Syringomyelia היא מחלה כרונית CNS שבו חללים נוצרים בערוצים של חוט השדרה.השכיח ביותר השדרה צוואר הרחם החזה, לעתים קרובות יותר מותני.
במקרים נדירים מאוד, medulla oblongata מעורב בתהליך.מחלה זו היא נדירה למדי והיא הנפוצה ביותר אצל גברים.
מנגנון ההתפתחות של המחלה
כתוצאה מהתפתחות המחלה, תעלת השדרה מתרחבת, ולאחר מכן הנוזל הזורם דרכה מתנגש במכשולים, מתכופף סביבם, וחללים מופיעים במקומות מעקפים כאלה.עם הזמן, תאי גלייה מתחילים לגדול בחללים אלה.
תאים אלה הם תאים נלווים של רקמות העצבים, דחפים עצביים אינם מועברים דרכם.היעדר דחפים עצביים בין חוט השדרה לבין האיברים מוביל את המראה של הסימפטומים העיקריים האופייניים syringomyelia.
מתחילת המחלה לתסמינים הראשונים עשויה להימשך מספר עשורים.
ישנם שני סוגים של מחלות:
- תקשורת syringomyelia - חללים וכתוצאה מכך מחוברים לתעלה של חוט השדרה.
- סירינגומליה בלתי - מבודדת - החללים מבודדים מהתעלה.
הגורמים העיקריים של
הגורמים שיכולים לגרום להפרה נחלקים לשני סוגים:
- ראשוני - אלה כוללים הפרעות מולדות של התפתחות העובר.במקרה זה, היווצרות חלל בשלושת החודשים הראשונים של התפתחות תוך רחמית.גורמים התורמים זה עשוי להיות שימוש של תרופות מסוימות, אלכוהול, עישון וגורמים אחרים שלילית, תורשה.ב 80% מהמקרים, syringomyelia מולדת מלווה ארנולד- Chiari אנומליה ומעמד dysraphic.
- משני - אלה כוללים מחלות מסוימות( גידולים, דלקת של קרום המוח), טראומה, התערבויות כירורגיות.
תסמינים של הפרעה ואבחון של
המחלה מתפתחת לאט לאט, ולכן בשלבים המוקדמים של סימפטומטולוגיה אינו בא לידי ביטוי.בדרך כלל, הסימפטומים הראשונים מופיעים בילדות, אבל הם כל כך חסרי משמעות, כי הם לעתים קרובות לא שם לב.תסמינים חמורים יותר מתבטאים 20-30 שנים, ובאותו זמן syringomyelia הוא מאובחן ביותר.
הרופא יכול לחשוד syringomyelia משלוש קבוצות אופייניות של הפרעות:
- הפרעות רגישות .הפרות כאלה להוביל העובדה כי הגוף העליון של החולה ואת הידיים לא מרגיש את הטמפרטורה והכאב.זה מוביל כוויות תכופות, חתכים.כך נשמרים רגישות מישושית ושרירית.אם התהליך הוא מקומי בחלקים התחתונים של עמוד השדרה, אז הרגישות של הידיים יכולה להתמיד.קצת מאוחר יותר, משעמם, אבל כאב ממושך וכואב מצטרף.Paresthesia יכול גם להצטרף, אשר באה לידי ביטוי בצורה של קהות של העור, עקצוץ, "מצמרר", תחושה של מתיחות.
- הפרעות בכלי הדם של , אשר מופיעות בשלב הראשון בצורה של הזעה מוגברת.עם התפתחות המחלה יש עור מתקלף ויבש.אפילו הכוויות והקיצוצים הקטנים ביותר שנראים כתוצאה מאובדן רגישות, ריפוי באיטיות, סדקים וכיבים עשויים להופיע.צלחות הציפורן ניזוקו קשות: הן הופכות חלשות, מתמוטטות כל הזמן.בשלבים האחרונים, מחלות של מפרקים גדולים של הגפיים יכולות להופיע.שינויים טרופיים בעצמות הם תסמינים שכיחים.לרוב זה בא לידי ביטוי בצורה של kyphoscoliosis של אזור החזה.אוסטאופורוזיס של הגפיים העליונות נמצא גם לעתים קרובות.הפרעות המוטוריות של
- מתבטאות כפרוסיס.בהתחלה שרירי הידיים מתנוונים.זה הופך להיות קשה עבור אדם לקחת פריטים קטנים, לכתוב, כפתור כפתורים, נעלי תחרה.יש מה שנקרא "מברשת טופר".בהדרגה רפלקסים גיד ירידה.אם את החלקים לרוחב של חוט השדרה נגעים syringomyelia, סימפטומים דומים מופיעים בגפיים התחתונות.הפרעות מוטוריות מתרחשות מאוחר יותר מאשר סימפטומים אחרים.
אם יש syringomyelia של אזור צוואר הרחם, אז תסמונת הורנר נוסף לתסמינים אלה, המתבטאת במערבולת של גלגל העין, הביוץ של העפעפיים ותלמידים מורחבים.
האבחנה מבוצעת בעיקר על בסיס הסימפטומים הקיימים.ככלל, הם כל כך אופייניים כי האבחון הוא מעבר לכל ספק.
בתמונה, הסירינגומליה של עמוד השדרה הצוואר
במקרה שהנוירולוג צריך אישור, הוא ממקד בדיקות נוספות.אלה כוללים צילומי רנטגן, בהם ניתן לראות אוסטאופורוזיס, הרס עצמות.הם יכולים גם לעשות MRI או מיאלוגרפיה, לנקב מותני.שיטות אלה מאפשרות לך לראות את חללים בעמוד השדרה.
טיפול רפואי - מהן השיטות של הרופאים?
Syringomyelia היא מחלה חשוכת מרפא.לכן, המטרה העיקרית של הטיפול שלו היא לחסל את הסימפטומים ולעצור את המחלה עצמה.
יש מספר דרכים לטפל בהפרעה:
- קרינת רנטגן ( סוג אחד של הקרנות) - נחשב יעיל מאוד בשלבים המוקדמים של המחלה.במקרה זה, החולה, ככלל, מחליש או נעלם לחלוטין תחושות כואבות, אי נוחות נעלמת בחלק העליון של הגפיים.בשלבים מאוחרים יותר, טיפול כזה נחשב יעיל ולא מביא הקלה.
- לאחרונה טיפול proserin הוכיח את עצמו היטב.Proserin משפר את העברת הדחפים בין התאים, אשר מאוד מקל על המצב האנושי.טיפול כזה נותן את פירותיו רק בשלבים הראשונים.למרבה הצער, Proserin רק מסיר את הסימפטומים, אבל בשום אופן לא מונע היווצרות של חללים.
- שיטה נוספת המסייעת להאט את התקדמות המחלה ולהפחית את הביטוי של סימפטומים היא טיפול עם זרחן רדיואקטיבי או יוד .חומרים אלה יכולים להצטבר בתאי גלייה באופן משמעותי לעצור את הצמיחה שלהם.טיפול תרופתי .התרופות העיקריות שמטרתן טיפול syringomyelia הן dehydrating ותרופות כאב, ויטמינים, neuroprotectors.
- שיטות פיזיותרפיה - שמטרתן בעיקר הפחתת תסמונת הכאב.שיטות אלה כוללות UHF, אלקטרופורזה, אמבטיות ראדון, דיקור סיני.
- התערבות כירורגית היא צעד קיצוני.סוג זה של טיפול משמש רק בשלבים מאוחרים מאוד, כאשר לשיטות האחרות לא היה את האפקט הנכון.האינדיקציה העיקרית לפעולה היא paresis של הקצה העליון או התחתון.
- הוא גם בעל חשיבות רבה עבור אספקת החשמל הנכון של .מאז החולה חסר סידן וויטמין A, אז בתזונה שלו חייב להיות מוצרי חלב חמוץ, גזר, תרד, כרוב, סלק.
טיפול של syringomyelia מתרחשת לאורך כל חייו של המטופל.השיטות והיקף השיטות בהן נעשה שימוש תלויים בשלב המחלה.הטיפול התרופתי מתבצע פעמיים עד ארבע פעמים בשנה.
פרוגנוזה של המחלה
אמיתי syringomyelia לא מוביל למוות, אך באופן משמעותי מחמיר את איכות החיים של המטופל.ברוב המקרים, תקופות החמרה והפוגה חלופית.במספר קטן של חולים, המחלה אינה מתקדמת כלל.בסוף 
המחלה מובילה לחלות של המטופל.
הרבה יותר גרוע הוא המחלה, מסובכת על ידי מחלות זיהומיות.במקרה זה, הסיכון לפתח אלח דם, ברונכיאנוניה, מחלת כליות ומערכת גניטורינרי עולה.
התוצאה קטלני יכול להתרחש אם התהליך כרוך לא רק הגבי אלא גם את medulla oblongata.במקרה זה, סיבוכים תכופים הם הפרעות נשימה( שיתוק בולבר), בליעה, אשר מוביל למוות של המטופל.הסיבוכים הנפוצים ביותר הם עם syringomyelia משנית.
שיטות של מניעה של
למרבה הצער, כרגע אין שיטות עיקריות למניעת המחלה.
כאחד הגורמים שיכולים לגרום הפרה היא פגיעה בעמוד השדרה, כמו גם זיהומים שונים, ואז אמצעי מניעה כוללים מניעת פציעות, כמו גם טיפול רציני שלהם.
הצעדים למניעה משנית כוללים אבחון מוקדם.איתור המחלה בשלב מוקדם, מאפשר ליישם שיטות טיפול יעילות, להאט את מהלך המחלה ולהאריך משמעותית את ביצועי המטופל.
