כללי
בתור tetralogy מחל רפואה היחידה nosological העצמאית של Fallot זה כבר ידוע מאז 1889, כאשר מדען צרפתי אטיין לואי ארתור Fallot תיאר את ביטויים אנטומיים וקליניים של פגם. כתוצאה מכך, המחלה נקראה על שמו. פיתוח לב חריג מתרחש ברחם.
באותו השבוע התשיעי של הריון, כאשר ההיווצרות של שריר הלב, העובר עלולה לפתח יותר ממאה חטאי רפואה ידועות, לעתים בשילובים שונים.
מתעורר במהלך פגמים עוברים קליני להגשים את עצמן לאחר לידת העובר. השכיחות של המחלה היא 15% מכלל המקרים הידועים של מומי לב בתינוקות.
ישנם ארבעה אינדיקציה חובה של פתולוגיה בפועל:
- היצרות של העורק הריאתי.
- שינויים היפרטרופית החדר השמאלי.
- VSD, (מוכר קיצור רפואי כללי - VSD).
- טרנספוזיציה (עקירה) של אבי העורקים.
כאשר tetralogy של מחצה לב Fallot חרוט נע בפתאומיות קדימה שמאלה. יש VSD, היצרות infandebulyarny. קירות חרוט אופסט מוביל היצרות של פתח בין החדר היצע שטחי יצוא ו hypoplasia העורק הריאתי. בדרך כלל, ברוחב אדם האספקה ואת התפוקה של מחלקת הלב החדר צריך להיות זהה. חור בין מחלקות הוא מספק זרימת דם מלאה. Tetralogy of Fallot בפתיחת מצמצם, יוצרים חסם את זרימת הדם. בעתיד, צמצום מתרחשת במחלקה infandebulyarnogo. שתי רמת היצרות להפר את התפקוד הפיזיולוגי של הלב.
סיבות
ראוי לציין האטיולוגיה של המחלה tetralogy של Fallot לא הוכחה.
גורמים אפשריים להיווצרות תוך רחמים של מחלות לב.
- גורם תורשתי. נטייה גנטית בשילוב עם קורס שלילי של הריון ברחם גורמת להתפתחות לקויה של הלב.
- השימוש באלכוהול וסמים נשים בהריון. מוכל בתוך הרעלים ותרופות הניקוטין להיות השפעה שלילית מאוד על התפתחות העובר האנושי.
- בראשית נדחה מחלה מדבקת בשלבים המוקדמים של ההריון. בין זיהומים מסוכנים כוללים חצבת, שנית, אדמת, טוקסופלסמוזיס.
- האטיולוגיה רעיל. גורם סיבה יכול להיות עבודה במקצועות מסוכנות הקשורים קרינה, תעשיות רעילות.
- הריון גיל. בגיל האישה ההרה יותר מארבעים שנה, ההסתברות שיש עליות מחלות לב עובר דראמטי.
סיווג
tetralogy סיווג של Fallot ביצע על בסיס הבדלים בצורות של היצרות ב TF זמן הופעת התסמינים לבין הבדלים קליניים אנטומיים.
בצורתו של היצרות:
- אני טופס. אפשרות עוברית. התארכות ועקירה של הקירות חרוטית של הלב. החור מצטמצם. הצורה אינה מלווה שינויים משמעותיים העורק שסתום ריאתי ואת עץ עורקי ריאתי כולו. כדי לחסל היצרות צריך קירות חרוטים קטנים כריתה.
- טופס שני. פגם Hypertrophic. היפרטרופיה של החלק הפרוקסימלי של לבלבל חרוטית. במקרה זה, רגלי מחיצת הכריתה pariotalnoy.
- טופס III. גרסת Tubular. קיצור וכן שינוי דרמטי בצורת חרוט לבלבל קדימה. זה מומלץ הרחבת כרטיס הפלסטיק ואת הפלט של תא מטען עורק הריאה.
- IV טופס. הגרסה מרובת רכיבים. קרן moderatornogo ממוצא גבוה והארכת קירות מחודדים.
על פי המאפיינים הקליניים אנטומיים:
- טופס Acyanotic. השם השני - דמות חיוורת. עם היצרות קלה בשלבים המוקדמים של המחלה במדינת השאר הוא חיוורון נצפה. טופס מותנה, את הפיתוח של tetralogy של Fallot ו קיזוז חמרה הופך בכחלון.
- טופס בכחלון. קלסי, צורה טיפוסית עם כיחלון חמור של העור. תכונה זו מאפשרת לך לשאת את המחלה לקטגוריה של מומי לב "כחולים".
תקופת הופעת תסמינים:
- צורה מוקדמת. התסמינים הראשוניים של tetralogy של Fallot מופיעים בחודשים הראשונים מלידה ועד עשרה חודשים.
- טופס קלסי. גילויי tetralogy של Fallot ציין ילדים מגיל שנה עד שנתיים.
- טופס מאוחר. התמונה הקלינית מפתחת אצל ילדים שישה עד תשע שנים.
מאפייני הבעיה
עוצמת תמונה קלינית תלויה בשני גורמים: היקף הסטת ורידים של דם לתוך אב העורקים ועלייה מפצה במידת מסת תאים אדומה בזרם המרכזי של דם.
התסמינים העיקריים של HF כוללים:
- כחלון ועור akrozianoz.
- הפיגור בפיתוח הפיזי של הילד.
- מיצוב מטופל רצונית תכוף: ילדים אופקיים להביא גפיים התחתונים אל הבטן, במצב אופקי - גוצים. עמדה מאולצת עוזרת רוויון חמצן בדם עלייה.
- שינויים ספציפיים של הפלנגות מסמר. בעיקר לשנות את לוחית הציפורן "חלונות זמן סימפטום", אחר כך משתנה כל הפלנגות עם tetralogy של Fallot. יש הופעת הסימפטומים של "מקלות תיפוף."
- השטחת החזה של הילד. במקרים מסוימים, יש היווצרות של מאפיין "דבשת לב".
- מאפיין של אסטמה. "גוון העור סגול כחלחל של התינוק, תלמידי להתרחב, הנשימה הדולר מגדילה באופן דרמטי. ההתקפה נמשכת עד חמש דקות, שלאחריהן המטופל כבר חולשה חדה וסחרחורת.
אבחנה
שיטות אבחון בסיסיות:
- Tetralogy היסטוריה רפואי זהיר מחלה של Fallot.
- בדיקה חיצונית של המטופל. בשלבים המאוחרים של תהליך הפיתוח של ההיווצרות של ילדים מסומנים "עוף" חזה, רגליים שטוחות, שיניים רקובות, עַקמֶמֶת.
- בחינת Auscultatory. במקרים מסוימים, יש מלמול הסיסטולי, מהיחלשות הטון השני.
- אקו. זה מאפשר לקבל את הנתונים המדויקים ביותר. על הצג מראה את הפגם הבולט בבירור, כפי מחץ ואב העורקים. זה נותן אומדן מהימן של פונקצית ההתכווצות של שריר הלב.
- ניתוח דם נתוני מעבדה עשוי להצביע polycythemia, עלייה קלה ברמת אוריאה קריאטינין, המטוקריט של 60-65. תאי דם אדומים בתוך המבחנים פעמים מהרמות הרגילות.
- Angiocardiography. זה מאפשר לך לקבוע את מידת וצורת היצרות.
- אולטראסאונד של הלב. VSD מזהה את מידת התזוזה של אב העורקים.
- אלקטרוקרדיוגרפיה. שיטה נוספת של המחקר. אבחנות קרדיולוג של סטיית ציר לב בצד ימין, הגדלת לב ההתרחשות התקין של הפרעות קצב חדריות במהלך בשלבים מאוחר יותר של tetralogy של Fallot.
- רדיוגרפיה. סימנים מתונים של עלייה של החדר ממני, גדלו דפוס ריאתי, בליטה קלה של האאורטה עולה.
טיפול
אבחון היערכות TF הוא אינדיקציה מוחלטת ניתוח. טיפול שמרני אינו יעיל, החולה מת בגיל צעיר. קונטרה לניתוח עשויה לשמש יתר לחץ דם ריאתי חמור בלבד. הטיפול מתבצע במתחם, לאחר לימוד מעמיק של אופיו של תהליך פתולוגי.
טיפול תרופתי כולל:
- rheology השתפר (זרימה) של דם;
- odyshechno אסתמה קלה, בשאיפת שיטות טבע בכחלון (חמצן, ממריצי נשימה);
- כאשר הביע יילוד כחלון הראה מתן תרופות של פרוסטגלנדין לעורר פתיחה של זרימת דם בעורקים.
התערבות כירורגית:
ניתוח לב בבית TF הוא ניתוחים מורכבים, רב שלבית. לייצר חיבור מכונת הנשמה-ריאת לב.
העדיפות היא לבצע ניתוח רדיקלי בגיל צעיר, אשר מפחית באופן משמעותי את הסיכון לתמותה ומשפר את איכות החיים של החולים. התערבות כירורגית מתבצעת ב 2 שלבים:
צעדים פרוצדורליים:
- תיקון פליאטיבי ראשי. תינוקות וילדים קיימו עד 3 שנים בחולים עם כיחלון חמור מצב מסכן-חיים. בניתוח מבוצע השקה בין העורקים ריאתי subclavian. יש ניתוח מודרני בארסנל של פעולות טקטיקות מספר. האתגר הוא להפחית hypoxemia העורק.
- ניתוח רדיקלי. המשימה היא לחסל את צמצום לומן של עורק הריאה ואת הפתיחה לחמש את "תיקון" מחץ לב. אופייני, הניתוח מומלץ למנות אחד אחד. יעילות הטיפול עם גישה כזו הוא גדל מאוד. בחלק ממקרים, אנו ממליצים לשלב טיפול על ידי ניתוח רדיקלי.
כבר בשעות הראשונות לאחר הניתוח יש העשרת החמצן העורקי. עם מינימום פצועים נפגעי שריר הלב צריך cardiotonics תמיכה מועטה. ופרמטרים המודינמיים מיוצב, תמונת auscultatory נורמלית. בהיעדר סיבוכים במשך 3-4 שעות, חולים מועברים למחלקה רגילה מהיחידה לטיפול נמרץ.
סיבוכים
בהעדר טיפול, חולים מתים פיתוח בלתי נמנעת של מספר תנאים פתולוגיים tetralogy סיבוכים של Fallot. אלה כוללים:
- תזרימי כבד של היפוקסיה;
- תסחיף מוחי;
- אקוטי אי ספיקת לב;
- מוח מורסה;
- תאונות מוחיים חמורות;
- התפתחות של חיידקים דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב.
סיבוכים לאחר ניתוח כולל:
- היווצרות הידבקויות;
- hypofunction, פקק של ההשקה;
- קרע של העורק הריאתי;
- הפרעות קצב חדריות, בלוק AV.
מניעה
מניעה ספציפית של tetralogy של Fallot של היילוד אין. הנקודה העיקרית שהרופא ממליץ לשים לב אישה בהריון לא דואגת לבריאות שלהם. אמצעים להבטיח את הדרך הנכונה הריון ומניעת מצבים פתולוגיים של הלב כוללים:
- עמידת האישה בהריון העבודה ומנוחה.
- סירוב של הרגלים רעים.
- תרגומים של נשים בעמדת עבודה "אור", להימנע ממגע עם כימיקלים מזיקים והשפעות פיסיות.
- מתאם של מדינה ואת מצב רוח נפשיות ורגשית.
תחזית להתאוששות
התוצאה של tetralogy של Fallot ללא ניתוח היא פשוטה: ילדים מתים לפני גיל 10 שנים. כאשר טקטיקות נבחר כראוי של התערבות כירורגית אחוז ניכר מהחולים שורדים מעבר לתקופת המעבר של המחלה בשלב "למבוגרים בלבד". במובנים רבים את התוצאה של המחלה תלויה ההצלחה של ההתערבות.
למטופלים מראים מוגבל לכל חי לחץ פיזי ורגשי. מומלץ לקבל נכות ואחריו תצפית קלינית וייעוץ על ידי מומחים.
מצאתי באג? בחר אותו והקש Ctrl + Enter
