įvairenybės

Amiloidozei: kas tai? Priežastys, simptomai ir gydymas

click fraud protection
Amiloidozei - liga, kuri remiasi baltymų apykaitos pažeidimas. Šiame ligos į audinių struktūros vidaus organų, arba visa organizmo prasideda deponuotas amiloido baltymų medžiaga, sudaryta regeneracijos riebalų ląstelių metu.

Pagal statistiką amiloidozę dažnai paveikia vyrų vidutinio amžiaus ir pagyvenusių žmonių. Inkstų amiloidozę aptikta maždaug 1-2 pacientams iš 100 000 gyventojų.

Kas tai yra?

Amiloidozė - yra sisteminė liga, kuriai būdingas ekstraląstelinio nusėdimo įvairių netirpių baltymų. Šie baltymai gali kauptis vietoje, sukelia atitinkamų simptomų atsiradimas turi arba plačiai, įskaitant daugelį organų ir audinių, todėl didelių sisteminių sutrikimų ir pralaimėjimus.

priežastys

Priežastys pirminės pažeidimo įvairių organų (inkstų, žarnyno, odos) yra nežinoma.

Simptomai ir ligos eiga yra įvairus ir priklauso nuo amiloido indėlius, jų paplitimo laipsnis organų ligos trukmę, buvimas komplikacijų vietą.

Dažnai su sudėtingais simptomų, susijusių su žalos kelis organus.

klasifikacija

Yra šešių tipų amiloidoze:

insta story viewer
  1. AH-Hemodializė amiloidozė atrodo, nes kai konkretus imunoglobulinas yra ne filtruojamas, bet kaupiasi kūno audinių;
  2. AE-amiloidozė įvyksta navikų skydliaukės;
  3. Suomijos tipas amiloidozei yra retas genetinis mutacija.
  4. Pirminės amiloidozė AL-poveikis nenormalus kaupimosi kraujo imunoglobulino grandinės (baltymų Jis kaupiamos širdies, plaučių, odos, žarnų, kepenų, inkstų, skydliaukės ir kraujagyslių liaukos);
  5. Antrinė amiloidozė (AA tipo). Daugiau paplitęs tipas. Naudingai sukelia uždegiminių organų, lėtinių ligų destruktyvių tuberkuliozė. Antrinė inkstų amiloidozė gali sukelti nuo chroniško žarnyno ligomis (opiniu kolitu, Krono liga), Ir naviko atauga. A. amiloido yra suformuotas iš alfa-globulino baltymų sintetina kepenyse ilgo uždegiminis procesas atveju. Genetinė suskirstymas baltymų struktūros alfa-globulino tik veda į tai, kad vietoj paprastųjų tirpus baltymas, pagamintos netirpi amiloido.
  6. AF Paveldima amiloidozę (Viduržemio jūros karščiavimas) yra autosominiu recesyvinis perdavimo mechanizmas ir Tai įvyksta daugiausia tam tikrų etninių grupių (baltymų nusėdimo širdies, kraujagyslių, inkstų ir nervai).

Dažniausiai paveiktas smūgio inkstų, mažiausiai - blužnis, žarnyną ir skrandį. Liga paprastai turi sudėtingą charakterį su kelių organų pralaimėjimo. Ligos sunkumas būdingas jo trukmę, komplikacijų ir lokalizacijos buvimą.

simptomai

Iš klinikinio vaizdo amiloidozės svyravo: simptomai yra nustatomas pagal ligos, lokalizacijos trukmę amiloido depozitais ir jų intensyvumas, tuo organų disfunkcijos laipsnį, būdingas biocheminis struktūra amiloido.

Pradinės (latentinės) etapas simptomai amiloidozei neprisijungę. Aptikti iš amiloido depozitais buvimas yra įmanoma tik po mikroskopu. Vėliau didinant patologinių nuosėdas iš glikoproteinas įvyksta ir progresuoja funkcinis sutrikimas pažeistą organą, kuris nustato klinikinius funkcijų liga.

Kai inkstų amiloidozę seniai nurodė vidutinio proteinurija. Tada kuriant nefrozinis sindromas. Pagrindiniai simptomai inkstų amiloidoze yra:

  • baltymas šlapime;
  • arterinis hipertenzija;
  • patinimas;
  • lėtinio inkstų nepakankamumo.

Amiloidozės virškinimo trakto pažymėtina padidėjimą liežuvio (Padidinimą), kuris yra susietas su nusėdimo amiloido atsižvelgiant į jos audinių storio. Kitos apraiškos:

  • pykinimas;
  • rėmuo;
  • vidurių užkietėjimas pakaitomis su viduriavimas;
  • absorbcijos sutrikimas, maistinių medžiagų iš plonosiose žarnose (malabsorbcija sindromas);
  • kraujavimas iš virškinimo trakto.

Už širdies amiloidoze yra būdingas simptomų triada:

  • nereguliarus širdies plakimas;
  • kardiomegalija;
  • progresuojantis lėtinis širdies nepakankamumas.

Vėlesniuose etapuose ligos, net nepilnametis fizinio aktyvumo sukelti sunkią silpnumas, dusulys atsiradimą. Prieš širdies nepakankamumo gali išsivystyti poliserozitu fone:

  • eksudacinė perikardito;
  • eksudacinė pleuritas;
  • ascitas.

Amiloido kasos nepakankamumas paprastai įvyksta pagal lėtinio pankreatito vaizdu. Amiloido nusėdimas, kepenyse tampa vartų venos hipertenzijos, cholestazę ir hepatomegalija priežastis.

Amiloidozei iš kaklo odos, veido ir gamtos raukšlės atsiranda vaškinių mazgelių. Dažnai odos amiloidozę savo kurso primena plokščioji kerpligė, atopinis dermatitas, ar sklerodermija.

Sunkiųjų srautų amiloidoze nervų sistemos, kuri yra būdinga:

  • nuolatiniai galvos skausmai;
  • galvos svaigimas;
  • demencija;
  • padidėjęs prakaitavimas;
  • Ortostatinė hipotenzija;
  • parezė arba paralyžius apatinių galūnių;
  • polineuropatija.

Amiloidozei iš kaulų ir raumenų sistemos pacientų besivystančių:

  • miopatija;
  • šaldyta pečių;
  • riešo kanalo sindromo;
  • poliartritas, ryškus simetriškus sąnarius.

inkstų amiloidozę

Ligos plėtra gali atsirasti jau esamų lėtinėmis ligomis organizme fone. Bet ji taip pat gali kurti savo. Būtent šis Patologijos gydytojams tipas laikoma labiausiai pavojinga. Beveik visi klinikiniai atvejai, pacientams reikia dializės ar organų transplantacija. Deja, liga progresuoja per pastaruosius metus.

Galimas ir antrinis inkstų amiloidozę. Pastaroji atsiranda dėl perduoto ūminio uždegimo, lėtinių ligų, ir ūmios infekcijos fone. Dažniausiai inkstų amiloidozę atsitinka, kai pacientas serga plaučių tuberkulioze.

inkstų amiloidozę

amiloidozė kepenų

Ši liga yra beveik niekada neįvyksta savaime. Dažniausiai ji vystosi kartu su tais pačiais amiloido pakitimai kitų organų: blužnies, inkstų, antinksčių ar žarnyne.

Labiausiai tikėtina, kad tai yra imunologinių sutrikimų arba sunkių pūlingos infekcinių ir uždegiminių ligų priežastis. Ryškiausias bruožas ligos pasireiškimo didės kepenys ir blužnis. Labai retai jį lydi, kokių simptomų ar skausmas arba gelta. Ši liga pasižymi neryškiu klinikoje ir lėtai progresuoja. Per pastaruosius ligos stadijose gali atsirasti daug apraiškas hemoraginis sindromas. Šiems pacientams labai sparčiai mažėti apsauginę funkciją imuninę sistemą, ir jie bus pažeidžiami bet infekcijų natūra.

Taip pat būdingi pokyčiai amiloidozei kepenų veikiami odą - ji tampa šviesiai ir sausas. Galimi apraiškos portalo hipertenzija ir vėlesnis kepenų cirozė: Amiloidozei palaipsniui nužudo hepatocitų ir pakeičiamos jungiamuoju audiniu.

Pavojingiausia komplikacija šių pacientų plėtos kepenų nepakankamumas ir kepenų encefalopatija.

amiloidozė kepenų

diagnostika

Amiloidozei nėra lengva nustatyti, kad būtų reikalaujama keletą tyrimų. Antrinė ligos forma yra lengviau aptikti nei pirminės, todėl ji turi ligos, kuri anksčiau buvo jos atsiradimo.

Standartinis tyrimai šios ligos yra amiloido šlapimo mėginiai, naudojant metileno mėlio, kongorota. Šie chemikalai yra paprastai pakeisti šlapimo spalvą, ir pacientams, sergantiems amiloidoze ne.

  • Kai naudojamas amiloidozę kepenų biopsija, taškinis nagrinėjant mikroskopu Diagnozuotojų pamatė amiloido paveikė ląsteles, nustato, kokiu mastu ir ligos stadijoje.
  • Kai inkstų amiloidozė Kakovskogo metodas - Adissa, kad leidžia aptikti baltymų ir raudonųjų kraujo kūnelių šlapimo nuosėdų pradžioje ligos stadijose, yra neuropatija plėtros rasti baltymo šlapime - albuminų, cilindrus ir daug baltųjų kraujo ląstelių.
  • EKG-Tyrimo duomenys gali būti nustatyta, amiloidoze nuo širdies, nes ji yra būdinga žemos įtampos dantys pagal ultragarso echogeniškumą pokyčių širdies, sustorėjimas vizualizuojami Atria. Šių tyrimų duomenis, galima priemonė diagnozuoti amiloidozei į 50-90% atvejų.

Pirminis amiloidozę yra labai sunku diagnozuoti, nes jos simptomai yra aptinkamas laboratoriniais bandymais retai, dažniausiai nesilaikoma jokių konkrečių pokyčių šlapime ir kraujyje. Kai proceso sunkumas gali žymiai padidinti ESR, trombocitų ir sumažėjusio hemoglobino skaičių.

amiloidozę gydymas

Trūksta žinių apie etiologijos ir patogenezės amiloidozei sukelti sunkumų, susijusių su savo gydymo išsamumo. Antrinės amiloidozės svarbus aktyvus terapijos pagrindinės ligos.

Mitybos rekomendacijas, skirtas apriboti druskos ir baltymų įtraukimo priėmimą žalios kepenų dietos. Simptominis gydymas amiloidozės priklauso nuo buvimo ir sunkumo tam tikrų klinikinių apraiškų.

Kompozicijose, 4-aminohinolinovogo serija (chlorokvino) gali būti skiriamas kaip nosotropic terapija, dimetilsulfoksido, unitiol, kolchicino. Pirminės amiloidozės gydymo režimų, naudojamas citostatikai ir hormonai (melfolan + prednizono, vinkristino, doksorubicino, deksametazonas). Su lėtiniu inkstų nepakankamumu, nurodytos hemodializė arba peritoninė dializė plėtrai. Kai kuriais atvejais transplantacijos inkstų ar kepenų klausimas.

perspektyva

Prognozė priklauso nuo amiloidoze tipą ir dalyvauja organų sistemas. AL-amiloidozę su daugybine mieloma, turi blogiausią prognozę: kaip taisyklė, yra mirtis per metus. Neapdorotos ATTR-amiloidozę pat baigiasi mirtinai po 10-15 metų. Kitų formų šeimine amiloidoze prognozuoti skiriasi. Apskritai, sugadinti inkstus ir širdį pacientams, sergantiems bet amiloidoze tipo yra labai rimta liga.

AA amiloidoze prognozė priklauso nuo nuo pagrindinės ligos gydymo sėkmę, nors retai pacientams patirti spontanišką regresiją amiloido indėlius be tokio gydymo.

  • Dalintis
Spina bifida S1 suaugusiems. Gydymas, ką tai reiškia
įvairenybės

Spina bifida S1 suaugusiems. Gydymas, ką tai reiškia

TurinysEtapai ir tipaiSimptomai ir požymiaiPriežastysDiagnostikaGydymo metodaiVaistų terapijaVitaminaiChondroprotektoriaiRaumenų relaksantaiGliukok...

Individualizavimas psichologijoje yra: trumpas apibrėžimas, principas, pavyzdžiai
įvairenybės

Individualizavimas psichologijoje yra: trumpas apibrėžimas, principas, pavyzdžiai

TurinysKas tai yra, apibrėžimasJungo teorijaBendra koncepcijaProceso tikslasProceso žingsniaiReikšmė asmenybės formavimuisiĮgyvendinimo sąlygosĮgyv...

Vaisto Noopept analogai yra pigesni. Kaina
įvairenybės

Vaisto Noopept analogai yra pigesni. Kaina

TurinysVaistų savybėsPagrindinės instrukcijosAnalogaiVinpocetinasNootropilisCavinton ForteAminalonasGinkoumGlicinasMexidolLėšų kainaVaizdo įrašas a...