטוזומלית רצסיבית;
- גיל ההתפתחות של הסימפטומים והתפתחות המחלה לאורך כל החיים, החל מגיל 20;
- של אטקסיה של הגפיים.
אם מין זה מאובחן, אין כל עדות לפגיעה בפעילות המוטורית.
סוג עם ניוון הרשתית יש את הסימפטומים הבאים: 
- הוא עקרון שידור דומיננטי אוטוסומלית לדור החדש;
- משפיע על צעירים וילדים;
- אטקסיה;הפרעות אקסטרה-פירמידאליות;
- שינויים חדות הראייה( ירידה משמעותית), יש הפרה עקב פיגמנטציה הרשתית.
הופעתו של האסטר-הייקמן מסומנת על ידי התסמינים הבאים והתגלות:
- הוא דומיננטי אוטוסומלי - השיטה העיקרית של ירושה;גילויים
- ופיתוח צעירים( 20-30 שנים) או ילדות;
- ataxia;
- אופייני לסוג זה של סימפטום - שיתוק בפנים;הפרעות בליעה
- ( לפעמים חמורות);פגמים בדיבור
- ;הפרעת רטט
- .
סוג עם דמנציה המאופיינת בתכונות הבאות:
- דומיננטיות דומיננטית אוטוזומלית;
- ביטוי ופיתוח - בגיל העמידה, אך לא יאוחר מ 40 שנה;הפרת
- של אינטליגנציה( לפעמים חזק מאוד);הפרעות אקסטרה-פירמידליות;אסקסיה
- .
באופן כללי, הסימפטומים דומים, אך ההבדלים הקיימים מאפשרים לרופאים לשים את האבחנה הנכונה ולרשום את הטיפול היעיל ביותר.
תסמינים שכיחים
תסמין שכיח לכל סוגי התנוונות olivopontocerebellar הוא ataxia.בהתחלה, אי יציבות קלה נצפתה אצל אדם, ואז כאשר הוא הולך מהר, החולה חווה אי נוחות, מתבטאת בתנועות מביכות.הפרעות חזותיות נוספות של הילוך:
- נפילות תכופות;
- נרחב במיוחד במהלך הליכה ברגל;
- תנודות של הגוף מצד לצד( הפרעה של המוח הקטן);
- מיקום יציב בעת שישב על כיסא.
תסמינים מאוחרים( התקדמות המחלה): כתב יד גדול 
- ;
- dysmetry;
- רועד בגפיים( רעד);
- ראש לנער;
- ירד או הגביר את הרפלקסים;פגום בדיבור
- .
גם הסימפטומים הנפוצים כוללים: הפרעת בליעה
- ( ציין ברוב המקרים);
- כישלון פירמידלי.
פרזיס פנים אינו סימפטום נפוץ לכל הסוגים, בניגוד לאי שליטה.
אדם כמעט תמיד הופך להיות אדיש ואדיש, מאבד עניין באירועים סביבו.זה לעתים קרובות קבוע פיגור ואפילו טיפשות.כמו כן, המחלה מלווה דמנציה בדרגות שונות של חומרה, מצבים דיכאוניים, פחדים ופוביות מופיעים שהיו נעדרים בעבר.הזיות ובלבול הם סימפטומים אופייניים של מחלה זו.
אם המחלה נמצאת במצב מוזנח, אז האדם מאבד בהדרגה את היכולת ללכת הראשון, ואז מפסיק לבצע את המעשים הפשוטים ביותר של טיפול בעצמם.לעתים קרובות במהלך תקופה זו, החולים החלישו חסינות, אשר מוביל להתפתחות של מחלות במקביל.
קריטריונים לאבחון
כדי לאבחן את המחלה, ולאחר מכן לדעת בדיוק את סוג זה, זה ייקח כמה בדיקות.זה הכרחי כדי להשיג מידע אובייקטיבי ואמין.אחת הבדיקות היא מעמד נוירולוגי.כמו כן נבחנים נתונים נוירו-פסיכולוגיים.
כל התוצאות לתת לרופא הזדמנות לברר אם החולה יש התנוונות cerebellar, אם טרשת נפוצה ועוד סימפטומים של ניוון olivopontocerebellar נמצאים.
מידע אובייקטיבי ניתן להשיג על ידי עובר טומוגרפיה מחשב סריקה של המוח, ולאחר מכן MRT המוח.כדי לקבוע את סוג המחלה, תצטרך להתייעץ עם מומחה בגנטיקה.
בנוסף, אבחון DNA עשוי להיות נדרש.אם יש הידרדרות משמעותית בראייה, אז האבחנה מתווסף להתייעצות של רופא העיניים.
מורכבות של אמצעים - מה ניתן לעשות?
לא נוצר טיפול יעיל במיוחד למחלה זו.כיום נעשים צעדים לשמירה על האינדיקטורים בערכים ממוצעים וקרובים כמעט.ברוב המקרים, טיפול סימפטומטי עם הטיה בנוירולוגיה מתבצע.
זה גם מדגיש את נוכחות סימפטומולוגיה בזמן האבחון.
תרופות חיוניות - neurometabolites, anticholinergics, וכן סוכני ביצור.כדי לשמור על טונוס שרירים אופטימלי, עיסוי טיפולי וטיפול תרגילי מסופקים.תרופות אלה משמשים גם: 
- חומצה גלוטמית;
- Cerebrolysin( זריקות);
- Aminalon;
- פרוסרין.
פעילות חיצונית חיצונית וטיולים פשוטים כלולים במכלול האמצעים לטיפול במחלה.אם יש ליקויי ראייה, אז הטיפול כולל תרופות מתאימות.
לא יהיה שיפור משמעותי במצב בריאות האדם.עם זאת, הטיפול הנוכחי יאפשר שמירה על האינדיקטורים בתוך גבולות מותר במשך זמן רב, כך משך המחלה בממוצע הוא 12 שנים, ישנם מקרים שבהם החולים יכולים להילחם עם מחלות כאלה במשך 20 שנה.הגורם העיקרי למוות הוא דלקת ריאות או אלח דם, כמו מחלות במקביל.
