כליה פוליציסטית: תסמינים, אבחון, טיפול

כלית פוליציסטית, או מחלה פוליציסטית (ניוון) - מום גנטי שמשפיע אחד או זמנית שתי כליות.

כאשר ציסטות ברקמות כלית פוליציסטית נוצרו רבות קטן, מלא נוזל ושבירת כליות נורמליות.

סיבות

השכיחות של המחלה - 1 ב 10,000 תינוקות בסוג אוטוזומלית רצסיבית-ירושה.

אם המשפחה בעבר במקרים של חריגות כליות פיברוזיס, התדירות עולה ל 1: 250-300 תינוקות, ובדרך כלל מזוהה דפוס אוטוזומלית דומיננטית של ירושה.

פיתוח כליה פוליציסטית אנומליות דומות אחרות הקשורות סימניות הכליתי בשבועות הראשונים של החיים תוך רחמי.

זה קורה ב לרעלת חמורה של ההריון, התפתחות של מחלות זיהומיות במונחים של עד 6-8 שבועות של הריון, בעת נטילת תרופות nephrotoxic (אנטיביוטיקה), וכו '

תפקידיו של תורשה, במיוחד אם מחלת כליות המזוהית באמצעות הקו האימהי.

ישנם שני סוגים של המחלה:

• סוג כליה פוליציסטית של הילד,
• סוג מבוגר כליות פוליציסטיות.

מנגנון הפיתוח

כתוצאה מהשפעת גורמי לוואי בתהליך של נחת רקמת הכליה, ההיווצרות של כליות nephrons, אבל צינורות איסוף אינם זמינים או שאין להם סוג של אבובית נורמלי, התעלות האלה אינם צינור. כמו פיתוח טרום לידתי של הילד, את נפרון נוצר סוף סוף ומתחיל לתפקד.

עם זאת, אין לו גישה אל מערכת השתן, מתרחב הופך ציסטה טיפוסית. רוב ציסטות נוצרות בקליפת המוח, הם מבודדים לגמרי, ואין להם תקשורת עם שוכב מתחת צינוריות הפרשה.

אם כל, או כמעט הכל, מטיל את nephrons אין צינורות הפרשה, ניוון פיברוזיס חשוף כמעט כל parenchyma הכליות.

כזה פגם נקבע לפני הלידה וקרא כליות multicystic. נגע יכול להיות חד או דו-צדדי.

אם חלק ניכר איסוף צינורות של nephrons אין כמות משמעותית של ציסטות (50 או יותר) נוצר על פני השטח של הכליה. מצב זה נקרא כליות פוליציסטיות על סוג הילד.

כילד גדל, ציסטות לגדול בגודל, מחוברת סיבוכים זיהומיות, בגלל מה לגווע במהירות תחומים בתחילה בריאות רקמות כליה. במקרה זה, הביטויים הקליניים להתרחש בילדות המוקדמת.

אם צינורות איסוף אינם קשורים רק חלק קטן של nephrons, ציסטות נוצרות (ב מספרים שונים - 20 עד 50), וכך היא נשארה ברקמת הכליה מסה מספיקה, לגמרי מתפקד. צורה זו נקראת סוג מבוגר הכליה פוליציסטית, ביטויים קליניים עשויים להופיע מאוחר או אפילו עלול להיעדר לחלוטין.

גילויי כליות פוליציסטיות

כתוצאת ההתפשטות של ציסטות קיים, בכליות להגדיל באופן משמעותי בגודלם, להתעוות, להפוך כמו אשכול ענבים. בתוך ציסטות הכיל נוזל חזק והם לדחוס חלקים של רקמת כליה תקינה.

תסמינים קליניים של מחלת כליות פוליציסטיות תלויים אם זה יהיה נגע חד צדדי או דו-צדדי, וגם תלויים השכיח של רקמות פיברוזיס.

בשנת התבטאות מחלת כליות חמורה פוליציסטיות בילדות המוקדמת עם סימפטומים כגון:

• יציב leucocyturia (זיהוי assay כל מספר רב של שתן לויקוציטים)
• המטוריה חולף (מראה תקופתי בשתן הדם)
• פרוטאינוריה (אלבומינוריה),
• gipoizostenuriya (ירידה מתמדת של צפיפות שתן, כלומר הכליות אינן מסוגלות לבצע התפקיד העיקרי שלה של ריכוז השתן)
• בקרוב מצטרף יתר לחץ דם עורקים (עלייה מתמשכת של לחץ).

המתקדמת כליה פוליציסטית, במיוחד אצל ילדים, התוצאה היא פיתוח אי ספיקת כליות כרונית.

כאשר סימפטומי סוג מבוגר פוליציסטיות להופיע מוקדם בבית ספר או נער, יש תלונות:

• כאב עמום בגב התחתון,
• של עייפות,
• כאבי ראש, לחץ דם גבוה,
• סימני גילה pyelonephritis (דלקת כליות).

אבחון

טיפול במחלת כליות פוליציסטיות - זוהי המשימה של אורולוגיה.

מחלת כליות פוליציסטיות מזוהית בשלב זה עדיין ברחם בתקופה בהריון אולטרסאונד skrinningovom לאחר השבוע ה -30.

לאחר לידת ילד מאובחנת מבוסס על

• נתונים היסטוריה משפחתית (יש קרובי משפחה עם מומים או מחלות כליות נולד בעבר ילדים עם פוליציסטיות)
• בחינה של הילד עם זיהוי של תלונות טיפוסיות
• שינויי ניתוח שתן (עלייה בתאי דם לבנים, אריתרוציטים, פוחתת הצפיפות).

החשוד אבנורמליות במבנה כליות לאפשר pyelonephritis חוזרים בשנת החיים הראשונה.

מבחינה ויזואלית שינוי כליות פוליציסטיות מזוהה בבית אולטרסאונדאו במהלך ההפרשה urography.

שיטות נוספות משמשות אנגיוגרפיה (מחקר של כלי דם כליות עם ניגודיות) ו המחשב או תהודה מגנטית כדי להבהיר את הכליות של סוג פוליציסטיות.

כאשר החזיק כליות פוליציסטיות אולטרסאונד כבדשחלות ולבלב, כפי כליה פוליציסטית קשורה לעיתים קרובות עם גופים אלה פיברוזיס.

יש צורך להבחין מפרט פוליציסטיות ציסטות בכליות ותהליכים נאופלסטיות - ע"ש ווילם גידול או nephroblastoma.

טיפול כליות פוליציסטיות

כל הטיפולים ניתן להבחין על השמרני וכירורגים.

לקבלת טיפול שמרני של כליה פוליציסטית כוללים:

• pyelonephritis טיפול פעיל משנית (אנטיביוטיקה uroseptiki, דיאטה, צריכת הנוזלים, פתרונות מיוחדים)
• חיסול של יתר לחץ דם,
• טיפקס והפרעות אלקטרוליט בשל חוסר היכולת של הכליות לרכז שתן.

עם ההתפתחות אי ספיקת כליות כרונית, המודיאליזה הכרחי (טיהור דם על כליות מלאכותיות) והשתלת כליות.

טיפולים כירורגיים

עם הגידול המהיר בכמות של ציסטות הם ניתוח נפוץ:

• ניקוב ציסטות מחט דקה דרך דופן הבטן בהנחיית אולטרסאונד עם הסרת נוזל,
• לפרוסקופית ריקון ציסטות על מנת לצמצם את היקפן ועל מנת לשפר את אספקת הדם של רקמות כליה נורמלית.
• השתלת כליה.

תחזיות

הפרוגנוזה של כליות פוליציסטיות תלויה בחומרה של נגעים לבין ההתפתחות של סיבוכים.

עם pyelonephritis חוזר, גידול מתמשך של לחץ ואת הפיתוח של פרוגנוזה גרועה אי ספיקת כליות. לעתים קרובות דורש להשתלת כליה.