Mojos-Moja liga yra reta smegenų kraujagyslių liga

liga Moya - Moya reta liga, būdingas pobūdis dvišalio laipsniško žinoma, dėl to intrakranijinių arterijų susiaurėjimas, kuris galiausiai veda prie nepakankamumo smegenų kraujo srauto. Liga galiausiai gali sukelti ūminio galvos smegenų kraujotakos nepakankamumo - insulto, nepakankamo tiekimo pilkosios medžiagos su deguonies ir maistinių medžiagų.

bruožas ligos yra iš įkaito laivų tinklo smegenų pagrindo formavimas - kai nagrinėjant nuotraukas Jie sukuria šviesos tamsos migla poveikį.Būtent šis bruožas buvo nustatyta 1967 metais, kurioje buvo modernų pavadinimą ligos - japonų, mano - mano verčia kaip dūmų kamuoliu.

Pagal ICD-10 klasifikaciją, liga priskiriama cerebrovaskulinių patologijų kategorijai. Dažniausiai jis paveikia pacientų patologija iki 10 metų arba į amžiaus tarp 30 ir 49 metų, moterų 1,5-2 kartus linkusios nei vyrai.

Kur yra ligos priežastis?

Pagrindinės priežastys, dėl šios ligos mokslininkų neįrodytas tikrai - daugelis mokslininkų yra linkę mano, kad tai paveldima patologija, su savo charakteristika autosominiu dominuojančia paveldėjimo. Ne taip seniai, gydytojai ir mokslininkai padarė atradimą - buvo nustatyti žmogaus lokusų, atsakingas už ligos Moya plėtros - Moya. Tačiau ši prielaida dar nebuvo moksliškai pagrįsta.

Pagal kitas prielaidas - ligos yra nespecifinis forma, autoimuninės reakcijos rezultatas, kurią sukėlė uždegiminiu procesu. Taigi kai kuriuose moksliniuose leidiniuose parodyta, kad 7 iš 10 atvejų patologija yra susijusi su anksčiau perduotu sinusitu ir otitu.

Savybės

pirmaujančių patogeneziniam procesą ligos vystymosi yra progresuojanti ir gamtos okliuzijos kraujagyslių, per kurias smegenų

gauna deguonies ir maistinių medžiagų, ir dažniausiai pasireiškia pirmiausia priklauso nuo vidinės miego arterijos išsišakojimo lygį.

Tokiu atveju kraujo srautas yra per kraujagyslių sistemą ir vertebrobazilinio arterijų ir kaip pasekmė - nuo įkaito smegenų kraujagyslėse susidarymo pagrindas. Tai progresija sutrikimai patologiniam proceso ir gali užsiimti išorės miego arterijos paveiktą - kaip paciento pasekmė Siekiant padidinti antrojo tinklo anastomozėms orbitą.Šiame etape susidaro išeminės šaknys smegenyse.

Praktiškai gydytojai skleidžia 2 galimus būdus plėtros aneurizmos:

• šakutės tipiškas vietoje arterijų ir aortos, kuris gali sukelti sunkų vidinio kraujavimo;
• formavimas daugybei, mažo dydžio, miliarinės aneurizmos, priklausančios nuo trombozės.

Netinkamai diagnozuojant patologiją ir jos intensyvią plėtrą, liga gali sukelti smegenų infarktą.

Ligos simptomai

Moya-Moya liga yra pažymėta specifiniu charakteristikų rinkiniu. Tarp jų yra šie gydytojai:

• lėtinis pobūdžio, nuolat priekabiaujama paciento galvos skausmas - ypač susirūpinęs dėl paciento išpuolių ryte ir naktį;
• seansų silpnumas rankose ir kojose , palaipsniui perduoti į paralyžių, nesugebėjimas paciento perkelti juos savarankiškai;
• praradimas nervinių galūnių vienoje ar kitoje jautriai plotas - pacientas jaučiasi nei šaltas, nei šilumos ar injekcijas;
• sutrikimai kalboje veiklos - neaiški kalba, negalėjimas visiškai artikuliuoti paciento žodžius ir sakinius, pacientas nesusipratimas į savo gimtąja kalba žodžių prasmę;
• regėjimo problemų , kuris gali pasireikšti kaip sunkumo mažinimo, patamsėjimas tam tikroje srityje nuomone, gebėjimas pamatyti ribotą erdvę priešais skyriuje;
• sutrikimai sąmonėje, alpimas ir alpimas, tamsėja akis ir spengimas ausyse.

Diagnostikos procesas

patologijos diagnostika yra gana paprasta, bet dėl ​​to, kad ši liga yra palyginti reti ir turi daug panašumų su kraujagyslių ligų smegenis - atskleisti tai ne visada laiku.

pats diagnozuoti procesas susideda iš šių elementų:

1. ligos istoriją apie ligą, pacientas tyrimas.Šiuo metu, gydytojas paaiškina, kokio amžiaus pacientas kenčia nuo galvos skausmo, yra ten, ir tada, kai aš pradėjau pasireikšti galūnių, regėjimo problemų silpnumas.
2. Atliekant neurologinį tyrimą, siekiama nustatyti ir diagnozuoti neurologinį ligos pobūdį.Visų pirma, gydytojas nustato, ar pacientas yra paralyžius, ar jautrumo laipsnis yra pažeistas vienoje ar kitoje kūno dalyje.
3. Dėl tikslios diagnozės gydytojas elgesys smegenų MRT - tai diagnostinis metodas leidžia kruopščiai mokytis, sluoksniai, pilka nesvarbu, kad įvertinti, kiek susiaurėjusius kraujagysles viduje kaukolės su Moya-Moya liga.
4. skyrimas angiografija smegenų laivų - šiuo atveju, smegenų rentgeno naudojant kontrastines medžiagas, kurios patenka į kraujagyslių sistemą ir padaryti kadrų seriją.Ypatingas ženklas, kuris konkrečiai atkreipia dėmesį į šią patologiją, yra tokio paveikslėlio formavimas, panašus į cigarečių dūmus, įšaldytus ore.
5. Jei reikia, pacientas gali būti siunčiamas ir konsultavimo nagrinėjimo tokių ekspertų kaip uzkoprfilnyh Neurologijos ir neurochirurgijos .

sudėtingų terapinių priemonių, susijusių su liga Moya gydymo - moya gydytojai gali nustatyti kaip konservatyvi gydymo kurso, ir naudoti radikaliai metodus. Dėl

paskirties konservatyvios gydymo metodas, gydytojai dažnai nustato kraujagyslių terapija, viščiukai gauti skiriant šiuos vaistus kaip Cavinton ir Instenon, Sermion, nifedipinas.

Be to, gydytojai gali skirti ir gydyti neurometaboliniais vaistais, tokius vaistus kaip Aminalonas, Piritinolis, Nootropilas. Tokių narkotikų paskyrimas gerokai pagerins bendrą paciento būklę, labai klinikinį patologijos vaizdą, tačiau vis dėlto jie negali sustabdyti ligos progresavimo.

Kai diagnozuojama sunki forma ir esant insultui, pacientui skiriamas intensyviosios terapijos kursas - jis tęsiamas, kol paciento būklė stabilizuosis.Į išeminės forma insulto atveju - gydytojas nustatyta iš bet kokių antikoaguliantus arba narkotikų vartojimą, susijusius su Antitrombocitinės terapijos grupę kursą.

Kalbant chirurgija - šiuo metodu yra radikalesnis, ir šiuo atveju, gydytojai atlikti operaciją, po kurios formuojant atskirą kraujagyslių mazgu, kurie bus pristatyti kraują į smegenis, aplenkiant pažeistą arterijos stenozė.

manevravimo gali būti atliekamas kaip tiesioginis metodas - šiuo atveju norima lygis kraujo tiekimo pasiekiamas tiesiogiai, ir netiesioginis metodas - šiuo atveju rezultatas yra kraujotaka smegenyse sunormalėja po tam tikro laiko, atsižvelgiant nuo šešių mėnesių iki vienerių metų laiku.

Statistika rodo - didžiausias efektas pasiekiamas tiesiogiai skiepijimo metodas, su kuriuo po išeminių atakų taikymo problema yra diagnozuota tik 10 pacientų iš 100. Netiesioginio veisimo laivo liga diagnozuota po operacijos 56% eksploatuojamų pacientų atveju.

pasekmes ir

prognozė, jei yra laiku diagnozuoti patologiją ir rezoliucinės operacijos, šuntavimo operacijos - gydytojai duoti labai palankias pacientų rezultatus. Taigi, remiantis statistiniais duomenimis, 84% chirurginės intervencijos teikia teigiamą gydymo dinamiką.

Gydymo nesant, pacientas turi neigiamame dinamika dabartinės patologijos gali būti siejamas smegenų hemodinamikos padidėjimą - kaip rezultatas, neurologinių deficito išeminio insulto progresavimą.

Dėl mirtinų rezultatų - vaikams šis procentas yra 4,3, suaugusiems - 10%.Prevencinių priemonių klausimu gydytojai nenustatė, kokios priemonės gali būti kliūtis šios patologijos vystymuisi, nes tikros tam tikros paciento vystymosi priežastys nebuvo nustatytos.