( גם - חכים-אדמס תסמונת) היא מחלה כי היא ההליכה מופרעת קלינית, תפקוד קוגניטיבי לקוי, ושימור.
תסמינים אלו, במיוחד אצל מטופלים מבוגרים יותר, שכיחים למדי ולא תמיד קשורים בקלות לחשד להידרוצפלוס.
תוכן
- etiopathogenesis וזנים פתופיזיולוגיה
- של הפרעות בזרימת
- התמונה הקלינית שיטות
- קביעת האבחנה
- CT מוח
- ניקוז מותני ניקור מותני
- הזדמנויות
- טיפול סיבוכים
- ופרוגנוזה
etiopathogenesis והפתופיזיולוגיה
היסטוריה של כמה חולים החשודים תסמונת חכים-אדמסאתה יכול למצוא חבורה, פגיעה מוחית, דימום תת תת-קרקעי או דלקת של מערכת העצבים המרכזית, אשרבמהלך השנים, הביאו להתרחבות של חדרי המוח, ובהמשך - כדי decompensation ואת הביטויים הקליניים.
רוב החולים, לעומת זאת, יש מחלה אידיופטית שבה הקשר סיבתי ברור לא נצפה.
מנקודת מבט pathophysiological מוכר מושג הידרודינמית likvorovyh פעימות לחץ מוגבר בלי לחץ קאמרי חדרית הגדלה, וכתוצאה מכך ההיווצרות של הידרוצפלוס.
גורם להפרעות ניקוז של המוח השדרתי יכול להיות הרבה.זה עלול להיות קשור להופעת מומים מולדים, דלקת קרום המוח, גידולים, דימומים במוח, להיות תוצאה של פציעת שבץ או ראש, כמו גם לפתח במוחו של גיל.
וריאציה של מהלך הפרעת
ישנם שני סוגים של תסמונת חכים-אדאמס בתסמינים חריפים וכרוניים.
סיווג פונקציונלי של hydrocephalus נורמטיבי:
- הוא חסיני;
- תקשורת;
- הוא hyperersecory;
- הוא היפר-ספורטיבי.
במונחים של דינמיקה( חשוב לטיפול)
- פעיל;
- הוא פסיבי.
תמונה קליני תסמיני
המציינים את ההתפתחות הידרוצפלוס בלחץ נורמלי: הליכת פר
- ( אפרקסיה הקדמי): מרחק תאוטה, צעד ההפחתה, גבה צעד ההפחתה;
- הפרה של יכולות קוגניטיביות, תסמינים דמויי דמנציה - עייפות, ריכוז מופחת, אובדן עניין, בעיות זיכרון, פסיכומוטורי האטה בכללותו;
- הפרה של התאפקות - הפרה ראשונה של אצירת שתן לסירוגין עד בריחת, כולל בריחת צואה.
תסמינים ניתן לבטא אחרת.לרוב, הפרעת הליכה שקודמת להפרעות קוגניטיביות מתבטאת לראשונה, ובמקרה האחרון מתפתחת הפסקת היבשת.סימפטומים נוספים
שעשוי להיות נוכחים( כאבי ראש, טינטון, פרעות psihoaffektivnye) אינם טיפוסיים, אך אין לשלול את האבחנה של NG.ככלל, הם מאפיין של חולים מעל גיל 60 שנים, וזו סיבת הביטויים הקליניים ניתן לייחס הזדקנות ופריסתן עלולה לזלזל על ידי הרופא המטפל.
שיטות לאבחון
שיטות המחקר הבאות משמשות לאבחון המחלה.
CT מוח
אם אתם חושדים כי המחלה יש צורך CT של המוח, אשר נהיה עדים להתרחבות של חדרי המוח.
צריך לכלול שינויים פתולוגיים אחרים שמובילים הידרוצפלוס( גידולים, מומים מולדים, מומים בכלי דם) ואפשרי הידרוצפלוס «לשעבר vacuo», שבו הארכת חדרי המוח מתפתחת מניוון המוח קליני עשויים להיות דומה.
בחינת נוירולוג, אשר בעזרת יותר מבחינה מבנית עומד בדרישות של MRI והערכה קלינית מבצעת אבחנה מבדלת המבוססת על תוצאות CT ו חשד הקליני של הידרוצפלוס החולה normotensive( סוגים אחרים של פרעות דמנציה ועל הליכה - ניוונית, שכרות, מטבוליות, זיהומיות), ואחרי ההרחקה של אחריםגורמת למטופל להישלח למחלקה המתאימה לחקירה קלינית נוספת, בדיקת הליכה וניהול בדיקות קוגניטיביות.
במקרה של חשד למחלה, מבוצעת בדיקה ליקורודינמית.מבחן הקלת
לנקב השדרתי - ניקור מותנה, שבמהלכה המחט מוחדרת לתוך תעלת השדרה המותני מופרדת באזור המותני ו לחץ תוך גולגולתי נמדדת( יתר לחץ דם תוך-גולגולתי למעט פוטנציאל), ולאחר מכן מוצג 30-50 מיליליטר של נוזל השדרתי( CSF).הרגישות של הבדיקה היא על 50-60%.ניקוז המותנה
עם בדיקות שליליות שניתנו לעיל, אך עם ניקוז מותנה חשד קליני גבוה יכול להתבצע עם רגישות של 90%.ניקוז
רציף של הנוזל השדרתי של 10 מ"ל / שעה במשך 3 ימים המדמה את המחלף סמנכ"ל הקדמה ומוביל לשיפור קליני.שיטת טיפול
הזדמנויות טיפול
העיקרית של תסמונת החכים-אדמס היא המבוא של ventriculoperitoneal( סמנכ"ל) מחלף.המבצע לוקח כשעה, והוא מעובד במהלך לרוחב החדר, אשר מחובר באמצעות צינור עם הרקמה התת עורית vedonnym שסתום של חלל הבטן.
יש גם חלופות - ונטריקולואטריאלי ו lumboritoneal shunt.בשנים האחרונות, ביצע גם ventokulostroemia, שבו endoscopically fenestrirotsya 3 חדרים.סריקת CT
מבוצעת 2-3 ימים לאחר הניתוח על מנת למנוע סיבוכים אפשריים.אלה כוללים דימום, עמדה שגויה של המחלף, ואחרים. בטווח הארוך עשויה לבוא זיהום, מה שעלול להוביל להפרה של סגירת המחלף לבין הצורך לטיפול מחדש.
כדי להפחית את מספר הזיהומים מוביל הספגה עם אנטיביוטיקה של shunts מוזרק.הסיכון לזיהום במהלך השנה הראשונה היה רק 5%.
עם אינדיקציה נכונה, שיפור מהיר יחסית משמעותי בהפרעות ההליכה מתרחשת.שיפור בהפרעות היבשת הוא הדרגתי, וחולים עם הידרדרות משמעותית משמעותית ביכולות הקוגניטיביות מגיבים פחות באופן חיובי.
לאחר טיפול יעיל, עם זאת, ניטור קליני קבוע עם CT( פעם אחת בשנה) הוא הכרחי.סיבוכי
ופרוגנוזה
תדירים סיבוכים לאחר ניתוח בחולים עם NG משתנה בספרות.התמותה אינה עולה על 2%, ועל פי כמה מחברים, קשורה יותר למחלות מקבילות מאשר עם השתלת השתלה.
היווצרות הפרעות subdural הוא בטווח של 2-17%.אחוז הסיבוכים הללו מופחת באופן משמעותי עם השימוש בשסתומים לתכנות המודרנית.
הסיכון לסיבוכים זיהומיים הוא נמוך יחסית, ואינו עולה על 5-6%.סיבוכים אחרים עשויים להיות כישלון של המחלף , וחבורה לאחר חדרית לנקב ואפילו להתפתחות של אפילפסיה.
חשוב תפקיד שממלא את משך ההידרדרות של הליכה לפני הניתוח, וכן חולים אשר הפרעת ההליכה נמשכו פחות משנה 1 יש את הפרוגנוזה הטובה.
ההשפעה החיובית של השיטות לעיל לטיפול במחלה היא 70-80% מהחולים.במהלך מספר שנים, אפקט shunt פוחתת, וכן יש צורך להפחית באופן קבוע את הלחץ העוקף.
כדי לא להפוך לקורבן של המחלה, אדם צריך להיות מודע לאמצעי זהירות.תמיד לכסות את הראש עם הסיכון, להשתמש קסדות בעת רכיבה על אופנוע, זמן לזהות ולטפל במחלות זיהומיות ודלקתיות, כדי למנוע היפותרמיה של הראש.