סקלרודרמה. תסמינים של המחלה, תמונות של נשים, ילדים, גברים, טיפול, הנחיות קליניות

מספר מחל אנושיות מערכתית מחלות אוטואימוניות יש מקום מיוחד. אלה כוללים סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית. המאפיין הייחודי שלהם הוא כי גוף האדם מתחיל לייצר נוגדנים כנגד רקמות משלה.

לדוגמא, הפגזים הפנימיים של כלי, מפרקים, לב, ואיברים אחרים. ישנם נגעים דלקתיים בחלקים שונים של הגוף, כתוצאה שבו הם מתחילים בפיתוח פעיל של קולגן - שבו רקמת חיבור צפופה. זה מוביל עיוות ושיבוש של איברים שנפגעו, כמו גם שינויים בעור.

מהו סקלרודרמה

סקלרודרמה - מתורגם מיוונית "עור קשה", מחלה אוטואימונית מערכתית של רקמת חיבור. תאי מערכת החיסון Own משפיע על כלי הדם הקטנים, נימים. החדירות שלהם הוא הידרדר תהליכים מטבוליים ברקמות של עיבוי קיר מופחת שלהם.

בשינה אותם יש מוקדים של תאים שונים חלוקה פעילות האחראים לתגובה החיסונית וההתחדשות. כתוצאה מכך, התהליך מסתיים עם ההיווצרות של קולגן הצפופה - העור ורקמות תת עורית חתום הפלאק ספציפי חיוורות וכמעט מולחם בתוך צפוף, בד אחת, מזכיר צלקת.

לוחות יכול לגדול, להתמזג, וכתוצאה מכך מהדק את העור של הפנים ובגפיים, שלילת הבעות פניה והגבלת התנועה.

כמו כן פעמים רבות להתנוון לוחית דלילה ואובדן הרגישות. בנוסף העור, המחלה יכולה להשפיע על המפרקים ואיברים פנימיים, לרוב במערכת העיכול. לפעמים זה משפיע על לב, ריאות, כבד, כליות. סקלרודרמה היא 4 פעמים שכיחה יותר בקרב נשים, שכיחות של המחלה עולה עם הגיל.

סוגים של סקלרודרמה

סקלרודרמה (סימני המחלה משתנים בהתאם צורתו) היא מספר סוגים:

1. Presklerodermiya. הצורה הראשונית של המחלה, שבה כל הביטויים הקליניים ניתן למצוא רק תסמונת ריינו - רגישות מוגברת קור, מה שגורם חוסר תחושה, חיוורון, עקצוץ וכאב גפיים. במקביל בדיקות מעבדה אימונולוגית כבר יכול לזהות בדם של נוגדנים ספציפיים סקלרודרמה.
2. מערכת. המחלה פוגעת במערכות איברים מרובות. בדרך כלל, זה העור עם רקמות סמוכות, מפרקים (בעיקר בגפיים) ואיברים פנימיים. במקביל, היקף הנגעים בעור עשוי שלא לשקף את מידת המעורבות איבר פנימיות.

מצידה, היא של שלושה סוגים:

1. טרשת מערכתית בלי שינויים בעור (טופס קרבי) - בקושי נראה כלפי חוץ, המחלה יכולה ללכוד אחד או יותר מערכות ואיברים פנימיות. כאשר זה מתרחש ללא נגעים בעור, לטווח ארוך.
2. טרשת מערכתית מוגבלת - בנוסף העור ולניזקים משותפים מוגבלים מערכת איבר אחד, כגון מערכת או כליות העיכול.
3. טרשת מערכתית נפוצה - בצורה החמורה ביותר, שבה המחלה לוכדת את הגוף כולו. יכול לאבד את הפונקציה של הוושט, מעיים, כבד, לב, כליות במהירות. זה שבש את פעילות מספר איברים ומערכות, כך גרסה זו של השלילי ביותר וקשה לטיפול.
4. מוגבל. כאשר הנגעים הדלקתיים שלה מוגבלים לעור, עם הרקמה שמסביב מערכת שלד. פיתוח, כרוני איטי. יש מתאם ישיר בין קצב לבין מידת נגעים בעור ואיברים אחרים.
5. סקלרודרמה לנוער - מתחיל את מחל 16 שנה, לעתים קרובות עם גילויי עור תסמונת ריינו. הביטויים הנפוצים ביותר מוגבלים העור והמפרק, התופעה תכופה של ומתכווצות משותפות.
6. תסמונת צלב. במקביל מתרחש כמה גילויים מערכתיים אוטואימוניות מחלות רקמת חיבור. לעתים קרובות יותר - דלקת מפרקים שגרונית, Dermatomyositis, או זאבת אדמנתית מערכתית.

יש לי 2 מהדורות מוגבלות:

1. סקלרודרמה טבע - בשביל זה מאופיין היווצרות מוקדי מעוגלות מרובים, לפעמים באזורים שונים של העור.
2. סקלרודרמה ליניארית - בדרך כלל בא לידי ביטוי בתחום אחד, אבל במקומות אחדים. כאשר הוא מעבד את התפתחות הפלאק ארוכים, לפעמים הם מלווים על ידי היווצרות של הסתיידויות. צורה זו היא לעתים קרובות בילדות.

שלב ודרגה של סקלרודרמה

סקלרודרמה מערכתית כשהוא מרחף היא:

• אקוטי - במהירות טופס מתקדמת תוך 2-3 שנים מתחילת הסימפטומים של הנזק שנצפה מחלה כמה איברים פנימיים באזורים שונים של העור,
• subacute - הפיתוח של עור איטי מושפעת לתועלתו ומערכת שלד ושרירים, עם ההיווצרות ומתכווצת,
• כרוני - ארוך, זורמת צורה במשך עשרות שנים ללא התקפים חריפים, המחלות ביותר שוררת נגע של קנס כלי הדם והפרעות במחזור הדם (תסמונת ריינו עם בצקת בגפיים), והוסיף אז viscerotropic הרשויות.

אפשר גם להקצות 3 שלבים עיקריים של המחלה:

• ראשוני - מראה של הראשון תסמינים קליניים או סמני מעבדה, מ -1 עד 3 אזורי לוקליזציה נגעים,
• כללי - נזק התפשטות העור חיבור איברים פנימיים ורקמות,
• מאוחר יותר, מסוף - זה הוא הפרה של פונקציות של איברים - הכבד, הכליות, הריאות, הלב.

תסמינים של טרשת

סקלרודרמה (סימני המחלה יכולים להתבטא נגעים בעור, ורוב האיברים הפנימיים) יש תסמינים מגוונים מאוד. כמעט 100% מהמטופלים, לפעמים במשך כמה שנים לפני הופעת הפלאק מאפיין, או סימפטומים אחרים של תופעת רנו הוא ציין (presklerodermiya).

1. ביטויים עורית. נגעים בעור בסקלרודרמה מרחיב ב 3 שלבים: נקודה (בצקת), לוחית (סיסטיק) וניוון. בתחילה, העור נוצר כתמים סגולים-ורודים בגדלים שונים, לפעמים בצקת (scleredema). אצבעות יכולות להיות נפוחות פן "sosiskoobraznymi", ורוד. בשלב זה החולה הוא רגיש לקור, הוא הרגיש צמרמורת, עקצוץ וכאב בגפיים והכתמים. ואז, כתמים חיוורים, דחוס, מזון עור במקום הזה נשבר - השיער נושר, החליק החוצה את הציור שלה, מפסיק שטף פרשות חלב. פלאק ויוצרים - העור הופך מבריק, חזק, מבריק, מאבד את הרגישות שלו. על פניו - תווי פנים מחודדים, אף, אטימות הופכות "מחרוזת ארנק" בצורה של הפה. אחרי זה יש אטרופיה של האח וכתמי פיגמנטציה ומתחילה לשקוע, לעתים קרובות מופיעה כיבי אטרופית העור.
2. מערכת השלד והשרירים. בהתחלה, לעתים קרובות המחלה מתפתחת תסמונת ריינו, נפיחות של המפרקים, כאבי מפרקים. לאחר מכן מתקיימת נוקשות בוקר במפרקים, כאבי וניידות גבול. ניתן לקצר וחריץ אצבעותיו, מתרחשות ומתכווצות משותפות. מטופלים מרגישים קשיחים, לפעמים תחושה כואבת או חיכוך במהלך התנועה.
3. שינויים במערכת העיכול. דלקת חניכיים ו stomatitis להתרחש עם נפיחות וניוון הבאות של רירית הפה ואת בלוטות הטעם - מטופלים מתחילים להרגיש טעם גרוע של מזון או שזה מעווה, שלעתים קרובות היה רופף לנשור שיניים. מתנוון רירית ושט, הם מדממים וכליו, מוביל שרפרפים ואנמיה דמים. יכול להתרחש ריפלוקס ושט, גיהוקים, צרבת, הפרעות אכילה. בגלל אטרופיה של רירית המעי ישן לסירוגין של עצירות ושלשול, גזים. אם המעי הגס הוא מעורב - יתר לפתח פלורת חיידקים מופרעים ואת הספיגה של חומרים מזינים ויטמינים. לפעמים יש שחמת, במהירות מתדרדר מצבם של חולים ופרוגנוזה.
4. שינויי הריאות. עם התפתחות המחלה גוברת מצוקה נשימתית. בהתחלה, היא מופיעה במהלך התרגיל ולאחר מכן במנוחה. תמונות רנטגן ניתן לראות שינויי הריאות. ניתן להיזקק והצדר - אז יש כאב כאשר נשימת גריסה.
5. שינויים במערכת הלב וכלי הדם. שינוי גלוי תדר (טכיקרדיה) או קצב (אריתמיה) של הלב. המטופלים מרגישים חולשה או כאב בחלק השמאלי של החזה בהתחלה במהלך התרגיל, וגם להתפתחות של טרשת ובשלום. התעלפות תכופה. כמו כן עלול להיפגע הממברנה של הלב - פריקרדיטיס, דחיסת הלב, לעתים רחוקות פְּנִים ו מיוקארדיטיס.
6. שינויי הכליות. הסימפטומים של נגעים מאוחר להתעורר כאשר המבנה והתפקוד שלהם מופרים על ידי יותר מ 80%. לרוב להתעורר כאשר צורות מערכת המוקד לעתים רחוקות. גילויים הקשורים יתר לחץ דם חמור גרועה לשליטה (פרכוסים, סימפטומים, הפרעות של חדות ראייה, כאבי ראש וכאבי לב) ואי ספיקת כליות priznakmi.

גורם של סקלרודרמה

נכון לעכשיו, הגורם היחיד של סקלרודרמה הוא לא חשף. אושר על ידי נטייה גנטית למחלה, במקרים של טרשת משפחתית תארו.

כדי לזהות גורמים גנטיים המספר הדרוש של הקשורות אקסוגניים (חיצוניים) אנדוגני (פנימי) משפיע:

• חשיפה תכופה קר,
• מדגיש,
• מחלות זיהומיות, במיוחד לטווח ושבעלי המשפיעות על מערכת העצבים המרכזית,
• פציעה
• יישום של קבוצות מסוימות של תרופות,
• הפרעות הורמונליות (לנשים שקורה לעיתים קרובות עם הגישה של גיל המעבר או במהלך ההפלה, הפלה).

אבחנה של סקלרודרמה

סקלרודרמה (סימני המחלה להתפתח בהדרגה) בשלב מוקדם יכולה רק תסמונת מניפסט ריינו. במקביל בדיקות אימונולוגיות בשלב מוקדם יראה נוכחות של המחלה. כדי לזהות הסתברות גבוהה של פיתוח נוסף של המחלה תעזור היסטוריה ואופי של התלונות של המטופל.

בעתיד, על מנת לזהות את עזרת מחלה-שינוי הספציפית בדיקה יסודית של העור ואת המפרקים של המטופל.

עבור מחקר מפורט יותר של השימוש שלהם Capillaroscopy (בתחום שגדודי ציפורניים למד נימים) ו ביופסיה של העור, אשר לעזור לזהות כלי שינויים אופייניים (נימים megakapillyary או העדר במרכזי) ויש זרימת דם לא תקין בנוכחות התסמונת בלבד ריינו.

בעתיד, שינויים osteoarticular עוזר לראות את צילומי רנטגן של הידיים והרגליים. עיוות ודילול גלוי של עצמות ואת העקמומיות של משטחים במפרק.

הניתוח הכללי של ESR שיעור הדם גובר בהדרגה, לסיבוכים הקשורים דימום מופיע אנמיה; וכאשר התקלה של לב, כבד או הכליה שבשה רכב חלבון ומופיעה אנזימים ספציפיים בדם.

טכניקת רנטגן יכולה גם לזהות הרחבה מסוימת של הוושט, קיבה ואת העיוות מעיים, הגדלת לב ודלקת של קרומי המוח, ואת סימני מחלת ריאות - bronchiectasis "חלת דבש קל. "

מחקרים פונקציונליים של הלב (EhoEG עם דופלר, א.ק.ג. עם המון), ריאות (מחקר קיבולת חיונית) לעזור לזהות יתר לחץ דם ריאתי עלייה ברגישות של האורגניזם עומסים. שיטות אנדוסקופי יכול לראות את השינויים ממברנות של מערכת העיכול העליונה והתחתונה, כמו גם מערכת ריאתי-broncho.

מתי לראות רופא

סקלרודרמה (סימני המחלה יכולים להופיע באיחור) היא להפנות לרופא, אפילו עם חשד הקל ממנו. הדבר נכון במיוחד של מקרי נטייה משפחתית.

כמה שיותר מוקדם יותר אבחון וטיפול מתקנת יזם, כך יגברו סיכויי ההחלמה איכות החיים של המטופלים. מאז כמעט 100% של מקרים, המחלה מתחילה עם תסמונת ריינו הספציפי, התלונן צריך להיות רופא כללי.

הוא ימנה את עצמו או בדיקות מעבדה כדי לאשר את האבחנה, או להפנות למומחה צר - ראומטולוג. רופא זה מתמחה במחלות אוטואימוניות מערכתי, זה יהיה קל יותר לבצע אבחנה מבדלת וטיפול מתאים.

מניעת סקלרודרמה

מניעה ספציפית של סקלרודרמה אינה קיימת. בזיהוי הנטייה הגנטית או מחלות תכופות במש' צריך להגביל את עצמך מפני ההשפעות של גורמי מעוררי מחלות.

הימנע גפיים היפותרמיה, למנוע פציעות, חשיפה ללחץ, כימיקלים, לא לרעה בסמים). אם יש לפחות כמה סימפטומים של תסמונת ריינו, רצוי לבצע לאבחון במעבדה כדי למנוע או גילוי מוקדם של המחלה.

דרכי טיפול סקלרודרמה

אין סקלרודרמה שיטת טיפול שמטרתה הגורם למחלה. לכן, הסימנים והתסמינים שלה מותאמים בנפרד. עבור שיטות מרפאות למטרה זו, פיזיותרפיה, אורח חיים תיקון.

תרופות

הסימנים מעידים סקלרודרמה מגוונים מאוד, כך הטיפול יכול להתנהל תסמינים רבים של מגוון קבוצות של תרופות.

סימפטומים	הכנות	תרופה
תסמונת ריינו, יתר לחץ דם ריאתי, משברי יתר לחץ דם כלייתי	Vasodilators המפחיתים את לחץ הדם	30-240 מ"ג / יום Nifedipine. Amlodipine או 5-20 מ"ג / יום. (המינון עולה בהדרגה). מהלך הטיפול מ 1 שבוע עד מספר חודשים, בהתאם למצב.
סקלרודרמה, את המראה של הפלאק ונגעים של איברים פנימיים, שָׁרֶרֶת	חומרים ציטוטוקסיים - לעכב את ההתפשטות של תאים, להשפיע על קצב ההתפתחות של רקמת החיבור	מתוטרקסט 7-22 מ"ג / שבוע., ציקלופוספאמיד 800-1000 מ"ג / חודש. iv. קורסים של משך הטיפול.
סקלרודרמה, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, ביטוי ראשוני של סיסטיק של איברים פנימיים	סוכנים אנטי-פיברוטית, צמצום פיתוח קולגן	D-penicillamine 250-500 מ"ג / יום., קורסים ארוכים של טיפול במשך מספר חודשים.
נגעים בעור נרחבים, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, דלקת המפרקים ואיברים הפנימיים עורות	Glucocorticosteroids - אנלוגים של הורמונים אנושיים, להפחית תהליכי דלקת ומחליש את המערכת החיסונית	פרדניזולון 5-15 מ"ג / יום, במהלך 2 שבועות עד מספר חודשים.
טמפרטורה קבועה, דלקת פרקים, פריקרדיטיס, דלקת קרום הריאה, כאבי מפרקים	תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות - להפחית דלקת ברקמות, נפיחות	Diclofenac 100-150 מ"ג / יום., Meloxicam 7.5-15 מ"ג / יום., אקמול. הקורס הוא מ- 1 עד מספר שבועות.
ריפלוקס ושט, צרבת, regurgitation, כיב פפטי מערכת העיכול	חוסמי משאבת פרוטון כי להקטין את חומציות הקיבה	אומפרזול 20-40 מ"ג / יום., שימוש לטווח ארוך.
אנמיה של מדמם דליות בוושט, שחמת הכבד	תוספי ברזל	Sorbifer, Maltofer, Fenyuls, Ferrum-לק. המינון של 50-100 מ"ג, מברך על הנורמליזציה של ספירת דם.
זרימת דם נפגעת קשה בעור והאיברים,	קרישה - לשפר את זרימת דם לאיברים ורקמות, קרישת דם איטית	הפארין, קומדין,, pelentan. קבלה כמובן לשלב עם תרופות מרחיבות כלי דם קבלה

שיטות מסורתיות

הם מומלצים לשימוש בתקופות הפוגה במחלה, כמו טיפול ותחזוקה. במהלך התלקחויות דורשים טיפול רפואי רציני.

1. לטיפול ביטויים עוריים. לאחר מהביל הגוף בתוך אמבט או להחיל את החלקים המושפעים ג'ל אלוורה, משחת ichthyol או תערובת של נורות כתושות אפויות ויוגורט. שמאל למשך הלילה תחת התחבושת. ניתן להכין משחה. בשביל זה יצטרך שומן לענה יבשה ביחס של 1: 5. השומן נמס הוא לשים כיסוי דשא ואופים הכל בתנור 6 שעות. לאחר הקירור, לשימוש יומיומי.
2. כדי לתקן את הפרעת קצב, אי ספיקת לב ויתר לחץ דם ריאתי. 2 כפות כחלון אדוניס דשא יבש ומוסיפים 1 ליטר של מים רותחים להשרות אותו בתרמוס 08:00 - קחו PA1 / 4 כוס שלוש פעמים ביום על קיבה ריקה. מערבבים ארכובית, Lungwort ו שבצבוץ ו 1 כף של לחלוט תערובת יבשה בכוס מים רותחים במשך 15 דקות - לקחת 1/3 כוס שלוש פעמים ביום במשך 30 דקות לפני האכילה.
3. אם הנזק בכליות. מערבבים ארכובית, Lungwort, חמוציות עלה, bearberry ו horsetail. כף יבשה לערבב 1 של מים רותחים לחלוט בכוס ולקחת שלוש פעמים ביום על קיבה ריקה במשך 1/3 כוס.

שיטות אחרות

בסקלרודרמה fiziolechenie ביעילות עם תרופות המפחיתות את סיסטיק של רקמות, לדוגמה, אנזים, hyaluronidase. קורסי התנהגות הנדרשים הוא לתקופה של מחלה אקוטית. יישום אפשרי של קרנות אלה בתחום המפרקים ומתכווצים.

מרחצאות מרפא אפקטיבי (מחט, sulfurated או אמבטיה ראדון), פרפין, ובוץ על שטח עם זרימת לקוי. בבית, ביעילות אמבט יומי חם או סאונה, משפר את זרימת דם של איברים וגפיים פנימיים.

עיסוי פיזיותרפיה בתקופות של המחלה שככו לאפשר להאריך הפוגה ואיכות חיים משופרת. כאשר הביע כבד אנושי לדיאליזה לפלזמפרזיס מתבצע בתנאים נייחים.

מחלה מערכתית, ולכן בנוסף ונדרש טיפול רפואי ותיקון של אורח חיים. חשוב לישון מספיק, הימנעו מלחץ היפותרמיה, להפסיק לקחת משקאות קפאין, עישון ואלכוהול. כאשר נגעים של מערכת העיכול זקוקים למזון אור, לא שמנוני, שאינו חד. מעורבות של הכבד והכליות גם דורשת דיאטה מתאימה.

סיבוכים אפשריים

אם תתעלם הסימנים הראשונים של מחלה, המחלה עלולה להתחיל פיתוח מואץ עם התבוסה של המפרקים, ניידות מוגבלת ונכות. סכנה נוספת היא הקרביים המהירים - הלב, הריאות, הכבד, הכליות, אשר יכול להתרחש באופן רציף ללא ביטוי קליני.

במקביל, הם לרוב סיבת המוות של חולים.

למרות העובדה כי סקלרודרמה היא מחלה כרונית פרוגרסיבית, הפרוגנוזה ניתן לשפר. כדי לעשות זאת, אתה צריך לראות רופא על הסימנים הראשונים של הפרעות במחזור דם או חשד זה. האבחנה בעתו התחלה מוקדמת של טיפול ניתן לעשות כדי לשפר את המצב ולעצור את התקדמות המחלה.

מחבר: נטליה Kalegova

וידאו על סקלרודרמה, הסימפטומים שלה ואת הטיפולים

תרפיה עבור סקלרודרמה:

שלבים ותסמינים של טרשת מערכתית: